解放军总医院第一附属医院成功为“鱼皮”男孩手术
本报讯(特约记者张献怀)因患极为罕见的遗传性皮肤病———着色性干皮病而来京求医的内蒙古小伙杨尚林(化名)，近日在解放军总医院第一附属医院接受了第一期手术———头面部肿瘤切除手术。
当天7点30分，小杨被推进手术室，9点手术正式开始。在著名烧伤整形外科专家柴家科教授指导下，由陈敏亮副主任医师主刀。下午14点20分手术圆满结束。
小杨今年25岁，内蒙古人。一岁时面部开始出现散在的黑色斑点，家人也没有在意。后来逐渐增多，并向全身弥漫性生长，整个皮肤像“鱼皮”一样布满了大大小小的黑色斑块，身体暴露部位最为密集。两年前，双下眼睑部逐渐突出形成不规则的黑色肿块，并不断增大、溃烂，导致右侧下眼睑部分缺损。今年上半年，头部两侧、耳后及颈部右侧又先后长出大小不等的肿块，大的约10×8厘米，用手摸一摸，包块发硬，有压痛。曾在内蒙古、哈尔滨等多家医院求治，都说没有见过这种病例而遭到婉言拒绝。2006年12月中旬，经朋友介绍住进解放军总医院第一附属医院。该院的专家查阅了国内外的大量文献，并多次组织烧伤整形科、肿瘤科、皮肤科等多学科专家会诊，确诊小杨患的是罕见的着色性干皮病。
据该院烧伤整形外科主任柴家科教授介绍说，着色性干皮病，是一种极其罕见的遗传性基因缺失症，遗传方式为常染色体隐性遗传，也就是说，在上一代不一定有发病患者的情况下，下一代可有发病者，甚至不止一个发病者。父母近亲结婚者，其子女的发病率明显升高。小杨的父母就是近亲结婚，而且其姐姐和他患有同样的病。着色性干皮病患者的皮肤部位缺乏核酸内切酶，不能及时修复被紫外线损伤的皮肤细胞，在日光照射后皮肤容易被紫外线损伤，先是出现皮肤炎症，继而可发生皮肤癌。该院烧伤整形科副主任医师陈敏亮说，小杨的手术需要分多次进行，当天做的是第一期手术，切除头面部的肿瘤，进行病理检查，然后再考虑植皮手术。, 百拇医药
当天7点30分，小杨被推进手术室，9点手术正式开始。在著名烧伤整形外科专家柴家科教授指导下，由陈敏亮副主任医师主刀。下午14点20分手术圆满结束。
小杨今年25岁，内蒙古人。一岁时面部开始出现散在的黑色斑点，家人也没有在意。后来逐渐增多，并向全身弥漫性生长，整个皮肤像“鱼皮”一样布满了大大小小的黑色斑块，身体暴露部位最为密集。两年前，双下眼睑部逐渐突出形成不规则的黑色肿块，并不断增大、溃烂，导致右侧下眼睑部分缺损。今年上半年，头部两侧、耳后及颈部右侧又先后长出大小不等的肿块，大的约10×8厘米，用手摸一摸，包块发硬，有压痛。曾在内蒙古、哈尔滨等多家医院求治，都说没有见过这种病例而遭到婉言拒绝。2006年12月中旬，经朋友介绍住进解放军总医院第一附属医院。该院的专家查阅了国内外的大量文献，并多次组织烧伤整形科、肿瘤科、皮肤科等多学科专家会诊，确诊小杨患的是罕见的着色性干皮病。
据该院烧伤整形外科主任柴家科教授介绍说，着色性干皮病，是一种极其罕见的遗传性基因缺失症，遗传方式为常染色体隐性遗传，也就是说，在上一代不一定有发病患者的情况下，下一代可有发病者，甚至不止一个发病者。父母近亲结婚者，其子女的发病率明显升高。小杨的父母就是近亲结婚，而且其姐姐和他患有同样的病。着色性干皮病患者的皮肤部位缺乏核酸内切酶，不能及时修复被紫外线损伤的皮肤细胞，在日光照射后皮肤容易被紫外线损伤，先是出现皮肤炎症，继而可发生皮肤癌。该院烧伤整形科副主任医师陈敏亮说，小杨的手术需要分多次进行，当天做的是第一期手术，切除头面部的肿瘤，进行病理检查，然后再考虑植皮手术。, 百拇医药