摘要: 目的 探讨全腔静脉肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂型先天性心脏病的临床应用价值。 方法 11例复杂型先天性心脏病患者接受TCPC，包括三尖瓣闭锁4例，单心室3例，右心室双出口3例，完全型大动脉转位1例。8例采用体外循环心脏不停跳心外管道TCPC，3例采用低温体外循环心脏停跳心房内侧隧道TCPC。观察平均肺动脉压(MPAP)对术后早期疗效的影响及腹部弹力腹带加压治疗(6例)对血流动力学的作用。 结果 术后早期主要并发症为低心排血量综合征(LOS)、室上性心动过速、胸腔积液、肝脏肿大。无手术死亡，全组存活10例，早期死亡1例，死亡原因为LOS。存活者随访8～60个月，疗效满意。 结论 在严格掌握手术适应证、改进手术技巧、加强术后并发症的防治的情况下，TCPC治疗复杂型先天性心脏病能够取得很好的疗效。

    关键词: 全腔静脉肺动脉连接术;心脏缺损，先天性

    传统Fontan手术治疗复杂型先天性心脏病已有30余年，长期随访发现该手术术后心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等并发症的发生率高，晚期效果不理想。近10余年来，不少学者认识到管道内线型液体流动的重要性，对传统Fontan手术多方改良，创造出全腔静脉肺动脉连接术(TCPC) [1] 。迄今为止，TCPC手术方法和治疗经验得到不断丰富和完善。笔者自1999年9月～2004年6月应用该手术方法治疗复杂型先天性心脏病患者11例，疗效满意。现将治疗经验总结如下。

    1 临床资料

    1.1 一般资料 全组11例，均为复杂型紫绀性先天性心脏病，男性7例，女性4例，年龄(10.0±5.7)岁(2～21岁)，体质量(26.7±12.9)kg(13.5～54.0kg)。三尖瓣闭锁4例，其中合并单心房、室间隔缺损2例，合并房室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄1例，合并房室间隔缺损、右室流出道及肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭1例;单心室3例，其中合并大动脉转位、肺动脉瓣狭窄1例，合并单心房、肺动脉瓣狭窄2例;右心室双出口3例，其中合并房室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄1例，合并纠正型大动脉转位、房室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄2例;完全型大动脉转位合并房室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄1例。心电图均为窦性心律 ......