临床病理讨论第68例——痴呆、皮层盲、抽搐、偏瘫、昏迷
作者：郭玉璞
单位：(北京协和医院神经科 100730)
关键词：
中华医学杂志900820 病历摘要
患者男，58岁，已婚，干部。患者于1980年开始无明显诱因记忆力减退，以近记忆力减退为著，并逐渐加重。有时忘记上班、开会，工作能力明显下降，有时认错人、迷路，1981年8月来我院就诊，检查：血压17.3/10.7kPa，神清，对答切题，记忆力较差，右面肌抽搐，双掌颏反射(+)，其他神经系统检查未见异常。1982年4月开始患者出现语无伦次，语言重复，丧失工作能力，但生活尚可自理，可以从事简单的家务劳动，一直在我院门诊随诊。1984年2月脑电图(EEG)提示脑普遍轻度不正常。头颅CT提示轻度脑萎缩。1年以后，患者病情明显加重，不会穿、脱衣服，找不到厕所，随地大小便，不认识家人。入院前10天家人发现患者出现摸索动作，行走时不知绕开障碍物，不敢迈步，门诊检查神清，智能差，双瞳孔等大，光反应灵敏，双视乳头边界清，双眼左侧凝视可见水平眼震，走路摸索，共济运动稳，左上、下肢腱反射活跃，未引出病理征。腰椎穿刺作脑脊液检查，脑脊液压力2.94～3.24 kPa H20，外观微黄，细胞数620个，白细胞8个，均为单核细胞，蛋白5.6g/L，糖4.1mmo1/L氯化物120mmol/L。头颅CT示两侧枕顶部白质低密度(图1)于1985年5月15日以颅内高压原因待诊，痴呆、皮层性盲收入院。
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图1 枕顶叶皮层下白质低密度
既往身体健康，无高血压、糖尿病史，无烟酒嗜好。父母有高血压病史。
入院体检：体温36.8°C，脉搏76次，血压22.7/14.4 kPa，神志清楚，表情淡漠，少语，记忆力、计算力、定向力、自知力均极差。双视反射消失，视网膜动脉细。右面肌抽搐，其他颅神经检查未见异常。吸吮反射阳性。双掌颏反射阳性。四肢肌张力高，左侧明显。四肢腱反射活跃，左侧明显，左侧引出不持续的踝阵挛、双侧未引出病理征。肝功能正常，康瓦氏反应阴性，血沉28mm/lh，胆固醇3.56mmol/L，甘油三酯1.63mmol/L。
住院经过：入院后给予脱水等治疗，入院后第6日始患者出现发作性意识丧失，双眼上翻，左侧凝视，四肢抽搐，双上肢屈曲状、双下肢伸直，几分钟后缓解，第7日血压20.3/16kPa，右侧偏瘫，脑脊液外观血性，红细胞数0.58×l06/L，白细胞数2×106/L，头颅CT示左额顶部脑内血肿，伴脑水肿、脑萎缩。双枕顶部低密度病变，白质病变不能除外。入院后第9日患者出现高热、昏迷，压眶偶有反应，双瞳孔等大，光反应迟钝，四肢无自主活动，双侧锥体束征阳性。昏迷渐加深，呼吸表浅不规则，给予脱水，抗炎及物理降温等治疗无效。入院后第15日，患者因呼吸、心跳停止，经抢救无效死亡。
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临床讨论
在北京市神经科临床病理讨论会上，由北京医院、北京医科大学第一医院、北京医科大学第三医院、北京宜武医院、中国人民解放军总医院、北京军区总院、北京友谊医院和中日友好医院等代表发言，对本例临床诊断进行了讨论。
病历特点：(1)男性， 58岁，缓慢进展性痴呆；(2)无高血压和糖尿病史；(3)病程演变分两个阶段，第一阶段是5年来进行性痴呆，神多系统检查未见定位体征，头颅CT示轻度脑萎缩；第二阶段即临终前1个月，病情加重，出现头痛、皮层盲，头颅CT示两侧顶、枕、颞叶白质低密度，腰椎穿刺脑压高达3.24kPa，脑脊液呈黄色，蛋白和红细胞均增高；(4)住院后6天出现发作性神志丧失，伴有四肢强直和阵挛抽搐。继而出现呕吐、昏迷、右侧偏瘫、血压升高、双侧锥体束征，头颅CT示左额顶皮层下白质血肿。
