41例小儿神经母细胞瘤的临床分析
作者：刘唐彬 赖炳耀 谢空伦 刘文旭 李桂生
单位：中山医科大学附属第一医院小儿外科*
关键词：
神经母细胞瘤是小儿常见腹部恶性肿瘤 神经母细胞瘤是小儿常见腹部恶性肿瘤.我院1962年5月-1990年10月共收治41例,现报道如下。
临床资料
1.一般情况:共41例,男32例(占78%),女9例(占22%).年龄2个月-13岁,其中1岁以下10例,2-3岁16例,4-6岁13例,7-13岁2例,6岁以下39例占95.1%,3岁以下26例占63.4%。
2.临床表现:本病患者早期症状不典型.可表现为低热,面色苍白,消瘦,厌食或不规则反复腹痛.但在短期内全身情况恶习化,常因增长迅速的腹部肿块就诊.因头,眼部肿物就诊者4例,腹部包块者28例.初诊已被诊断远位转移的晚期患者21例。
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3.治疗情况:41例均经手术与病理证实.原发病灯的分布:胸壁,纵隔5例;左侧肾上腺5例,右侧8例;腹膜后(含骶前)23例.治疗方法按就诊时间分为两组,A组为70年代以前收治的20例,其中单纯剖腹探查术8例(住院期死亡5例),单纯肿瘤切除术5例,探查+化疗7例.化疗药物选用可尼松,环磷酰胺,少数5例加用长春新碱三联化疗组为80年代收治的21例,其中单纯剖腹探检术3例,单纯肿瘤切除术3例(1例因肺动脉瘤栓脱落死于术中);单纯探查+化疗2例;肿瘤全切+化疗5例;全切+化疗+放疗6例.还有2例为特大腹部肿块全身情况很差,采用剖腹活检+放疗+化疗+再手术切除+化疗(后者无住院死亡)。
本组患者根据Evens将肿瘤分为5期,I期2例,I期5例,III期-IV期31例,V期3例,其中III-V期的晚期患者共34例,占82.9%。
4.随诊结果:A组病人除住院期间死亡5例外,有1例10个月女婴因右肾上腺神经母细胞瘤巨大,仅单纯活检未经任何化疗与放疗,28年后随诊证实肿瘤自然消退,患者已婚育,其余全部失访组21例中,单纯活检组亦有1例4个月男婴,为肾上腺神经母细胞瘤,自然消退已7年,现生长发育,智力均与同龄儿相同,除左肝代偿肥大外余均正常.7例失访例已生存1-7年,平均无瘤生存期3年.其中1例骶尾部肿瘤两次复发再手术,第3次为6年后手术证实已转化为节细胞性神经瘤,随访期间香草基杏仁酸(VMA)值正常。
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讨论
一.诊断与鉴别诊断
本病临床特征是病和短,发展迅速,全身情况在短期内恶化,小作主诉不清更易延误诊断.本组因转移性淋巴腺肿大,低热,进行性苍白,厌食而就诊的婴幼儿28例,被门诊误诊为慢性淋巴腺炎,夏季热或白血病,在诊治过程中才发现腹部肿物或常规胸透诊断纵隔肿瘤,本组病例有6例因关节痛误诊为风湿热住院,最后证实为骨髓转移瘤.出现症状2周至2个月者27例(占68.8%),但患者病情比肾母细胞瘤者严惩甚至部分病儿处于濒死状态.也有因肿瘤突然增大内出血住院.因,对于原因不明的低热,进行性苍白,关节痛伴不规则 腹痛的婴幼儿,宜进行24小时尿VMA定量测定,作为诊断神经母细胞瘤的标准之一。
二.治疗
1.加强综合治疗:(1)短期内迅速改善患儿情况,改善濒死状态是接受增强化闻的物质基础.按Cal/kg·d供给热量,包括输注新鲜血浆,全血,脂肪乳化剂等,提高自身抗病能力.(2)腹膜后神经母细胞瘤早已广泛侵犯腹膜后主动脉,腔静脉,肾门结构等内腔器官.William等认为,当患儿情况不好或肿瘤巨大时,活检确诊后放疗化疗,再行第2次手术,自下而上的可能性大大增加.(3)IV期患者的手术问题,去除主瘤是提高转移癌疗效的关键,但如强调必须等转移癌消失,骨髓转阴性以后再手术,则腹部肿物已广泛包围腹膜后结构,使手术切除失去机会.对III,IV期患者,非根治性手术的作用值得重视.本组有1例腹膜后巨大神经母细胞瘤破裂内出血者,在急诊气管内麻醉下剖腹探查,大量鱼肉样瘤组织穿入腹腔达2000ml,做部分切除术+放疗+化疗,1个月后左膈肌上下局部复发给予再手术,增强化疗,患儿现已无瘤生存14个月。
