肌营养不良症受累肌肉的细胞凋亡
肌营养不良;,肌萎缩;,凋亡;,Caspase3,,肌营养不良;,肌萎缩;,凋亡;,Caspase3,1材料与方法,2结果,3讨论,参考文献:
摘要: 目的 探讨肌营养不良症(DMD)受累肌肉中细胞凋亡的表达及其与病变程度的关系。 方法 5例无皮肤肌肉病变的外科手术患者(对照组)和30例DMD患者(DMD组),局部取骨骼肌标本行活组织检查,应用TUNEL原位末端标记法及免疫组织化学法检测细胞凋亡及Caspase3表达情况。 结果 DMD组TUNEL及Caspase3阳性率分别为76.67%和86.67%,阳性细胞主要分布在坏死或萎缩肌纤维中,对照组呈阴性表达。阳性率与病程长短有关(r=0.437,P<0.05),与年龄无关(r=-0.273,P>0.05)。凋亡指数与Caspase3表达呈正相关(r＝0.536,P<0.05)。 结论 人类肌营养不良症骨骼肌细胞凋亡与肌纤维萎缩、坏死有一定关系。关键词: 肌营养不良; 肌萎缩; 凋亡; Caspase3
进行性肌营养不良症(DMD)是一组骨骼肌呈进行性消耗和肌力减弱的遗传性疾病,直接累及肌纤维,多数患者在20岁以内死亡,另一些患者虽然存活,但逐渐丧失生活能力。肌纤维退变、坏死和再生是DMD共同的病理特征,近年来细胞凋亡与骨骼肌发育及退变之间的关系日益引起重视。有研究显示,在失神经支配及皮肌炎等疾病中,细胞凋亡在肌肉损伤过程中发挥作用[15],但与DMD的关系尚未阐明。半胱氨酸天门冬氨酸蛋白酶(Caspase)是一类位点特异性蛋白水解酶,在细胞凋亡的信号转导中起着重要作用,处于信号转导通路的中心位置[6]。其中Caspase3是细胞凋亡蛋白酶级联反应的必经之路,是哺乳动物细胞凋亡中的关键蛋白酶,也是细胞凋亡的主要效应因子和最重要的凋亡执行者,在凋亡的执行阶段,负责全部或部分关键性蛋白酶切,使之激活或灭活,其水解底物多是细胞中的功能蛋白质,分别参与DNA修复、mRNA降解、固醇生物合成和细胞骨架重建等[7]。笔者选取5例正常肌肉及30例DMD采用TUNEL方法及免疫组织化学法进行细胞凋亡的检测及Caspase3表达情况的研究 ......
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