围产儿全身性巨细胞包涵体病三例
作者：林久治* 吴婉芳** 章文素Δ
单位：*首都儿科研究所病理研究室，北京邮政编码 100045 **首都儿科研究所附属儿童医院内科，Δ北京市积水潭医院妇产科
关键词：
中华医学杂志900222
围产儿巨细胞包涵体病系指胚胎时期巨细胞病素(简称CMV)经母体感染胎儿所引起的全身性疾病，常易致死。现将3例临床及尸检资料报道如下。
一、临床、病理情况
例1 女，孕周31，体重1150g，孕期身体健康。产前检查示有，子宫内发育迟缓B型超声波发现患儿头小，腹腔内有液体。经催产素引产自然娩出，生后50分钟死亡。病理检查：尸体营养发育差，头围小，腹部膨隆，呈娃腹状。腹腔内有黄色透明液约80ml。肝体积增大，表面轻微凹凸不平，色暗红，质中等。左侧小脑及小脑幕缺如，右小脑正常。显微镜下：肝：肝细胞疏松变性，可见多处灶状或小片状坏死及淋巴细胞为主的炎细胞浸润。汇管区结缔组织增生，有散在或密集的淋巴细胞浸润，小胆管及部分肝细胞内有胆汁淤积，在胆管上皮细胞内可找到数个巨细胞包涵体。在肾曲管上皮细胞内可见较多的巨细胞包涵体，伴有片状淋巴细胞为主的炎浸润。在胰腺泡细胞内找到巨细胞包涵体。胸腺呈轻度继发萎缩改变。此外，在肝、脾、肺、肾及胰腺内均有片状出血及大量髓外造血细胞。颌下腺正常。病理诊断：(1)全身性巨细胞包涵体病(累及肝、肾、胰)；(2)先天性左侧小脑及小脑幕缺如；(3)内脏出血；(4)早产未成熟儿。
, 百拇医药
例2 男，足月顺产第3胎(前两胎均流产)，体重1900g，母孕期健康。患儿生后36小时因阵发性青紫，呼吸减慢入院。头颅B型超声示有脑实质及脑室出血。胸部X线片示肺炎及心影增大。因抽搐、昏迷于第6天死亡。病理检查：患儿营养发育差。心脏体积增大，右室壁厚，房间隔有1个0.1×0.2cm缺损。颅腔内有较多血性积液，大脑镰下方有1个2×1cm的撕裂口。显微镜下：肝、肾改变同例1。肺肺泡含气差，部分肺泡充满以中性粒细胞为主的炎细胞浸润及坏死性纤维素样物，在脱落的肺泡上皮细胞内偶见巨细胞内包涵体。胸腺呈重度继发萎缩改变。心肌、肺、脾可见片状出血，颌下腺正常。病理诊断：(1)全身性巨细胞包涵体病(累及肝、肾、肺)；(2)损伤性颅内出血；(3)先天性心脏病一房间隔缺损；(4)内脏出血；(5)未成熟儿。
例3 男，足月顺产，体重2450g。母孕期体健。产前B型超声示腹腔内有9×5.8cm低回声区及粗大光点。因进行性腹胀，吐绿色液体，无排便，抢救无效于生后20小时死亡。病理检查：患者营养发育差，腹部膨隆，腹膜增厚有广泛粘连，腹腔内有血性积液和胎粪。小肠明显扩张，以回肠尤著，距回盲部7cm处回肠闭锁，距盲端14cm处有一圆形穿孔。显微镜下：肝，肾病理改变同例1。胰可见淋巴细胞浸润灶，在腺上皮细胞内找到个别巨细胞包涵体。小肠粘膜下层及浆膜层有较多单核工业及中性粒细胞浸润。未找到巨细胞包涵体。在唾液腺导管上皮内找到巨细胞包涵体。胸腺未见明显异常。肺、肝、消化道可见片状出血。病理诊断：(1)全身性巨细胞包涵体病(累及肝、肾、胰及颌下腺)；(2)先天性回肠闭锁，继发穿孔；(3)支气管肺炎，肺出血；(4)内脏出血。
, http://www.100md.com
讨 论
CMV广泛存在于动物和人体体内，虽大多数呈静止或隐性状态，然而在接受类固醇及化疗药物、放射治疗、器官移植、妊娠及患恶肿瘤时CMV可被激活，产生疾病。CMV感染在病理上分为：成人型，儿童或成人型，婴儿或小儿型及胎儿型。胎儿型系宫感染引起，全身广泛受累，常为致命性疾病，多见于早产儿或足月小样儿。最常累及肾、肝、肺，次为胰、甲状腺和脑，少见部位有肠、卵巢和垂体等，在肝、脾、肾等脏器常有髓外造血和出血。宫内感染(经胎盘或产道)是CMV重要的传播途径之一。
本组病例均具有：全身性感染、巨细胞包涵体多分布在血管周围、子宫内发育迟缓(3例体重分别为1150g1900g及2450g)、围产期内(3例分别出生后50分钟，20小时及6天)死亡及合
畸形等五个特点，较符合于妊娠早期经胎盘的血行传播所致的胎儿型CMV感染。这对阐明其与畸形和婴儿肝炎综合征发生的关系有重要意义。
(1989年4月14日收稿 同年9月20日修回), http://www.100md.com
