散发的LAM和合并结节性硬化症的LAM CT特征有差异
淋巴管肌瘤病 (LAM) 分为两类,即散发性LAM (LAM-S) 或合并结节性硬化症的LAM (LAM-TSC)。美国心肺血液研究所Avila等发现,两者的CT特征存在一定差异。[Radiology 2007, 242(1): 277]
这项回顾性研究复习了256例LAM-S (平均年龄44岁) 和67例LAM-TSC (平均年龄40岁),均有胸部、腹部和盆腔的CT扫描资料。结果显示,LAM-S有更广泛的肺部受累,重度受累者占了40%,而LAM-TSC肺部重度受累的只有25%。LAM-S与LAM-TSC患者比较,有更多的淋巴管受累情况,如胸导管扩张 (4%对0%)、胸腔积液 (12%对6%)、腹水 (10%对6%),但没有统计学上的差异。另外,LAM-S有更多的淋巴管血管肌瘤 (29%对9%,P< 0.001)。LAM-TSC出现肾和肝的血管肌脂瘤的频率显著增高,分别为93%对32%和33%对2%;LAM-TSC患者接受肾切除术和肾动脉栓塞治疗的比例也显著增高。其他发现还包括LAM-TSC患者有更多的非钙化性肺内结节 (12%对1%,P <0.01)。
研究者认为,LAM患者存在不同亚型,研究这些临床特征的差异不仅对临床有指导意义,也对探讨LAM临床表型的遗传基础有较高价值。, 百拇医药
这项回顾性研究复习了256例LAM-S (平均年龄44岁) 和67例LAM-TSC (平均年龄40岁),均有胸部、腹部和盆腔的CT扫描资料。结果显示,LAM-S有更广泛的肺部受累,重度受累者占了40%,而LAM-TSC肺部重度受累的只有25%。LAM-S与LAM-TSC患者比较,有更多的淋巴管受累情况,如胸导管扩张 (4%对0%)、胸腔积液 (12%对6%)、腹水 (10%对6%),但没有统计学上的差异。另外,LAM-S有更多的淋巴管血管肌瘤 (29%对9%,P< 0.001)。LAM-TSC出现肾和肝的血管肌脂瘤的频率显著增高,分别为93%对32%和33%对2%;LAM-TSC患者接受肾切除术和肾动脉栓塞治疗的比例也显著增高。其他发现还包括LAM-TSC患者有更多的非钙化性肺内结节 (12%对1%,P <0.01)。
研究者认为,LAM患者存在不同亚型,研究这些临床特征的差异不仅对临床有指导意义,也对探讨LAM临床表型的遗传基础有较高价值。, 百拇医药