临床诊断：(1)有5年进展性痴呆病史，未发现局灶体征，头颅CT仅示轻度脑萎缩，提示弥散性脑损害，首先考虑为老年性痴呆。(2)无高血压和糖尿病史。入院后出现抽搐、神志丧失、右侧偏瘫、两侧病理征，头颅CT示左额顶叶白质血肿，结合5年痴呆病史，考虑为淀粉样脑血管病所致脑叶出血。(3)入院前2周出现皮层盲，头颅CT示两侧顶枕颞叶白质低密度，结合无高血压小动脉硬化和糖尿病史应考虑为皮层下白质脑病Binswenger病。与会代表认为，由于头颅CT顶枕颞皮层下白质大面积低密度合并左侧额顶叶皮层下白质出血，应与出血性梗塞、缺血性脑血管病相鉴别。由于病人为进展性痴呆也应与多梗塞痴呆鉴别，并对脑胶质病和多发性转移性肿瘤等进行了鉴别讨论。
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病理检查结果
本例子死亡后12小时内进行了头部尸检。脑重1483g，固定于10%福尔马林液，2周后切脑，取块，石蜡包埋切片进行HE、髓鞘、银浸润、刚果红和奥辛蓝等染色。光镜观察。另取顶叶皮层常规电镜坏氧树脂618包埋，半薄和超薄切片，TB、铅铀染色，H600透射电镜观察。
大体所见：两大脑半球基本对称，两额极有轻度脑萎缩，左上额口后部脑回扁乎，脑沟变窄，稍膨隆，色暗红。左侧轻度海马沟疝，枕叶皮层小出血点，中脑、桥脑、延髓未见异常。小脑半球色暗，轻度扁桃体疝。
冠状切面，左额上口后部白质可见4×2cm和5×4.5cm大块出血，呈棕褐色，边界不清，周围有出血点，胼胝体下移(图2)，侧脑室轻度受压，中线未见偏移，枕顶叶白质色暗，枕叶皮层小圆形出血点。颞叶、右额叶、基底节、丘脑、脑干和小脑均未见异常。
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图2 左侧额顶叶皮层下大块出血
镜下所见：(1)左额上口白质血肿周围脑组织软化、疏松、水肿和吞噬细胞并大量合铁血黄素沉积，蛛网膜下腔血管有充血和渗出血，蛛膜组织细胞增多。此外，皮层多个小动脉和毛细血管前动脉有小出血灶或小出血点。(2)在皮层某些区域、蛛网膜下腔、软膜，皮层和皮层下白质可见中小动脉和毛细血管前动脉增多。血管结构有多种改变，如普遍管壁增厚以中膜增厚变性呈均匀嗜伊红物质，刚果红染色阳性(图3)。偏光镜呈绿色双折光带，有的小血管也有陈旧性血栓并机化再通，内膜有纤维样渗出和新鲜血栓形成。也有的形成小动脉瘤，还可见有的小血管呈环形出血和渗出血，在这些小血管病变周围脑组织疏松，神经细胞有缺血性改变和星形细胞增生，也有吞噬细胞和单核细胞浸润，有的血管周围含铁血黄素沉积，此种血管病变以顶叶、中央区和枕叶为最明显，额、颞叶较轻，基底节、丘脑和脑干未见明显改变。(3)A1zheimer氏病特征所见：在海马、枕叶、额叶皮层可见较多的老年斑，神经元纤维缠结和神经细胞颗粒空泡样变性(图4)，老年斑核心刚果红染色阳性，在一些毛细血管周围可见嗜刚果红淀粉样物质渗出。(4)两侧枕顶叶白质可见大片髓鞘坏变脱失(图5)。轴索受累相对较轻，边界不清，少突细胞似减少，但未见星形细胞增生。中脑黑质、桥脑兰斑、小脑齿状核以及延髓等均未见明显病变。
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图3 顶叶皮层脑沟内淀粉样血管病。可见小动脉瘤。刚果红染色×165
图4 海马回神经元纤维缠结(左上)和老年斑(下)。银浸润染色×260
图5 顶叶皮层下白质髓鞘病变区。髓鞘染色×2
电镜所见：半薄切片TB染色示皮层小动脉壁局灶损伤形成动脉瘤，动脉壁中膜和外膜有不均匀和不规则的异染物质，显示此异染区为Amy1oid纤维丝状结构(图6)。
图6 顶轩皮层小血管壁内Amyloid元纤维丝状结构EM×50000
病理诊断：(1)老年性痴呆，A1zheimer型，(2)淀粉样脑血管病合并左额叶白质出血；(3)枕顶叶白质弥散性脱髓，淀粉样血管病性白质脑病。
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临床病理讨论