单位：*首都儿科研究所病理研究室，北京邮政编码 100045 **首都儿科研究所附属儿童医院内科，Δ北京市积水潭医院妇产科
关键词：
中华医学杂志900222
围产儿巨细胞包涵体病系指胚胎时期巨细胞病素(简称CMV)经母体感染胎儿所引起的全身性疾病，常易致死。现将3例临床及尸检资料报道如下。
一、临床、病理情况
例1 女，孕周31，体重1150g，孕期身体健康。产前检查示有，子宫内发育迟缓B型超声波发现患儿头小，腹腔内有液体。经催产素引产自然娩出，生后50分钟死亡。病理检查：尸体营养发育差，头围小，腹部膨隆，呈娃腹状。腹腔内有黄色透明液约80ml。肝体积增大，表面轻微凹凸不平，色暗红，质中等。左侧小脑及小脑幕缺如，右小脑正常。显微镜下：肝：肝细胞疏松变性，可见多处灶状或小片状坏死及淋巴细胞为主的炎细胞浸润。汇管区结缔组织增生，有散在或密集的淋巴细胞浸润，小胆管及部分肝细胞内有胆汁淤积，在胆管上皮细胞内可找到数个巨细胞包涵体。在肾曲管上皮细胞内可见较多的巨细胞包涵体，伴有片状淋巴细胞为主的炎浸润。在胰腺泡细胞内找到巨细胞包涵体。胸腺呈轻度继发萎缩改变。此外，在肝、脾、肺、肾及胰腺内均有片状出血及大量髓外造血细胞。颌下腺正常。病理诊断：(1)全身性巨细胞包涵体病(累及肝、肾、胰)；(2)先天性左侧小脑及小脑幕缺如；(3)内脏出血；(4)早产未成熟儿。
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例2 男，足月顺产第3胎(前两胎均流产)，体重1900g，母孕期健康。患儿生后36小时因阵发性青紫，呼吸减慢入院。头颅B型超声示有脑实质及脑室出血。胸部X线片示肺炎及心影增大。因抽搐、昏迷于第6天死亡。病理检查：患儿营养发育差。心脏体积增大，右室壁厚，房间隔有1个0.1×0.2cm缺损。颅腔内有较多血性积液，大脑镰下方有1个2×1cm的撕裂口。显微镜下：肝、肾改变同例1。肺肺泡含气差，部分肺泡充满以中性粒细胞为主的炎细胞浸润及坏死性纤维素样物，在脱落的肺泡上皮细胞内偶见巨细胞内包涵体。胸腺呈重度继发萎缩改变。心肌、肺、脾可见片状出血，颌下腺正常。病理诊断：(1)全身性巨细胞包涵体病(累及肝、肾、肺)；(2)损伤性颅内出血；(3)先天性心脏病一房间隔缺损；(4)内脏出血；(5)未成熟儿。
例3 男，足月顺产，体重2450g。母孕期体健。产前B型超声示腹腔内有9×5.8cm低回声区及粗大光点。因进行性腹胀，吐绿色液体，无排便，抢救无效于生后20小时死亡。病理检查：患者营养发育差，腹部膨隆，腹膜增厚有广泛粘连，腹腔内有血性积液和胎粪。小肠明显扩张，以回肠尤著，距回盲部7cm处回肠闭锁，距盲端14cm处有一圆形穿孔。显微镜下：肝，肾病理改变同例1。胰可见淋巴细胞浸润灶，在腺上皮细胞内找到个别巨细胞包涵体。小肠粘膜下层及浆膜层有较多单核工业及中性粒细胞浸润。未找到巨细胞包涵体。在唾液腺导管上皮内找到巨细胞包涵体。胸腺未见明显异常。肺、肝、消化道可见片状出血。病理诊断：(1)全身性巨细胞包涵体病(累及肝、肾、胰及颌下腺)；(2)先天性回肠闭锁，继发穿孔；(3)支气管肺炎，肺出血；(4)内脏出血。
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讨 论
CMV广泛存在于动物和人体体内，虽大多数呈静止或隐性状态，然而在接受类固醇及化疗药物、放射治疗、器官移植、妊娠及患恶肿瘤时CMV可被激活，产生疾病。CMV感染在病理上分为：成人型，儿童或成人型，婴儿或小儿型及胎儿型。胎儿型系宫感染引起，全身广泛受累，常为致命性疾病，多见于早产儿或足月小样儿。最常累及肾、肝、肺，次为胰、甲状腺和脑，少见部位有肠、卵巢和垂体等，在肝、脾、肾等脏器常有髓外造血和出血。宫内感染(经胎盘或产道)是CMV重要的传播途径之一。
本组病例均具有：全身性感染、巨细胞包涵体多分布在血管周围、子宫内发育迟缓(3例体重分别为1150g1900g及2450g)、围产期内(3例分别出生后50分钟，20小时及6天)死亡及合
畸形等五个特点，较符合于妊娠早期经胎盘的血行传播所致的胎儿型CMV感染。这对阐明其与畸形和婴儿肝炎综合征发生的关系有重要意义。(1989年4月14日收稿 同年9月20日修回), http://www.100md.com