22例先天性胆总管囊肿的诊治体会
摘要：目的：探讨先天性胆总管囊肿的诊断、治疗及并发症的防治。方法：对22 例先天性胆总管囊肿的患者进行分析。结果：21例行囊肿切除、胆总管空肠Roux - Y吻合术。1例单纯囊肿空肠吻合,并发症4 例,无死亡病例。结论：及时、谨慎的诊断,合理的手术方式和时机,充分的术前准备及规范的操作是提高先天性胆总管囊肿的治愈率,降低并发症和死亡率的关键。
关键词： 先天性胆总管囊肿; 诊 治; 吻合术
22 Example Congenital Choledoch Cyst Diagnosis Experience
HUANG He, XIONG Yi-nan
(Guangdong Province Agriculture and Reclamation Central Hospital， Guangdong Zhanjiang 524002, China)
Abstract：Objective: To study congenital choledoch cyst diagnosis, treatment and complication preventing and controlling. Method: Carries on the analysis to 22 example congenital choledoch cyst patient.Result: 21 routine cyst excisions, choledoch jejunum Roux - Y anastomosis. 1 example pure cyst jejunum tallies,Complication 4 examples.Non-death case of illness.Conclusion: Prompt, discrete diagnosis,Reasonable surgery way and opportunity,In front of the full technique the preparation and the standard operation is enhances the congenital choledoch cyst the cure rate,Reduces the complication and the mortality rate key.
Key words： Congenital choledoch cyst; Diagnosis; Anastomosis
先天性胆总管囊肿(Congenital choledochal cyst ,CCC) 为小儿外科中最为常见的胆道系统发育异常的疾病。近年来,随着诊断技术的提高和术式的不断改进,对该病的治愈率已明显提高。我院自1993年1月至2002年12月共收治该疾病患儿39 例,现报告如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料:本组病例22 例,男4例,女18 例,男女比例1∶4.5 ;年龄3个月至51岁。中上及右上腹部疼痛占78%，黄疸占47%，腹部肿块占7%，三者皆有占6%，另有36%的患者有发热。临床症状各异,但术前行腹部B 超和腹部CT 均明确诊断。15 例患者血清胆红素、碱性磷酸酶及转氨酶升高,术中囊状扩张的胆总管直径4～12cm。术后病理：囊肿大多数直径为4～12cm梭状囊肿，囊肿粘膜由柱状上皮排列而成，部分胆管上皮完整，大多数病例其粘膜上皮表现为斑块状(由于溃疡形成)，囊肿壁由纤维结缔组织构成，大多数呈明显的炎性细胞浸润表面有肉芽组织，厚度在0.20～0.75 cm之间。
1.2 手术方式:本组病例中,1 例患者行囊肿空肠吻合术,其余21 例均行囊肿切除,肝总管空肠Roux - Y吻合术。在行胆肠吻合时,先关闭空肠残端,距残端3～5cm远离系膜侧做侧切口并与肝总管行端侧、外翻吻合,吻合口附近置橡胶引流管1根。
2 讨论
2.1 发病机理：仍然是一个有争议的问题，主要有以下几种学说:胚胎学说：①胚胎早期，胆管上皮增殖不平衡，空泡化不平衡，远端狭窄，近端脆弱而形成囊肿。②胰胆管合流异常学说：胰胆管共同管道过长，管道内压力过大，胰液反流入胆管，引起复发性的胆管炎，上皮脱落，管道变薄，膨出而成。该学说已被广泛接受，近几年该学说也受到质疑。Benhidjeb[1]等共报道了16例胎儿，经内窥镜B-超诊断为胆总管囊肿，平均29～40周均在产后行囊肿切除，胆肠吻合。组织病理证实：胆总管囊状扩张，囊壁坏死和纤维化。该报道表明在出生前胆总管的囊肿已经存在，胰液的反流可能加重胆管的扩张，但不是根本的原因。③胃肠道神经内分泌学说[2]:先天性胆总管囊肿胆管壁神经干细胞较正常明显减少，且其减少的数目与患者的临床症状和损害的程度成正相关，囊肿是由于先天胃肠道神经内分泌调节失常所造成。该学说受到高度重视，但其完整性和全面性有待于进一步研究和证实。