自1960年Neumann[1]首先报告1例淀粉脑血管病(CAA)后，至70年代末期，有关CAA的报告日见增多，至今已有310例，其中并发脑出血者最多，占153例(49%)，并发老年痴呆(AD)67例(22%)；合并白质脑病者最少8例(2.6%)。
淀粉样脑血管病具有散发性和非遗传性，仅在大脑中、小动脉血管壁有淀粉样物质沉积，造成血管损伤，引起多神经组织病变。因此，它与全身性淀粉样变性病(Amyloidosis)不同，也与冰岛家族性淀粉样变性血管病不同。本病多不并发高血压，其血管病变有特征性改变。本例无高血压病史，具有典型CAA病变特点。主要病变发生在大脑皮层、软脑膜和蛛网膜下腔的血管，以枕、顶、颞叶为著。刚果红染色可见嗜刚果红物质沉积于血管内膜和外膜，偏光镜可见绿色的双折光带，电镜下可见淀粉样物质元纤维丝，甲苯胺兰和奥辛蓝染色呈蓝紫色，HE呈均匀暗红色。可见原发性血管损伤和继发脑组织病变，有的血管内膜纤维素样坏死，管腔变窄，造成新鲜或陈旧的血栓形成，致脑组织不同程度的局灶性缺血、苍白区、局灶性软化坏死和纤维化。也见到微小动脉瘤和血管呈双筒现象的血管病变造成的动脉瘤内出血、环形出血、小出血点和大块出血。本例未见到小动脉高血压性玻璃样变性，也未见到动脉粥样硬化病变存在。病理所见符合典型CAA。
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本例患者于5年病程中逐渐出现智能低下，并发展为痴呆，丧失工作能力，生活不能自理。无头部外伤史，在门诊期间血压正常，直至脑内出血、颅内压增高时才出现血压升高。也无反复发生脑血管病史，故临床诊断AD当无异议。病理所见完全具备AD的病理诊断标准，即在海马、额顶枕叶皮层均见到为数甚多的老年斑、神经元纤维缠结(NFT)和神经细胞颗粒空泡样变性以及皮层萎缩、神经细胞减少、胶质细胞增生等。CAA与AD并发率相当高，为27～89%[2～4]。随年龄增长其并发率也随之增高。在病理病因和发病机制方面，CAA和AD有共同的病理基础。
关于CAA并发脑出血的发生率意见不一，从尸检和临床分析可由2%～28.5%不等。文献已报告310例CAA中并发脑出血者135例(占49%)，其出血部位以皮层下白质为多，称为脑叶出血。且以多发性或多灶性脑内出血为多见，也有少数报告为蛛网膜下腔出血、基底节丘脑出血和小脑出血者，但单发性高血压性壳核出血者未见报告。本例呈典型脑叶出血，但枕顶皮层可见多处小出血点和镜下环形小出血灶，也见到血管壁坏死和微动脉瘤形成造成的脑内出血。
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关于CAA与白质脑病，据有关文献统计，310例CAA中有8例并发白质脑病，占2～6%[5]。本例在住院前，未出现脑出血之前即出现皮层盲，头颅CT发现两侧枕顶叶白质低密度病变，尸检证实与额叶出血关联的枕叶皮层下白质有大片脱髓鞘坏变区，其中以脱髓鞘病变为重，轴索亦受累及，但病变相对较轻。而弓形纤维保留较好。枕叶皮层下区CAA的小血管明显增多。这些病理变化从形态方面与皮层下动脉硬化性白质脑病(SAE，Binswenger病)是相同的[6，7]，两者只是血管病变性质不同。SAE的白质病变区可见高血压性小动脉玻璃样变性，即高血压性小动脉硬化。而本例无高血压史，也未见玻璃样小动脉硬化，而是增生的小血管壁均有Amyloid物质沉积的Amyloid脑血管病(CCA)。因此，本例可称为淀粉样血管病性白质脑病。我们认为，将高血压小动脉硬化作为Binswenger病的唯一病因并非确切，CAA也可能是造成Binswenger氏白质脑病的原固之一，其发生机制可能是皮层和皮层下Amyloid血管病变，导致低灌流状态，造成白质病变。
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参考文献
