病历摘要

    患者男性,16岁,因反复咳嗽、咳痰4年余,加重伴发热3个月于2006年11月入院。

    患者于4年前初夏开始出现反复胸闷、咳嗽,每日咳黄绿色粘痰20 ~30 ml,腥臭多泡沫,偶带血丝,无拉丝;咳嗽、咳痰症状以夜间及晨起为著,夜间常憋醒,排痰后方可好转。伴间断发热,体温最高38℃,下午及夜间为著。以冬季好发。无盗汗、胸痛。4年前秋于外地医院就诊,X线胸片示右肺上、中叶大片状不规则低密度阴影,诊为“肺结核”,予抗结核治疗(具体不详)3个月无明显好转。后曾诊为“哮喘”,予对症抗炎平喘治疗2个月无效。胸部CT示“支气管扩张合并感染”。多次痰培养为铜绿假单胞菌。先后予亚胺培南/西司他丁钠、头孢他啶、氧哌嗪青霉素等多种抗生素治疗,体温可降至正常。3个月前上述症状加重,痰臭分层,最多50 ml/d,伴发热(最高38.4℃),为进一步诊治收入我院。患者1年来体重下降。患者出生8个月时出现进食肉类后腹泻,此后长期控制肉食摄入,9年前曾因腹泻于我院诊断为脂肪泻,予胰酶制剂治疗1年,此后仍间断腹泻。

    入院查体 BP 100/60 mmHg,R 28次/分,P 95次/分。营养差,体重指数(BMI)13.5 kg/m2。口唇紫绀,杵状指/趾明显。桶状胸。双肺呼吸音低,满布湿罗音。心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软,肝脏肋下3 cm,质软,无触痛,未及包块,脾脏肋下未及。双下肢无水肿。

    讨论

    患者为少年男性,反复出现咳嗽、咳痰,痰量多有臭味,静置分层,CT提示支气管扩张,诊断首先考虑支气管扩张症。需要询问患者幼年有无麻疹、百日咳等呼吸系统严重感染史。患者曾有午后低热、消瘦,胸片提示病变以上肺为主,应该与肺结核相鉴别。另外,患者有夜间发作为主的咳嗽、憋醒,需要与支气管哮喘相鉴别,特别是那些以哮喘为表现,可以出现支气管扩张的疾病,如变态反应性支气管肺曲霉菌病(ABPA),本病发展可以出现肺内游走性的浸润影,甚至可以出现支气管扩张的影像学改变。虽然该患者有典型的支气管扩张的影像学改变,但有脂肪泻等其他系统受累表现,自幼出现,还要考虑有无某种先天或遗传性疾病可以解释患者的全部症状。

    既往史:足月顺产,出生时体重3.3 kg,无产伤,妊娠期间母亲无毒物接触及感染史 ......