2.2 临床症状：一般认为先天性胆总管囊肿的典型三联症是腹痛、黄疸和腹部包块，其中以腹部疼痛最为明显。患者症状的轻重与下列因素有关：①胰管内压力的高低；②胆汁中淀粉酶的高低尤其与磷酯酶A2被激活的程度有关；③与起病时的年龄有关，年龄越小症状和体症越重越明显。在本组资料中，术前检查和术中发现有结石共12例，占21.4%。
2.3 手术治疗中的体会:目前认为,囊肿切除、胆道重建术是治疗先天性胆总管囊肿的理想根治性手术。囊肿十二指肠或空肠吻合术式术后5年内发生吻合口狭窄合并结石占40%～50%，术后10年内癌变率为20%～30%。在对先天性胆总管囊肿的治疗中,囊肿切除为手术中最困难的部分,应注意: ①在胰腺与囊肿之间的疏松组织层内分离,以防损伤胰腺; ②于十二指肠上缘切断囊肿并缝合创面,以防十二指肠瘘及出血; ③尽量彻底切除囊肿以防癌变。在行胆总管空肠吻合时,应强调: ①行端侧吻合以保证吻合口肠侧的良好血运,增加愈合能力以防胆瘘;②肠侧吻合口边缘严格止血以防术后出血; ③行单层、外翻缝合,使吻合口宽大、光滑,以保证引流通畅。在胆肠吻合口附近置引流管,备术后随时观察有无胆、胰或十二指肠瘘。
参考文献：
[1] 陶文芳,李昭铸.先天性胆总管囊肿几种胆肠吻合术的指征与评价[J].中华小儿外科杂志,2000,21:253-254.
[2] 范应中,庞艳丽,等.改良肝总管空物Roux - Y吻合术治疗小儿先天性胆总管囊肿[J].中华小儿外科杂志,2000,21:207-208.
[3] 李民驹,余其飞,冯志雄. 胆总管囊肿切除胆道重建术的术后近期并发症[J].
[4] Benhidjeb J， Chaoui R， Kalache K. Prenatal diagnosis of a choledochal: a case report and review of the literature[J]. Am Perinatal，2002，13:207-210.
[5] Shimotake J， Iwai N， Yanagihare J. Innervation patterns in congenital biliary dilation eur[J]. Pediatr Surgery，2005，5:265-270.
(广东省农垦中心医院普外科， 广东 湛江 524002), 百拇医药(黄河, 熊怡南)
关键词： 先天性胆总管囊肿; 诊 治; 吻合术
22 Example Congenital Choledoch Cyst Diagnosis Experience
HUANG He, XIONG Yi-nan
(Guangdong Province Agriculture and Reclamation Central Hospital， Guangdong Zhanjiang 524002, China)
Abstract：Objective: To study congenital choledoch cyst diagnosis, treatment and complication preventing and controlling. Method: Carries on the analysis to 22 example congenital choledoch cyst patient.Result: 21 routine cyst excisions, choledoch jejunum Roux - Y anastomosis. 1 example pure cyst jejunum tallies,Complication 4 examples.Non-death case of illness.Conclusion: Prompt, discrete diagnosis,Reasonable surgery way and opportunity,In front of the full technique the preparation and the standard operation is enhances the congenital choledoch cyst the cure rate,Reduces the complication and the mortality rate key.