1. Neumann MA.Combines amyloid vascular changes and argyrophilic plaques in the centrol nervous system. J Neuropathol Exp Neurol 1960；19：370.
2. Gilbert JJ, et al. Cerebral amyloid angiopathy: Incedence and complication in the aging brain I. cerebral hemorrhage. Stroke 1983；14：915.
3. Vinters HV, et al. Cerebral amyloid angiopathy: Incedence and complications in the aging brain. Ⅱ. The distribution of amyloid vacular changes. Stroke 1983；14：924.
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4. Glenner GG, et al. Congophilic angiopathy in the pathogenesis of Alxheimer degeneration Ann Pathol 1981；1：120.
5. Gruy F,et al. Leukoencephalopathy in diffuse hemorrhagic cerebral amyloid angiopathy Ann Neurol 1985;18:54
6. Caplan LR, et al. Clinical features of subcortical arteriosclerotic encephalopathy(Binswanger Disease). Neurol 1978；28：1206.
7. Garcia-Albea E, et al. Subcortical arteriosclerotic encephalopathy(Binswanger's Disease):a report of five patients. Acta Neurol Scand 1987；75：295.
(1990年1月3日收稿 同年4月5日修回), 百拇医药
单位：(北京协和医院神经科 100730)
关键词：
中华医学杂志900820 病历摘要
患者男，58岁，已婚，干部。患者于1980年开始无明显诱因记忆力减退，以近记忆力减退为著，并逐渐加重。有时忘记上班、开会，工作能力明显下降，有时认错人、迷路，1981年8月来我院就诊，检查：血压17.3/10.7kPa，神清，对答切题，记忆力较差，右面肌抽搐，双掌颏反射(+)，其他神经系统检查未见异常。1982年4月开始患者出现语无伦次，语言重复，丧失工作能力，但生活尚可自理，可以从事简单的家务劳动，一直在我院门诊随诊。1984年2月脑电图(EEG)提示脑普遍轻度不正常。头颅CT提示轻度脑萎缩。1年以后，患者病情明显加重，不会穿、脱衣服，找不到厕所，随地大小便，不认识家人。入院前10天家人发现患者出现摸索动作，行走时不知绕开障碍物，不敢迈步，门诊检查神清，智能差，双瞳孔等大，光反应灵敏，双视乳头边界清，双眼左侧凝视可见水平眼震，走路摸索，共济运动稳，左上、下肢腱反射活跃，未引出病理征。腰椎穿刺作脑脊液检查，脑脊液压力2.94～3.24 kPa H20，外观微黄，细胞数620个，白细胞8个，均为单核细胞，蛋白5.6g/L，糖4.1mmo1/L氯化物120mmol/L。头颅CT示两侧枕顶部白质低密度(图1)于1985年5月15日以颅内高压原因待诊，痴呆、皮层性盲收入院。
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图1 枕顶叶皮层下白质低密度
