178例SLE中国患儿临床分析
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北京儿童医院李彩凤等报告,儿童系统性红斑狼疮(SLE)在青少年期的女性中非常普遍,许多患儿有多系统受累,并且多数患儿经常规治疗和定期随访可获得缓解。
2003年至2006年间在北京儿童医院住院且完成了SLE分类(根据1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准)的患儿被纳入该研究,研究者分析了疾病发病特征、临床分类、实验室检查结果、治疗措施及患儿转归情况。
共纳入178例幼年SLE患儿,男女比例为1:4.5,平均发病年龄为12岁(3~16岁)。临床表现如下:134例患儿有多系统受累(≥3个系统),44例轻度SLE患儿有皮疹、关节症状和发热,其中某些患儿伴有轻度贫血、白细胞减少和血小板减少。45例(25%)神经精神性狼疮患儿有头痛、精神异常、癫痫发作或卒中。116例(65%)有狼疮性肾炎的患儿出现蛋白尿和血尿,小部分有肾功能受损。62例(35%)患儿有肺部表现和胸膜炎,狼疮性肺炎或弥漫性肺泡出血少见(7例),胸膜炎较普遍,慢性狼疮性间质性肺疾病也较少见(5例)。有心脏表现和血液学表现的患儿分别占38%和42%。
实验室检查结果如下:所有患儿抗核抗体(ANA)均阳性(中高滴度),46%的患儿抗双链DNA(dsDNA)抗体阳性,20%抗SM抗体阳性,36%抗SSA抗体阳性。25%抗SSB抗体阳性。所有患儿的补体(C3和C4)水平均较低。
75%的患儿采用糖皮质激素(口服泼尼松和甲基泼尼松龙)加环磷酰胺治疗,6%采用来氟米特治疗,10%采用糖皮质激素加吗替麦考酚酯或糖皮质激素加硫唑嘌呤治疗,一些轻度SLE患者(15%)用小剂量糖皮质激素加甲氨蝴蝶呤或羟氯喹治疗。
随访期为6个月至3年,146例(82%)患者缓解,30例再次复发,1例患者死于严重狼疮性肾炎伴肾衰。, http://www.100md.com