咳嗽、活动后气喘
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病历摘要
患儿,女,4岁6个月,主因“咳嗽1个月,活动后气促、喘息20天”入院。
患儿1个月前无明显诱因出现咳嗽,呈阵发性,有痰,不易咳出。近20天咳嗽加重,伴活动后气促、胸闷。入院前8天,院外X线胸片示右肺不张,纵隔右移,伴左侧肺气肿,右侧肺疝。病因不明。为进一步诊治来我院。患儿在病程中纳差,无明显低热、消瘦、盗汗等表现。
患儿既往体健,入院前3个月曾在外院诊断为支原体肺炎(支原体抗体阳性)而住院治疗。当时胸片未见肺不张及支气管—肺先天畸形表现(图1)。否认手术、外伤史;否认异物吸入史,否认结核接触史。
入院查体 体温37.5℃,心率98次/分,呼吸30次/分,血压90/60 mmHg, 体重18 kg,发育正常,营养一般。精神反应差,浅表淋巴结未及异常肿大。有鼻翼扇动,口唇红润,有轻度三凹征,气管右侧偏移。两侧胸廓不对称,右胸廓略塌陷,呼吸运动度减低;两肺呼吸音粗,右下肺呼吸音低,背部可闻及明显管状呼吸音及少许干罗音;右肺下部叩诊呈实音,左肺叩诊呈过清音。心前区无异常隆起,心音有力,律齐,未闻及明显杂音。腹软,肝脾肋下未及。双下肢无水肿,无杵状指、趾。
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辅助检查:X线胸片(外院)示左侧肺气肿,右侧肺不张,右侧肺疝;支气管镜检查未见异物。
入院诊断:右侧肺不张待查
实验室检查 白细胞5.6×109/L,红细胞4.71×1012/L,血红蛋白128 g/L,血小板391×109/L。C反应蛋白(CRP)、血沉正常。痰细菌培养、真菌培养均阴性。血气分析正常。
X线胸片:右侧胸廓略塌陷,右肺透光度减低,右上肺野可见弧条带状致密影,右下肺致密,可见少许支气管充气相,右膈角及膈面消失。左肺透光度增加,肺纹理增多,部分肺组织疝入上纵隔(图2)。
胸部CT:右侧肺体积明显缩小,密度增高,肺不张;近端支气管扩张,远端支气管偏细,左肺代偿性肺气肿,纵隔肺疝(图3)。
胸部CT三维成像:右侧胸廓小,左侧肺野透光度稍高,可见部分左肺经前纵隔伸向右侧肺野,右侧肺野中后部较致密,右肺体积明显缩小,密度增高,内可见树枝状扩张支气管,心影纵隔明显右移位于右侧胸腔。气管、主支气管右移,气管通畅,右肺上叶支气管开口略细,近端支气管扩张,远端支气管偏细(图4)。
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支气管镜检查:右中下叶开口通气不畅,局部灌洗有细小黏液栓洗出,未见异物。
肺功能检查:阻塞性通气功能障碍。
最后诊断:闭塞性支气管炎
病例讨论
本病例特点如下:
(1)学龄前女童,起病隐匿,病程迁延。(2)以咳嗽,活动后气促、喘息为主要表现。(3)查体:有鼻扇,轻度三凹征,气管右侧偏移,两侧胸廓不对称,右胸廓塌陷,呼吸运动度减低,右下肺呼吸音低,背部可闻及明显管状呼吸音,右肺下部叩诊呈实音。(4)辅助检查:胸片示左侧肺气肿,右侧肺不张,右侧肺疝;右侧主支气管扩张。支气管镜未见异物。
根据患儿的临床表现及影像学检查特征,本患儿右侧肺不张诊断明确。
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肺不张的成因根据其发生机制分为阻塞性肺不张和非阻塞性肺不张。
1. 阻塞性肺不张:因支气管管腔内、外或管壁内的病变引起支气管阻塞而致。多见于黏液性或黏液脓性痰栓引起的支气管阻塞。其他因素包括异物、肉芽、干酪样物、肿瘤、结石等阻塞支气管管腔,或如动脉瘤、心脏扩大、异常血管环、肺门淋巴结肿大、纵隔肿瘤等外源性压迫所致支气管阻塞。
2. 非阻塞性肺不张:指叶支气管并无阻塞而有肺叶容量的减少。此种病例少见,多继发于周围小的支气管和细支气管由于黏液栓或炎性肿胀所致的阻塞。包括粘连性、被动性、压迫性、瘢痕性和坠积性肺不张。胸片上可见实变的或塌陷的肺叶内有支气管空气征,表明主支气管仍然通畅。此种现象可见于细菌性肺炎、病毒性肺炎、支气管哮喘和黏液过稠症。