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2.增强化疗:William等[2]和Carlsen等认为综合治疗可使本病出得满意效果.本组B组21例,根据分期不同采用化疗与疗程间期不同的方法,13例中存活5年以上占5例,最长至今7年,平均3年无瘤生存.应用多学科综合治疗包括营养,免疫,放疗,麻醉复苏,手术及增强化疗方法,它将会使更多的患儿及晚期患者得到长期生存。
3.增强化疗方法:
I期:全切除+VCR(长春新碱)每次0.05mg/kg·d,第1,5天;CTK(环磷酰胺)每次7-10mg/kg·d,第1-5天。
II期:全切除+化疗+放疗,化疗方案同上。
III期:次全切+化疗+放疗,化疗方案:VCR+CTX+ADM(阿霉素)1-2mg/kg(第1天1次).以上均于手术后当天开始给药,5天为1个疗程,等6周重复1次,以后每3个月1次共2年。
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IV-V期:方案I:活检+放疗+化疗(三种药物联合的应用,同上)+次全切。
方案II:对肝已广泛浸润呈结节状转移的患儿,采用活检+化疗+再次全切主瘤+化疗,用四联疗法.(VCR0.05mg/kg·w,用2周;CT×20-25mg/kg,用1次;ADN2mg/kg,用1次;氨稀米胺10mg/kg·d,用3天.上述剂量为一疗程,每月重复1次共6个月为一疗程)。
参考文献
1.Hays DM.Malignant solid tumor of childhood.Curr ProbSurg 1986;23:184.
2.William T,et al.Pecliatric surgery repribted.Baltimore:Williams&wilkims,1972;1039
3.Carlsen NL.et al.Response to Multimodal treatment in advanced neuroblastomas,Factors associated with prolnged survivalv .Anticancer Res 1989;9:837
*广州,邮政编码510080, http://www.100md.com
单位：中山医科大学附属第一医院小儿外科*
关键词：
神经母细胞瘤是小儿常见腹部恶性肿瘤 神经母细胞瘤是小儿常见腹部恶性肿瘤.我院1962年5月-1990年10月共收治41例,现报道如下。
临床资料
1.一般情况:共41例,男32例(占78%),女9例(占22%).年龄2个月-13岁,其中1岁以下10例,2-3岁16例,4-6岁13例,7-13岁2例,6岁以下39例占95.1%,3岁以下26例占63.4%。
2.临床表现:本病患者早期症状不典型.可表现为低热,面色苍白,消瘦,厌食或不规则反复腹痛.但在短期内全身情况恶习化,常因增长迅速的腹部肿块就诊.因头,眼部肿物就诊者4例,腹部包块者28例.初诊已被诊断远位转移的晚期患者21例。
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3.治疗情况:41例均经手术与病理证实.原发病灯的分布:胸壁,纵隔5例;左侧肾上腺5例,右侧8例;腹膜后(含骶前)23例.治疗方法按就诊时间分为两组,A组为70年代以前收治的20例,其中单纯剖腹探查术8例(住院期死亡5例),单纯肿瘤切除术5例,探查+化疗7例.化疗药物选用可尼松,环磷酰胺,少数5例加用长春新碱三联化疗组为80年代收治的21例,其中单纯剖腹探检术3例,单纯肿瘤切除术3例(1例因肺动脉瘤栓脱落死于术中);单纯探查+化疗2例;肿瘤全切+化疗5例;全切+化疗+放疗6例.还有2例为特大腹部肿块全身情况很差,采用剖腹活检+放疗+化疗+再手术切除+化疗(后者无住院死亡)。
本组患者根据Evens将肿瘤分为5期,I期2例,I期5例,III期-IV期31例,V期3例,其中III-V期的晚期患者共34例,占82.9%。
4.随诊结果:A组病人除住院期间死亡5例外,有1例10个月女婴因右肾上腺神经母细胞瘤巨大,仅单纯活检未经任何化疗与放疗,28年后随诊证实肿瘤自然消退,患者已婚育,其余全部失访组21例中,单纯活检组亦有1例4个月男婴,为肾上腺神经母细胞瘤,自然消退已7年,现生长发育,智力均与同龄儿相同,除左肝代偿肥大外余均正常.7例失访例已生存1-7年,平均无瘤生存期3年.其中1例骶尾部肿瘤两次复发再手术,第3次为6年后手术证实已转化为节细胞性神经瘤,随访期间香草基杏仁酸(VMA)值正常。