既往身体健康，无高血压、糖尿病史，无烟酒嗜好。父母有高血压病史。
入院体检：体温36.8°C，脉搏76次，血压22.7/14.4 kPa，神志清楚，表情淡漠，少语，记忆力、计算力、定向力、自知力均极差。双视反射消失，视网膜动脉细。右面肌抽搐，其他颅神经检查未见异常。吸吮反射阳性。双掌颏反射阳性。四肢肌张力高，左侧明显。四肢腱反射活跃，左侧明显，左侧引出不持续的踝阵挛、双侧未引出病理征。肝功能正常，康瓦氏反应阴性，血沉28mm/lh，胆固醇3.56mmol/L，甘油三酯1.63mmol/L。
住院经过：入院后给予脱水等治疗，入院后第6日始患者出现发作性意识丧失，双眼上翻，左侧凝视，四肢抽搐，双上肢屈曲状、双下肢伸直，几分钟后缓解，第7日血压20.3/16kPa，右侧偏瘫，脑脊液外观血性，红细胞数0.58×l06/L，白细胞数2×106/L，头颅CT示左额顶部脑内血肿，伴脑水肿、脑萎缩。双枕顶部低密度病变，白质病变不能除外。入院后第9日患者出现高热、昏迷，压眶偶有反应，双瞳孔等大，光反应迟钝，四肢无自主活动，双侧锥体束征阳性。昏迷渐加深，呼吸表浅不规则，给予脱水，抗炎及物理降温等治疗无效。入院后第15日，患者因呼吸、心跳停止，经抢救无效死亡。
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临床讨论
在北京市神经科临床病理讨论会上，由北京医院、北京医科大学第一医院、北京医科大学第三医院、北京宜武医院、中国人民解放军总医院、北京军区总院、北京友谊医院和中日友好医院等代表发言，对本例临床诊断进行了讨论。
病历特点：(1)男性， 58岁，缓慢进展性痴呆；(2)无高血压和糖尿病史；(3)病程演变分两个阶段，第一阶段是5年来进行性痴呆，神多系统检查未见定位体征，头颅CT示轻度脑萎缩；第二阶段即临终前1个月，病情加重，出现头痛、皮层盲，头颅CT示两侧顶、枕、颞叶白质低密度，腰椎穿刺脑压高达3.24kPa，脑脊液呈黄色，蛋白和红细胞均增高；(4)住院后6天出现发作性神志丧失，伴有四肢强直和阵挛抽搐。继而出现呕吐、昏迷、右侧偏瘫、血压升高、双侧锥体束征，头颅CT示左额顶皮层下白质血肿。
临床诊断：(1)有5年进展性痴呆病史，未发现局灶体征，头颅CT仅示轻度脑萎缩，提示弥散性脑损害，首先考虑为老年性痴呆。(2)无高血压和糖尿病史。入院后出现抽搐、神志丧失、右侧偏瘫、两侧病理征，头颅CT示左额顶叶白质血肿，结合5年痴呆病史，考虑为淀粉样脑血管病所致脑叶出血。(3)入院前2周出现皮层盲，头颅CT示两侧顶枕颞叶白质低密度，结合无高血压小动脉硬化和糖尿病史应考虑为皮层下白质脑病Binswenger病。与会代表认为，由于头颅CT顶枕颞皮层下白质大面积低密度合并左侧额顶叶皮层下白质出血，应与出血性梗塞、缺血性脑血管病相鉴别。由于病人为进展性痴呆也应与多梗塞痴呆鉴别，并对脑胶质病和多发性转移性肿瘤等进行了鉴别讨论。
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病理检查结果
本例子死亡后12小时内进行了头部尸检。脑重1483g，固定于10%福尔马林液，2周后切脑，取块，石蜡包埋切片进行HE、髓鞘、银浸润、刚果红和奥辛蓝等染色。光镜观察。另取顶叶皮层常规电镜坏氧树脂618包埋，半薄和超薄切片，TB、铅铀染色，H600透射电镜观察。
大体所见：两大脑半球基本对称，两额极有轻度脑萎缩，左上额口后部脑回扁乎，脑沟变窄，稍膨隆，色暗红。左侧轻度海马沟疝，枕叶皮层小出血点，中脑、桥脑、延髓未见异常。小脑半球色暗，轻度扁桃体疝。
冠状切面，左额上口后部白质可见4×2cm和5×4.5cm大块出血，呈棕褐色，边界不清，周围有出血点，胼胝体下移(图2)，侧脑室轻度受压，中线未见偏移，枕顶叶白质色暗，枕叶皮层小圆形出血点。颞叶、右额叶、基底节、丘脑、脑干和小脑均未见异常。
