肌萎缩性侧索硬化症是一种运动神经元病，是由于脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累，表现为上、下神经元损害同时并存的特征。我科于2004年6月18日收治了一位呼吸肌无力、呼吸极度困难的危重患者。此患者是由外院转入，转入前在外院已行气管插管，并带着插管入住我科。病情危重，生命体征不稳定，全身极度消瘦，经过我科医护人员的及时抢救，给予必要的治疗及精心的护理，患者生命体征稳定，于2004年11月4日出院。

    1病例介绍：

    患者，关铁超，男，70岁。因渐进性消瘦、乏力半年余，气短2月，伴言语不清5天，由其他医院转入我科。入院时，体温为36.5℃，脉搏为85次/分，呼吸为18次/分，血压为86/62mmHg，意识清楚，气管插管，给予气囊辅助呼吸，颈软，双肺呼吸音低，可闻及痰鸣音。极度消瘦，四肢肌肉萎缩，肌张力低，双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅱ级，腱反射对称，双侧巴氏征阴性。急查血常规，WBC4.4×109/l，N81.6%，C9.0%，RBC4.2×1012/l，Hgb73g/l，血电解质K+3.46mmol/l，Na+130.04mmol/l，Cl-91.18mmol/l，Bun2.44mmol/l，Cr78mmol/l，心肌酶谱为阴性。6月19日查ESR为28mm/h。入院后予以机械通气、抗炎，并于6月23日行气管切开术，湿化气道，吸痰，呼吸机治疗，用气垫床预防治疗褥疮，给予营养支持治疗及预防气道感染，使患者能间断脱机达一个半小时 ......