囊性病变用来描述有明显壁结构的充气空腔病变。本文讨论的肺部囊性病变包括类似囊样改变的一组弥漫性肺部疾病。胸部高分辨CT (HRCT) 有助于这一类病变的鉴别诊断。常见的以囊性病变或类似囊性病变为特征的疾病包括:淋巴管肌瘤病 (LAM)、肺组织细胞增生症X (PLCH)、肺气肿、寻常型间质性肺炎 (UIP)/特发性肺间质纤维化(IPF)和囊性支气管扩张等。

    淋巴管肌瘤病(lymphangioleio-myomatosis, LAM)属于弥漫性肺实质疾病(DPLD)的一种。临床上主要见于育龄女性,以淋巴管、气道、血管及肺泡间隔的平滑肌异常增生为特征,常可导致反复自发性气胸、乳糜胸、咯血及肺内囊性改变,最终出现呼吸衰竭。本病的病变为双肺弥漫性分布,上、下肺野病变差异不大。囊壁非常纤细,且均一,直径一般在5~15 mm,也可见较大的囊腔,常为多个小囊融合而成(图1)。与肺气肿不同,即使肺内的囊性病变非常弥漫,肺血管却基本保持正常而没有明显的变形扭曲。但是如果疾病进入终末期,则较大的囊腔趋于融合,周围的边界清楚的囊壁被破坏,在HRCT上则很难与严重的小叶中心性肺气肿相鉴别 ......