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图2 左侧额顶叶皮层下大块出血
镜下所见：(1)左额上口白质血肿周围脑组织软化、疏松、水肿和吞噬细胞并大量合铁血黄素沉积，蛛网膜下腔血管有充血和渗出血，蛛膜组织细胞增多。此外，皮层多个小动脉和毛细血管前动脉有小出血灶或小出血点。(2)在皮层某些区域、蛛网膜下腔、软膜，皮层和皮层下白质可见中小动脉和毛细血管前动脉增多。血管结构有多种改变，如普遍管壁增厚以中膜增厚变性呈均匀嗜伊红物质，刚果红染色阳性(图3)。偏光镜呈绿色双折光带，有的小血管也有陈旧性血栓并机化再通，内膜有纤维样渗出和新鲜血栓形成。也有的形成小动脉瘤，还可见有的小血管呈环形出血和渗出血，在这些小血管病变周围脑组织疏松，神经细胞有缺血性改变和星形细胞增生，也有吞噬细胞和单核细胞浸润，有的血管周围含铁血黄素沉积，此种血管病变以顶叶、中央区和枕叶为最明显，额、颞叶较轻，基底节、丘脑和脑干未见明显改变。(3)A1zheimer氏病特征所见：在海马、枕叶、额叶皮层可见较多的老年斑，神经元纤维缠结和神经细胞颗粒空泡样变性(图4)，老年斑核心刚果红染色阳性，在一些毛细血管周围可见嗜刚果红淀粉样物质渗出。(4)两侧枕顶叶白质可见大片髓鞘坏变脱失(图5)。轴索受累相对较轻，边界不清，少突细胞似减少，但未见星形细胞增生。中脑黑质、桥脑兰斑、小脑齿状核以及延髓等均未见明显病变。
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图3 顶叶皮层脑沟内淀粉样血管病。可见小动脉瘤。刚果红染色×165
图4 海马回神经元纤维缠结(左上)和老年斑(下)。银浸润染色×260
图5 顶叶皮层下白质髓鞘病变区。髓鞘染色×2
电镜所见：半薄切片TB染色示皮层小动脉壁局灶损伤形成动脉瘤，动脉壁中膜和外膜有不均匀和不规则的异染物质，显示此异染区为Amy1oid纤维丝状结构(图6)。
图6 顶轩皮层小血管壁内Amyloid元纤维丝状结构EM×50000
病理诊断：(1)老年性痴呆，A1zheimer型，(2)淀粉样脑血管病合并左额叶白质出血；(3)枕顶叶白质弥散性脱髓，淀粉样血管病性白质脑病。
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临床病理讨论
自1960年Neumann[1]首先报告1例淀粉脑血管病(CAA)后，至70年代末期，有关CAA的报告日见增多，至今已有310例，其中并发脑出血者最多，占153例(49%)，并发老年痴呆(AD)67例(22%)；合并白质脑病者最少8例(2.6%)。
淀粉样脑血管病具有散发性和非遗传性，仅在大脑中、小动脉血管壁有淀粉样物质沉积，造成血管损伤，引起多神经组织病变。因此，它与全身性淀粉样变性病(Amyloidosis)不同，也与冰岛家族性淀粉样变性血管病不同。本病多不并发高血压，其血管病变有特征性改变。本例无高血压病史，具有典型CAA病变特点。主要病变发生在大脑皮层、软脑膜和蛛网膜下腔的血管，以枕、顶、颞叶为著。刚果红染色可见嗜刚果红物质沉积于血管内膜和外膜，偏光镜可见绿色的双折光带，电镜下可见淀粉样物质元纤维丝，甲苯胺兰和奥辛蓝染色呈蓝紫色，HE呈均匀暗红色。可见原发性血管损伤和继发脑组织病变，有的血管内膜纤维素样坏死，管腔变窄，造成新鲜或陈旧的血栓形成，致脑组织不同程度的局灶性缺血、苍白区、局灶性软化坏死和纤维化。也见到微小动脉瘤和血管呈双筒现象的血管病变造成的动脉瘤内出血、环形出血、小出血点和大块出血。本例未见到小动脉高血压性玻璃样变性，也未见到动脉粥样硬化病变存在。病理所见符合典型CAA。