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讨论
一.诊断与鉴别诊断
本病临床特征是病和短,发展迅速,全身情况在短期内恶化,小作主诉不清更易延误诊断.本组因转移性淋巴腺肿大,低热,进行性苍白,厌食而就诊的婴幼儿28例,被门诊误诊为慢性淋巴腺炎,夏季热或白血病,在诊治过程中才发现腹部肿物或常规胸透诊断纵隔肿瘤,本组病例有6例因关节痛误诊为风湿热住院,最后证实为骨髓转移瘤.出现症状2周至2个月者27例(占68.8%),但患者病情比肾母细胞瘤者严惩甚至部分病儿处于濒死状态.也有因肿瘤突然增大内出血住院.因,对于原因不明的低热,进行性苍白,关节痛伴不规则 腹痛的婴幼儿,宜进行24小时尿VMA定量测定,作为诊断神经母细胞瘤的标准之一。
二.治疗
1.加强综合治疗:(1)短期内迅速改善患儿情况,改善濒死状态是接受增强化闻的物质基础.按Cal/kg·d供给热量,包括输注新鲜血浆,全血,脂肪乳化剂等,提高自身抗病能力.(2)腹膜后神经母细胞瘤早已广泛侵犯腹膜后主动脉,腔静脉,肾门结构等内腔器官.William等认为,当患儿情况不好或肿瘤巨大时,活检确诊后放疗化疗,再行第2次手术,自下而上的可能性大大增加.(3)IV期患者的手术问题,去除主瘤是提高转移癌疗效的关键,但如强调必须等转移癌消失,骨髓转阴性以后再手术,则腹部肿物已广泛包围腹膜后结构,使手术切除失去机会.对III,IV期患者,非根治性手术的作用值得重视.本组有1例腹膜后巨大神经母细胞瘤破裂内出血者,在急诊气管内麻醉下剖腹探查,大量鱼肉样瘤组织穿入腹腔达2000ml,做部分切除术+放疗+化疗,1个月后左膈肌上下局部复发给予再手术,增强化疗,患儿现已无瘤生存14个月。
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2.增强化疗:William等[2]和Carlsen等认为综合治疗可使本病出得满意效果.本组B组21例,根据分期不同采用化疗与疗程间期不同的方法,13例中存活5年以上占5例,最长至今7年,平均3年无瘤生存.应用多学科综合治疗包括营养,免疫,放疗,麻醉复苏,手术及增强化疗方法,它将会使更多的患儿及晚期患者得到长期生存。
3.增强化疗方法:
I期:全切除+VCR(长春新碱)每次0.05mg/kg·d,第1,5天;CTK(环磷酰胺)每次7-10mg/kg·d,第1-5天。
II期:全切除+化疗+放疗,化疗方案同上。
III期:次全切+化疗+放疗,化疗方案:VCR+CTX+ADM(阿霉素)1-2mg/kg(第1天1次).以上均于手术后当天开始给药,5天为1个疗程,等6周重复1次,以后每3个月1次共2年。
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IV-V期:方案I:活检+放疗+化疗(三种药物联合的应用,同上)+次全切。
方案II:对肝已广泛浸润呈结节状转移的患儿,采用活检+化疗+再次全切主瘤+化疗,用四联疗法.(VCR0.05mg/kg·w,用2周;CT×20-25mg/kg,用1次;ADN2mg/kg,用1次;氨稀米胺10mg/kg·d,用3天.上述剂量为一疗程,每月重复1次共6个月为一疗程)。
参考文献
1.Hays DM.Malignant solid tumor of childhood.Curr ProbSurg 1986;23:184.
2.William T,et al.Pecliatric surgery repribted.Baltimore:Williams&wilkims,1972;1039
3.Carlsen NL.et al.Response to Multimodal treatment in advanced neuroblastomas,Factors associated with prolnged survivalv .Anticancer Res 1989;9:837
*广州,邮政编码510080, http://www.100md.com