呼吸道淀粉样变性三例
作者：岳中麟 徐邦宁 薛福林
单位：(北京中日友好医院 100013)
关键词：
中华医学杂志900220
淀粉样变性是由一种多糖蛋白组成的淀粉样物质沉着在组织中的代谢性疾病，病因不明，较少见，易误诊。兹报道经病理确诊的3例。
例1 男，63岁。咳嗽20年。胸痛、呼吸困难半年，胸片疑为肺肿瘤入院。体温正常。血压20.0/12.0kPa。血沉80mm/h。尿本周恩氏蛋白阳性。痰涂片未发现癌细胞。免疫球蛋白IgG 10g/L、IgA1.0g/L、IgM0.4g/L，除IgM稍低，K型轻链异常外，IgD、IEP均在正常范围内。
X线平片：胸片右上纵隔增宽，右肺门2×3cm2分叶状团块影。多根肋骨有类圆形透光区，左侧6.9肋骨病理骨折(图1)。颅骨，骨盆片见骨内多个1-3cm2类圆形骨质破坏透亮区,周围未见硬化边(图2)。胸部CT，上腔静脉与气管间有增大淋巴结。右中间段支气管及下叶支气管周围有分叶状软组织肿块，压迫支气管腔变窄。胸椎、肋骨有大小不一的溶骨性穿凿样破坏。纤维支气管镜检：气管分叉部见一结节状肿物，表面呈颗粒状易出血。肿物组织切片后HE染色，组织间有许多粉染、刚果红染色阳性的均匀物质，并有大量浆细胞浸润，其间有淋巴细胞呈灶性分布。诊断：支气管肺淀粉变性，伴多发性骨髓瘤。
, http://www.100md.com
例2 男，57岁。咽喉肿胀、吞咽因难1年，声音嘶哑3个月，舌尖糜粒。检查：舌肥厚僵硬，舌乳头萎缩，舌尖部有小溃烂，咽喉部肿胀。血、尿常规及免疫球蛋白未见异常，尿本周氏蛋白阴性。超声心动：心室壁及室间隔呈对称性肥厚。X线胸片：双下肺呈间质性病变，右侧少量胸腔积液。胸水未发现瘤细胞及结核菌。舌尖部活检：肌纤维间有较多的粉染物质沉积。硫酸奥辛蓝—VG染色呈蓝色，有的形成较大的团块，致肌纤维被分隔。舌腺的腺体、导管、血管周围和间质亦见有蓝染均质物沉积(图3)。病理诊断：淀粉样变性。
例3 男，58岁。间断声音嘶哑7年，加重2年。4年前曾被诊为喉癌。。五官科检查：左侧假声带充血肥厚，前2/3肿胀，喉室变小。取左侧假声带肥厚部分病理检查：HE染色组织间有均质粉染物质沉积，刚果红染色为阳性。病理诊断，喉淀粉样变性。 图1 例1胸部正位片右肺门扩大，肺门角消失并有团块状影，左侧第6、9肋骨骨折
, 百拇医药
图2 例1颅骨侧位片，颅板多个圆形骨质破坏透亮区，大小不等，边缘较整齐。
图3 例2舌组织切片肌纤维间可见多个蓝染均质物质，部分形成较大团块，肌纤维被分隔(硫酸奥辛兰VG染色)
讨 论
呼吸道淀粉样变性可沉积在呼吸道任何部位，咽喉、气管支气管、肺实质、肺门淋巴结和胸膜。原发性者约35～70%侵犯肺部，形成结节常误以为肿瘤；继发性者10%有肺出血管壁周围淀粉样物质沉着。对发现呼吸道内有结节肿块性病变，或肺内肿物影侵犯多叶，痰肿瘤细胞检查阴性，支气管粘膜正常，有声音嘶哑、吞
困难，排除其它病因时应考虑到本病。如皮肤有异常色素、紫癜。原发性巨舌，心脏增大、心律异常，肝、肾肿大等情况，而难以一种病解释时，可积极争取活体组织检查确诊。如同时患有多发性骨髓瘤，则更支持本病的确立。
(1989年5月8日收稿 同年11月8日修回), http://www.100md.com
单位：(北京中日友好医院 100013)
关键词：
