LAM发病概况

    淋巴管肌瘤病(Lymphangioleio-myomatosis, LAM)是一种比较罕见的疾病,几乎所有的病例均发生于女性,以育龄期女性为主,平均年龄30~40岁。LAM主要累及肺脏,典型表现为弥漫性囊性改变,严重影响患者肺功能,而目前尚缺乏有效的治疗方法。散发的LAM发生率大约为总人口的百万分之一,但在遗传性疾病结节性硬化症 (tuberous sclerosis complex,TSC,参阅本报2006年9月28日的新英格兰医学杂志综述译文)的女性患者中,LAM具有很高的发生率,可以高达40%。在我国,见于LAM的文献报道始于上世纪80年代,至2005年底,累计报告病例数100多例,其中63%为2001年以后报告。随着大家对LAM认识的提高,会有越来越多的病例被发现和报告。然而,我们也要知道,LAM的漏诊和误诊情况并不少见,对于很多医师来讲,LAM是一种很陌生的疾病,需要我们对此有更多的了解,提高诊断的警觉性。

    如何识别和诊断LAM?

    LAM罕见,其呼吸系统表现都是一些常见症状,需要我们在日常工作中提高诊断意识,不要忘记在众多的常见病中还可偶尔见到这样一种少见的疾病 ......