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关于CAA并发脑出血的发生率意见不一，从尸检和临床分析可由2%～28.5%不等。文献已报告310例CAA中并发脑出血者135例(占49%)，其出血部位以皮层下白质为多，称为脑叶出血。且以多发性或多灶性脑内出血为多见，也有少数报告为蛛网膜下腔出血、基底节丘脑出血和小脑出血者，但单发性高血压性壳核出血者未见报告。本例呈典型脑叶出血，但枕顶皮层可见多处小出血点和镜下环形小出血灶，也见到血管壁坏死和微动脉瘤形成造成的脑内出血。
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关于CAA与白质脑病，据有关文献统计，310例CAA中有8例并发白质脑病，占2～6%[5]。本例在住院前，未出现脑出血之前即出现皮层盲，头颅CT发现两侧枕顶叶白质低密度病变，尸检证实与额叶出血关联的枕叶皮层下白质有大片脱髓鞘坏变区，其中以脱髓鞘病变为重，轴索亦受累及，但病变相对较轻。而弓形纤维保留较好。枕叶皮层下区CAA的小血管明显增多。这些病理变化从形态方面与皮层下动脉硬化性白质脑病(SAE，Binswenger病)是相同的[6，7]，两者只是血管病变性质不同。SAE的白质病变区可见高血压性小动脉玻璃样变性，即高血压性小动脉硬化。而本例无高血压史，也未见玻璃样小动脉硬化，而是增生的小血管壁均有Amyloid物质沉积的Amyloid脑血管病(CCA)。因此，本例可称为淀粉样血管病性白质脑病。我们认为，将高血压小动脉硬化作为Binswenger病的唯一病因并非确切，CAA也可能是造成Binswenger氏白质脑病的原固之一，其发生机制可能是皮层和皮层下Amyloid血管病变，导致低灌流状态，造成白质病变。
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参考文献
1. Neumann MA.Combines amyloid vascular changes and argyrophilic plaques in the centrol nervous system. J Neuropathol Exp Neurol 1960；19：370.
2. Gilbert JJ, et al. Cerebral amyloid angiopathy: Incedence and complication in the aging brain I. cerebral hemorrhage. Stroke 1983；14：915.
3. Vinters HV, et al. Cerebral amyloid angiopathy: Incedence and complications in the aging brain. Ⅱ. The distribution of amyloid vacular changes. Stroke 1983；14：924.
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4. Glenner GG, et al. Congophilic angiopathy in the pathogenesis of Alxheimer degeneration Ann Pathol 1981；1：120.
5. Gruy F,et al. Leukoencephalopathy in diffuse hemorrhagic cerebral amyloid angiopathy Ann Neurol 1985;18:54
6. Caplan LR, et al. Clinical features of subcortical arteriosclerotic encephalopathy(Binswanger Disease). Neurol 1978；28：1206.
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(1990年1月3日收稿 同年4月5日修回), 百拇医药