本例患儿表现为右侧肺不张,常见于气管内外病变所致的右主支气管完全阻塞,如支气管异物、支气管内膜结核、肿瘤及化脓性炎症引起的脓性分泌物等引起的阻塞。但患儿无异物吸入史,无呛咳史,无结核中毒症状,无重症感染等;支气管镜下虽可见右中下叶支气管开口通气不畅,但未发现异物、干酪样坏死物质、肉芽或赘生物等阻塞管腔,未见管外压迫征象。入院后胸片、肺CT三维成像均提示双侧大气道通畅,右肺不张区域内可见叶、段支气管扭曲、扩张,呈支气管空气征。均提示本例肺不张为非阻塞性肺不张。
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患儿无急性呼吸窘迫综合征、严重循环不良、重症感染等基础诱因,故肺泡表面活性物质减少或缺乏所致的粘连性肺不张可能性不大。患儿无胸腔或肺内占位,无长期卧床病史,故无压迫性、被动性及坠积性肺不张成因。
患儿入院前3个月曾患支原体肺炎,观其胸片示支气管纹理增粗紊乱,支气管壁增厚。目前患儿有单侧肺不张,胸部CT三维成像可见阻塞部位在段支气管以下,不除外支原体感染后小气道受累,因黏液栓阻塞或闭塞性支气管炎导致肺不张的可能。患儿入院后第一次行支气管镜下气道灌洗时,有多量细小黏液栓洗出,与支原体肺炎后气道改变相符,支持其肺不张发生与支原体感染相关。但经多次灌洗后,气道内无分泌物洗出,患儿肺不张无明显好转,单以黏液栓阻塞无法解释肺不张的成因,考虑存在闭塞性支气管炎。
支原体感染后形成闭塞性支气管炎的机制尚不明确,但有人认为有炎症反应和免疫反应参与。支原体黏附于人体气道上皮细胞膜的受体上,释放毒性代谢产物,造成上皮细胞损伤;部分患儿由于上皮细胞严重破坏,在修复过程中产生大量肉芽组织,加之慢性炎症引起炎性细胞浸润、平滑肌增生等引起闭塞性支气管炎。
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闭塞性支气管炎与闭塞性细支气管炎不同,前者病变累及的是以含软骨的中小支气管为主。目前国外文献报道儿童因闭塞性支气管炎致单侧非阻塞性肺不张者有7例,多发生于病毒或支原体感染后,临床特点与本例患儿相似。其中5例行单侧肺叶切除术,病理证实含软骨的中小支气管管腔纤维组织增生,致管腔闭塞。而毛细支气管极少受累。
闭塞性支气管炎临床症状差异很大,轻症可无明显呼吸道症状或仅表现为慢性咳嗽,重者可出现呼吸困难;且易患呼吸道感染,并可因此而使原有症状加重。闭塞性支气管炎肺部体征与其病变范围相关,出现典型非阻塞性肺不张时可在局部闻及管状呼吸音。
闭塞性支气管炎辅助检查特征:(1)影像学:表现为节段性、大叶性或单侧肺不张,多表现为非阻塞性肺不张,其特点为大气道通畅,患侧大支气管扩张扭曲,呈支气管空气征。(2)支气管镜检查:可见患侧支气管内膜炎症并通气不良。(3)病理检查:提示含软骨的中小支气管管腔纤维组织阻塞,细支气管及大支气管很少受累。
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目前闭塞性支气管炎尚无公认的治疗原则。文献报道多为肺叶切除术,以避免局部反复感染。但有1例未行手术治疗而5年后有大部复张。其早期仅接受短期口服激素及支气管镜下灌洗治疗。
本例患儿起病隐匿,病程迁延,完全复张的可能性较小;残存右肺因形成解剖性死腔,易继发细菌感染,继而影响左肺功能;加之长期的心脏移位对血循环亦会产生不良影响,故有肺叶切除指征。但入院后予其多次支气管镜下灌洗治疗,灌洗液中可见大量细小黏液栓,灌洗后患儿呼吸困难有明显缓解。因支原体感染后闭塞性支气管炎同样有免疫机制的参与,文献报道可试行激素治疗,故针对本患儿我们参考了闭塞性细支气管炎的治疗原则,在反复支气管镜下灌洗治疗的基础上予布地奈德雾化吸入,小剂量红霉素口服。目前已随访半年,患儿呼吸困难不显著,可游泳,复查胸片提示右上肺大部复张,纵隔移位较前改善(图5)。
总结本例的诊治过程,可以看到,虽然非阻塞性肺不张并不常见,但根据其典型的影像学特点,诊断并不困难。对于肺炎后发生非阻塞性肺不张的患儿应想到闭塞性支气管炎的诊断。在支原体肺炎早期进行适当的免疫干预及支气管镜介入治疗可能会减少此类并发症的发生。, 百拇医药