Key words： Congenital choledoch cyst; Diagnosis; Anastomosis
先天性胆总管囊肿(Congenital choledochal cyst ,CCC) 为小儿外科中最为常见的胆道系统发育异常的疾病。近年来,随着诊断技术的提高和术式的不断改进,对该病的治愈率已明显提高。我院自1993年1月至2002年12月共收治该疾病患儿39 例,现报告如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料:本组病例22 例,男4例,女18 例,男女比例1∶4.5 ;年龄3个月至51岁。中上及右上腹部疼痛占78%，黄疸占47%，腹部肿块占7%，三者皆有占6%，另有36%的患者有发热。临床症状各异,但术前行腹部B 超和腹部CT 均明确诊断。15 例患者血清胆红素、碱性磷酸酶及转氨酶升高,术中囊状扩张的胆总管直径4～12cm。术后病理：囊肿大多数直径为4～12cm梭状囊肿，囊肿粘膜由柱状上皮排列而成，部分胆管上皮完整，大多数病例其粘膜上皮表现为斑块状(由于溃疡形成)，囊肿壁由纤维结缔组织构成，大多数呈明显的炎性细胞浸润表面有肉芽组织，厚度在0.20～0.75 cm之间。
1.2 手术方式:本组病例中,1 例患者行囊肿空肠吻合术,其余21 例均行囊肿切除,肝总管空肠Roux - Y吻合术。在行胆肠吻合时,先关闭空肠残端,距残端3～5cm远离系膜侧做侧切口并与肝总管行端侧、外翻吻合,吻合口附近置橡胶引流管1根。
2 讨论
2.1 发病机理：仍然是一个有争议的问题，主要有以下几种学说:胚胎学说：①胚胎早期，胆管上皮增殖不平衡，空泡化不平衡，远端狭窄，近端脆弱而形成囊肿。②胰胆管合流异常学说：胰胆管共同管道过长，管道内压力过大，胰液反流入胆管，引起复发性的胆管炎，上皮脱落，管道变薄，膨出而成。该学说已被广泛接受，近几年该学说也受到质疑。Benhidjeb[1]等共报道了16例胎儿，经内窥镜B-超诊断为胆总管囊肿，平均29～40周均在产后行囊肿切除，胆肠吻合。组织病理证实：胆总管囊状扩张，囊壁坏死和纤维化。该报道表明在出生前胆总管的囊肿已经存在，胰液的反流可能加重胆管的扩张，但不是根本的原因。③胃肠道神经内分泌学说[2]:先天性胆总管囊肿胆管壁神经干细胞较正常明显减少，且其减少的数目与患者的临床症状和损害的程度成正相关，囊肿是由于先天胃肠道神经内分泌调节失常所造成。该学说受到高度重视，但其完整性和全面性有待于进一步研究和证实。
2.2 临床症状：一般认为先天性胆总管囊肿的典型三联症是腹痛、黄疸和腹部包块，其中以腹部疼痛最为明显。患者症状的轻重与下列因素有关：①胰管内压力的高低；②胆汁中淀粉酶的高低尤其与磷酯酶A2被激活的程度有关；③与起病时的年龄有关，年龄越小症状和体症越重越明显。在本组资料中，术前检查和术中发现有结石共12例，占21.4%。
2.3 手术治疗中的体会:目前认为,囊肿切除、胆道重建术是治疗先天性胆总管囊肿的理想根治性手术。囊肿十二指肠或空肠吻合术式术后5年内发生吻合口狭窄合并结石占40%～50%，术后10年内癌变率为20%～30%。在对先天性胆总管囊肿的治疗中,囊肿切除为手术中最困难的部分,应注意: ①在胰腺与囊肿之间的疏松组织层内分离,以防损伤胰腺; ②于十二指肠上缘切断囊肿并缝合创面,以防十二指肠瘘及出血; ③尽量彻底切除囊肿以防癌变。在行胆总管空肠吻合时,应强调: ①行端侧吻合以保证吻合口肠侧的良好血运,增加愈合能力以防胆瘘;②肠侧吻合口边缘严格止血以防术后出血; ③行单层、外翻缝合,使吻合口宽大、光滑,以保证引流通畅。在胆肠吻合口附近置引流管,备术后随时观察有无胆、胰或十二指肠瘘。
参考文献：
[1] 陶文芳,李昭铸.先天性胆总管囊肿几种胆肠吻合术的指征与评价[J].中华小儿外科杂志,2000,21:253-254.
[2] 范应中,庞艳丽,等.改良肝总管空物Roux - Y吻合术治疗小儿先天性胆总管囊肿[J].中华小儿外科杂志,2000,21:207-208.
[3] 李民驹,余其飞,冯志雄. 胆总管囊肿切除胆道重建术的术后近期并发症[J].
[4] Benhidjeb J， Chaoui R， Kalache K. Prenatal diagnosis of a choledochal: a case report and review of the literature[J]. Am Perinatal，2002，13:207-210.
[5] Shimotake J， Iwai N， Yanagihare J. Innervation patterns in congenital biliary dilation eur[J]. Pediatr Surgery，2005，5:265-270.
(广东省农垦中心医院普外科， 广东 湛江 524002), 百拇医药(黄河, 熊怡南)