发热伴恶心、呕吐、心悸、大汗淋漓
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病历摘要
2006年10月,1例36岁男性,因发热2天伴恶心、呕吐、心悸、大汗淋漓以及12小时无尿被送到急诊。患者既往无肾脏病和高血压病史,否认类似家族史。
体检显示:心率110次/分(窦速);BP 220/120 mmHg,除肝功能外,该患者的血常规、肾功能和血糖均出现异常(见表1);动脉血气示pH 7.2,PaCO2 30.2,SB 13.1。初步诊断为高血压危象,急性肾功能衰竭以及高血糖高渗非酮症状态。给予静脉补液、抗高血压药和胰岛素治疗。5天后,该患者所有生化指标,包括血肌酐(Scr)、血肌酐清除率(Ccr)均恢复至正常范围内(Scr和Ccr)的变化(见图1)。同时腹部超声检查发现于右肾上腺区有一直径3 cm 的占位。追问病史,患者自2006年10月到2007年1月,在未曾服药的情况下,血压基本维持在115~140/70~85 mmHg范围内。
2007年1月,该患者为明确肾上腺肿块性质转入我科。当时患者血压基本维持在120~140/70~85 mmHg,血肌酐、血糖(表1),肾素活性、醛固酮、皮质醇和ACTH 水平均在正常范围内。但是,患者仍存在镜下血尿。
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进一步检查发现患者在安静状态下的血3-甲氧基肾上腺素(MN)和3-甲氧基去甲肾上腺素(NMN)水平明显升高,分别达437.7 pg/mg和749.4 gp/ml。腹部CT扫描见右侧肾上腺一直径3 cm的肿块(图2)。结合病史,诊断为嗜铬细胞瘤。在服用多沙唑嗪控释片3周后,患者接受右侧肾上腺切除术。 术后病理证实为右肾上腺嗜铬细胞瘤。术后复查血MN和NMN,两者均下降至正常范围内,分别为75.9 pg/ml和112.4 pg/ml。
讨 论
嗜铬细胞瘤系由交感神经系统的嗜铬细胞分化所形成的一类较为少见的肿瘤,其所致的高血压也是可治愈的。嗜铬细胞瘤所致的高血压主要具有交感神经机能亢进、血管收缩、低血容量等特点。典型的临床表现正如该病例所示,包括阵发性高血压合并头痛、大汗淋漓、心悸等症状。然而,该患者还出现了急性肾功能衰竭,造成这种情况的原因可能如下:
嗜铬细胞瘤通常产生大量的儿茶酚胺,而儿茶酚胺能显著减少循环血容量和肾小球灌注量继而引起强烈的肾血管收缩。剧烈的呕吐也使患者不能通过经口服的方式补充过度丢失的水分,而这又进一步加剧了肾前性肾功能减退。血红细胞压积的升高反应机体丢失大量液体。急性肾功能衰竭可造成有机酸,如硫酸盐或磷酸盐等的分泌障碍,致使阴离子间隙增加,最终导致代谢性酸中毒。
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儿茶酚胺诱导的糖耐量减退,可使约50%的患者出现高血糖。散发性嗜铬细胞瘤患者可出现糖尿病酮症酸中毒。然而嗜铬细胞瘤患者合并高血糖高渗非酮症状态(HHS)的报告却不多。HHS是一种高渗透性、高血糖而无明显酮症酸中毒的危及生命的状态。本例患者在急性期时,血糖高达36.8 mmol/L,有效渗透压达316.6 mOsm/L,而尿液分析酮体为阴性。
嗜铬细胞瘤患者,尤其是发作时,可出现空腹血糖升高或糖耐量减退。这类患者在血糖升高的同时,通常伴随有胰岛素分泌功能的降低,后者和α受体介导的胰岛素释放受抑制有关。β受体介导的促肝糖输出也可能参与其中。该患者由于剧烈呕吐,不能及时补充因高血糖引起的渗透性利尿所丢失的体液,又由于肾功能减退,使经肾脏排泄的糖减少,进一步加剧血糖水平的升高。鉴于糖尿病以及非糖尿病患者均可能发生HHS,同时可合并高血压和肾功能减退,因而在诊断和治疗HHS时,除糖尿病以外,还应特别考虑其他可能的诱因。
当怀疑嗜铬细胞瘤时,合理的检测有助于该疾病的诊断。检测血MN有很重要的临床价值。对于非肾衰患者,若血MN上升达正常值的3~4倍,嗜铬细胞瘤的诊断特异性可达100%。因此若有条件,可检测该指标。嗜铬细胞瘤一旦确诊,需使用合适的抗高血压药,控制相关心血管并发症和行术前准备。
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总之,尽管临床上较少见,但对于严重高血压同时合并急性肾功能衰竭,高糖高渗非酮症状态的患者,需考虑嗜铬细胞瘤的诊断。
表1 该患者阵发性高血压状态(2006年10月)以及血压正常时(2007年01月)血尿生化检查结果
正常范围高血压状态正常血压状态
白细胞计数(109/L)4.0~10.044.47.1
血红蛋白(g/L)120.0~160.0177.0126.0
红细胞比容(%)35.0~50.053.041.0
血小板计数(1012/L)100.0~300.0179.0151.0
Na+(mmol/L)136.0~145.0136.0140.0
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K+ (mmol/L)3.5~5.13.94.8.0
Cl-(mmol/L)96.0~106.095.0108.0
CO2(mmol/L)22.0~28.011.019.0
尿素氮(mmol/L)3.2~7.18.37.3
血肌酐(μmol/L)53.0~115.0334.083.0
血糖(mmol/L)3.9~6.136.85.5
*有效渗透压(mOsm/L)280.0~310.0316.6295.1
糖化血红蛋白(%) 4.0~6.1 5.6/
尿红细胞-++++++
尿酮体---
尿蛋白---
*有效渗透压(mOsm/L)=2[Na+ + K+(mmol/L)] + 血糖(mmol/L), http://www.100md.com