天疱疮是累及皮肤黏膜的一种自身免疫性大疱性疾病。目前已证实天疱疮是以患者体内出现针对自身表皮角质形成细胞上的桥粒芯糖蛋白(dcsnoglein,Dsg)的特异性抗体IgG，能与角质形成细胞结合产生棘层松解，导致临床上所见的松弛性水疱和大疱，其中Dsg1、Dsg3及其抗体在天疱疮中发挥极其重要的作用。本文就抗原抗体及其临床意义作一综述。

     1 抗原抗体

    1.1 抗原 现已明确天疱疮抗原Dsg属于桥粒的跨膜成分,属粘附分子中的钙粘素超家族的成员,其基因位于18q12.1上。Dsg分为Dsg1、Dsg2、Dsg3三类，其中Dsg2表达于所有的桥粒组织中，Dsg1、Dsg3主要限于复层鳞状上皮。Dsg1分子量约160KD，主要分布于表皮上层的角质细胞膜上，以颗粒层和颗粒下层优势表达[1]，为落叶性天疱疮(PF)的靶抗原；Dsg3的分子量约为130KD，主要分布于表皮基底层，在基底层上层的角质形成细胞表面，是寻常性天疱疮(PV)的靶抗原。杨春俊等[2]在天疱疮抗原的定位研究中，用金标记包埋后采用免疫荧光技术，发现PF和PV的靶抗原在角质形成细胞间的部位相同，均位于桥粒复合体上。Dsg1及Dsg3分子同其他钙粘素分子一样具有5个串联重复、大小大致相等的胞外结构域(extracellular domain,EC)，其中ECⅠ对应胞外氨基端残基，EC5位于羟基端。Dsg1及Dsg3的不同主要在于Dsg1的1～4胞外结构域具有同源性，Dsg3的5个胞外结构域均具有同源性。

    天疱疮抗原的5个胞外结构域中，EC0、EC2、EC4之间具有相对较大的同源性，能被天疱疮患者的血浆特异性识别，因此，这些表位被称为“免疫优势表位”或“致病性表位”，特异性的识别该表位的抗体被称为“致病性抗体”，其中EC1-2及EC3-4具有抗原特异性，与天疱疮抗体具有高度的亲和力，从而为天疱疮的血清学诊断与鉴别提供了新的途径[3]。

    1.2 抗体 天疱疮抗体(PAb)是天疱疮发病的关 键因素。1964年Beumer等证实在天疱疮病人的血清中存在抗鳞状上皮的细胞间抗体 ......