以末梢神经病变为首发症状的全身淀粉样变性一例
作者：刘 友 伦
单位：(河南省永城县人民医院内科 476600)
关键词：
患者 男
患者 男，50岁。以四肢末端疼痛2年，下肢浮肿4个月于1988年5月18日入院。2年前出现四肢末端疼痛，渐延至双膝、腕关节，触膜及遇冷加重。痛处皮肤发红、无汗、脱皮，汗毛直立，脱落。远端肢体肌力下降，行走有踏棉感。小便无力。当地治疗效果差，曾在北京中国人民解放军总医院诊治。当时查肝、肾功能，血、尿等均无异常。行椎管造影未见异常，肌电图示神经原性受损，肌活检示神经原性肌萎缩。脑脊液检查：红细胞8.2×108/L，白细胞9.08×108/L，淋巴细胞98%，蛋白0.8g/L。诊断为末梢神经炎。应用泼尼松70mg/d口服。住院4个月，四肢疼痛消失后出院。出院后泼尼松每周减量2.5mg，至15mg/d时症状复发，并出现下肢浮肿，为进一步诊治来我院。平素体健，不嗜酒，家族中无类似疾病患者。
体检：脉搏80次，血压14/10kPa，消瘦，面部毛细血管扩张。舌体胖大，运动欠灵活。心、肺无明显异常。肝右锁中线肋缘下6cm，剑下8cm，质硬，表面光滑，压痛明显，脾未触及。腹水征阳性。双肾区叩击痛。腰以下明显指凹性水肿。双腕、膝关节以下痛觉过敏，双下肢腱反射减弱，病理反射未引出。实验室检查：血常规及血小板无异常，血沉85mm/第1小时，血糖4.7mmol/L，尿素氮8.8mmol/L，胆固醇9.5mmol/L；IgG25.5g/L，IgA0.7g/L，IgM4.0g/L；谷丙转氯酶63U，总蛋白31g/L，白蛋白/球蛋白=1.16：1；碱性磷酸酶〉100U，γ-谷氨酰转肽酶〉500U。尿：蛋白++++，红细胞0～5/HP，颗粒管型0～2HP；圆盘电泳：中分子蛋白++；本周氏蛋白阴性。腹水为肉眼血性。肾图示双肾功能受损。心电图：肢导低电压，心肌呈缺血型改变。消化道造影示胃肠张力减低，排空延迟。颅及骨盆X线片正常。骨髓检查：有核细胞增生活跃，浆细胞4.5%。肝穿刺常规检查见肝细胞萎缩，经刚果红染色后见肝细胞大量淀粉样物质沉积。诊断为肝淀粉样变性。给予泼尼松、秋水仙素等药物治疗，病情未见好转。于住院第35天因全身衰竭死亡。死后舌肌及直肠粘膜病检，经刚果红染色均呈淀粉样变性。病理诊断：全身淀粉样变性。
(1989年7月4日收稿 1990年3月10日修回), 百拇医药
单位：(河南省永城县人民医院内科 476600)
关键词：
患者 男
患者 男，50岁。以四肢末端疼痛2年，下肢浮肿4个月于1988年5月18日入院。2年前出现四肢末端疼痛，渐延至双膝、腕关节，触膜及遇冷加重。痛处皮肤发红、无汗、脱皮，汗毛直立，脱落。远端肢体肌力下降，行走有踏棉感。小便无力。当地治疗效果差，曾在北京中国人民解放军总医院诊治。当时查肝、肾功能，血、尿等均无异常。行椎管造影未见异常，肌电图示神经原性受损，肌活检示神经原性肌萎缩。脑脊液检查：红细胞8.2×108/L，白细胞9.08×108/L，淋巴细胞98%，蛋白0.8g/L。诊断为末梢神经炎。应用泼尼松70mg/d口服。住院4个月，四肢疼痛消失后出院。出院后泼尼松每周减量2.5mg，至15mg/d时症状复发，并出现下肢浮肿，为进一步诊治来我院。平素体健，不嗜酒，家族中无类似疾病患者。
体检：脉搏80次，血压14/10kPa，消瘦，面部毛细血管扩张。舌体胖大，运动欠灵活。心、肺无明显异常。肝右锁中线肋缘下6cm，剑下8cm，质硬，表面光滑，压痛明显，脾未触及。腹水征阳性。双肾区叩击痛。腰以下明显指凹性水肿。双腕、膝关节以下痛觉过敏，双下肢腱反射减弱，病理反射未引出。实验室检查：血常规及血小板无异常，血沉85mm/第1小时，血糖4.7mmol/L，尿素氮8.8mmol/L，胆固醇9.5mmol/L；IgG25.5g/L，IgA0.7g/L，IgM4.0g/L；谷丙转氯酶63U，总蛋白31g/L，白蛋白/球蛋白=1.16：1；碱性磷酸酶〉100U，γ-谷氨酰转肽酶〉500U。尿：蛋白++++，红细胞0～5/HP，颗粒管型0～2HP；圆盘电泳：中分子蛋白++；本周氏蛋白阴性。腹水为肉眼血性。肾图示双肾功能受损。心电图：肢导低电压，心肌呈缺血型改变。消化道造影示胃肠张力减低，排空延迟。颅及骨盆X线片正常。骨髓检查：有核细胞增生活跃，浆细胞4.5%。肝穿刺常规检查见肝细胞萎缩，经刚果红染色后见肝细胞大量淀粉样物质沉积。诊断为肝淀粉样变性。给予泼尼松、秋水仙素等药物治疗，病情未见好转。于住院第35天因全身衰竭死亡。死后舌肌及直肠粘膜病检，经刚果红染色均呈淀粉样变性。病理诊断：全身淀粉样变性。
(1989年7月4日收稿 1990年3月10日修回), 百拇医药