第六节 APUD系统肿瘤
APUD(amine precursor uptake and decarboxylation)系统是来源于神经嵴的一系列内分泌细胞，弥散在许多器官及内分泌腺体内，能够从细胞外摄取胺的前体，并通过细胞内氨基脱羧酶的作用，使胺前体形成相应的胺(如多巴胺、5-羟色胺等)和多肽激素。现在又把这种细胞称为弥散神经内分泌细胞(diffuse neuroendocrine cells)，并已发现40余种之多：在中枢存在于下丘脑-垂体轴和松果体，在周围存在于胃、肠、胰、呼吸系统、泌尿生殖系统、甲状腺、甲状旁腺及肾上腺髓质。如甲状腺有分泌降钙素的C细胞，胃有分泌胃泌素的G细胞、胰岛有分泌胰岛素的B细胞及分泌高血糖素的A细胞、十二指肠有分泌肠促胰肽(secretin)的S细胞和分泌胃性抑制肽(gastric inhibitory peptide)的细胞等等。从这种细胞发生的肿瘤可以统称之为APUD瘤。目前由于免疫组化和免疫细胞化学技术的进步，已能加以鉴别并起用各自的名称，如ACTH瘤、胃泌素瘤、血管活性肠肽瘤(VIPoma)等。
一、多发性内分泌肿瘤
多发性内分泌肿瘤(multiple endocrine neoplasms，MEN)是指在两个以上内分泌腺发生肿瘤或增生，出现多种内分泌功能障碍，有明显的家族遗传性。根据不同组合可分为MEN-Ⅰ(Wermer综合征)、MEN-Ⅱ(Sipple综合征)及MEN-Ⅲ3种类型(表15-1)。
表15-1 MEN分类
MEN-Ⅰ | MEN-Ⅱ | MEN-Ⅲ | |
| 垂体前叶 | 腺瘤 | ||
| 甲状旁腺 | 增生+++ | 增生++ | |
| 腺瘤+ | |||
| 胰岛 | 增生+ | ||
| 腺瘤++ | |||
| 癌+++ | |||
| 肾上腺 | 皮质增生++ | 嗜铬细胞瘤++ | 嗜铬细胞瘤+++ |
| 甲状腺 | C细胞增生± | 髓样癌+++ | 髓样癌++ |
| 其他 | 粘膜下神经纤维瘤 | ||
| Marfan样体型* | |||
| 染色体基因突变点 | 11q13 | 10 | 不明 |
注：+不常见；+++常见
*Marfan样体型：患者消瘦，四肢及指骨细长，肌肉不发达，张力低，关节伸展过度，脊柱后凸，足外翻，弓形足，漏斗胸等畸形，是结缔组织异常的遗传性疾病。
二、异位产生激素的肿瘤
正常情况下不产生激素的组织或器官发生能分泌激素的肿瘤，称为异位产生激素的肿瘤(ectopic hormone producing tumor)。常分泌的激素有ACTH、抗利尿激素(ADH)、甲状旁腺激素(PTH)，降钙素(CT)、绒毛膜促性腺激素(HCG)等。
异位性分泌ACTH的肿瘤，如肺的燕麦细胞癌、腺癌、未分化癌，其次如胰腺癌、支气管类癌、消化道类癌、嗜铬细胞瘤及甲状腺髓样癌等。
异位性分泌ADH的肿瘤，如肺癌(燕麦细胞癌、未分化癌)、胰腺癌；十二指肠肿瘤、前列腺癌等。
异位性分泌PTH的肿瘤，如肺癌(鳞癌)、肾癌、卵巢癌、胰腺癌、肝癌、膀胱癌等。
异位性分泌HCG的肿瘤，如肺癌(大细胞癌，鳞癌)，患者多为老年男性，临床上可有乳腺发育症。由肝癌引起者多为男性幼儿，临床上可出现性早熟。
异位性分泌红细胞生成素的肿瘤有肾癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫纤维瘤、嗜铬细胞瘤等。临床上出现红细胞增多症。
(陈远耀)
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