中华医学杂志900220
淀粉样变性是由一种多糖蛋白组成的淀粉样物质沉着在组织中的代谢性疾病，病因不明，较少见，易误诊。兹报道经病理确诊的3例。
例1 男，63岁。咳嗽20年。胸痛、呼吸困难半年，胸片疑为肺肿瘤入院。体温正常。血压20.0/12.0kPa。血沉80mm/h。尿本周恩氏蛋白阳性。痰涂片未发现癌细胞。免疫球蛋白IgG 10g/L、IgA1.0g/L、IgM0.4g/L，除IgM稍低，K型轻链异常外，IgD、IEP均在正常范围内。
X线平片：胸片右上纵隔增宽，右肺门2×3cm2分叶状团块影。多根肋骨有类圆形透光区，左侧6.9肋骨病理骨折(图1)。颅骨，骨盆片见骨内多个1-3cm2类圆形骨质破坏透亮区,周围未见硬化边(图2)。胸部CT，上腔静脉与气管间有增大淋巴结。右中间段支气管及下叶支气管周围有分叶状软组织肿块，压迫支气管腔变窄。胸椎、肋骨有大小不一的溶骨性穿凿样破坏。纤维支气管镜检：气管分叉部见一结节状肿物，表面呈颗粒状易出血。肿物组织切片后HE染色，组织间有许多粉染、刚果红染色阳性的均匀物质，并有大量浆细胞浸润，其间有淋巴细胞呈灶性分布。诊断：支气管肺淀粉变性，伴多发性骨髓瘤。
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例2 男，57岁。咽喉肿胀、吞咽因难1年，声音嘶哑3个月，舌尖糜粒。检查：舌肥厚僵硬，舌乳头萎缩，舌尖部有小溃烂，咽喉部肿胀。血、尿常规及免疫球蛋白未见异常，尿本周氏蛋白阴性。超声心动：心室壁及室间隔呈对称性肥厚。X线胸片：双下肺呈间质性病变，右侧少量胸腔积液。胸水未发现瘤细胞及结核菌。舌尖部活检：肌纤维间有较多的粉染物质沉积。硫酸奥辛蓝—VG染色呈蓝色，有的形成较大的团块，致肌纤维被分隔。舌腺的腺体、导管、血管周围和间质亦见有蓝染均质物沉积(图3)。病理诊断：淀粉样变性。
例3 男，58岁。间断声音嘶哑7年，加重2年。4年前曾被诊为喉癌。。五官科检查：左侧假声带充血肥厚，前2/3肿胀，喉室变小。取左侧假声带肥厚部分病理检查：HE染色组织间有均质粉染物质沉积，刚果红染色为阳性。病理诊断，喉淀粉样变性。 图1 例1胸部正位片右肺门扩大，肺门角消失并有团块状影，左侧第6、9肋骨骨折
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图2 例1颅骨侧位片，颅板多个圆形骨质破坏透亮区，大小不等，边缘较整齐。
图3 例2舌组织切片肌纤维间可见多个蓝染均质物质，部分形成较大团块，肌纤维被分隔(硫酸奥辛兰VG染色)
讨 论
呼吸道淀粉样变性可沉积在呼吸道任何部位，咽喉、气管支气管、肺实质、肺门淋巴结和胸膜。原发性者约35～70%侵犯肺部，形成结节常误以为肿瘤；继发性者10%有肺出血管壁周围淀粉样物质沉着。对发现呼吸道内有结节肿块性病变，或肺内肿物影侵犯多叶，痰肿瘤细胞检查阴性，支气管粘膜正常，有声音嘶哑、吞
困难，排除其它病因时应考虑到本病。如皮肤有异常色素、紫癜。原发性巨舌，心脏增大、心律异常，肝、肾肿大等情况，而难以一种病解释时，可积极争取活体组织检查确诊。如同时患有多发性骨髓瘤，则更支持本病的确立。(1989年5月8日收稿 同年11月8日修回), http://www.100md.com