进行性核上性麻痹(bogressive supranuclear palsy，PSP)是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结为主要病理改变的进行性神经系统变性病。本病较为少见，临床表现变异较大，容易误诊。其临床特征是姿势不稳、运动障碍、垂直性核上性麻痹、假性球麻痹和轻度痴呆等。为进一步了解该病，我们通过我院十多年来收治的4例病例对该病进行讨论：

     1 病例

    1.1 例1，男，65岁。因行动迟缓，构音含糊伴头晕3年入院。患者3年前开始出现行走时肢体僵硬、笨拙，动作迟缓，构音含糊不清，伴有饮水呛咳，视物稍模糊。既往体健。入院查体：Bp120/80mmHg，心肺无异常。神志清楚，面具脸，行走时步基宽，身体前倾，眼球上，下视麻痹、左右视正常，四肢肌力5级，肌张力稍增高，病理征未引出，脑膜征阴性，双侧指鼻试验及跟膝胫试验均笨拙，四肢无震颤。颅脑MRI示脑萎缩。双侧视野检查左、右眼0~30°视野缺损。颈动脉彩超示双侧动脉硬化伴斑块形成，双侧椎动脉血流阻力指数增高。入院来予诊断PSP及椎基动脉供血不足，予西比灵、丹参等治疗后头晕改善出院。

    1.2 例2，男，63岁。四肢僵硬5年，言语含糊1年入院。5年前开始出现四肢僵硬，行动迟缓，手脚连带动作少，走路时头后仰，常不时跌倒。在外予“美多巴”等口服1年，无明显改善，自行停药。1年前出现起床困难，生活不能自理，并构言含糊，饮水呛咳。既往无特殊 ......