早期后除极与家族性长QTU综合征伴扭转室速的关系*
作者：周金台 郑良荣 刘维宇 张桂玲 殷宗法△ 李月红△ 王志毅 仉玉书 赵菁 石嘉玲
单位：天津医学院附属医院心脏电生理室**
关键词：
中华医学杂志920221 我们采用新型接触电极记录单相动作电位[1],并起搏右室,证实了家族性长QTU综合征伴发扭转室速(TdP)的发病与肾上腺素依赖性及间歇依赖性早期后除极(EAD)有关,现报道如下。
病例介绍
患者,女,17岁因频发昏厥于1990年8月21日入院.发病诱因为害怕,恶梦,突然强躁音及月经来潮.听力,脑电图及心脏检查无异常.血清电解质正常.尿VMA76umol/24h(正常7-80umol/24h);游离皮质醇428nmol/24h(正常110-276nmol/24h),血浆总皮质醇552nmol/L(正常166-276nmol/24h).心电图示QTU显著延长QTU=0.44s RR=0.56s QTUc=0.59s,其姐心电图III导联QTU=0.6s RR=1.04s QTUc=0.59s 母亲和外祖母QTU亦延长但均无心律失常.采用新型接触电极记录右室心内膜MAP并起搏右室.同时显示并记录II,V1右房电图及形态稳定的右室单相动作电位(MAP).MAP幅度为2相及4相之距[2，3].三相处出现一除极电位,使动作电位中断或延迟迟为早期后除极(EAD),从光滑的三相出现第一个偏移驼峰至四相之距为EAD幅度,以%MAP表示.刺激强度为舒张阈值的两倍.用周长600,500.350及300ms重复发放8及时15个起搏脉冲以诱发EAD,U波及室性心律失常.结果:U波由倒置逐渐变为完全直立.U波进行性增大并触发TdP(图1)。
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图1 进行性增大U波触发扭转室速
自发室速(VT)停止后出现长间歇,大U波及明显EAD而触发室性期外收缩(VE),继又出现长间歇,大U波及EAD,再次触发VT(图2).用350-600ms周长进行右室起搏可消除EAD及U波;而第一个起搏后间歇则能产生EAD及U波,但不伴发VE及VT;停心室起搏第1-6个窦性搏动的TU幅度呈交替改变.以300ms周长对右室发放15个脉冲可诱发一系列继发性VEs和VTs(图3);而第一个起搏后间歇及EAD则不显著.重复同样刺激可复制出同样的继发性EAD,U波及心律失常。
图2 自发早期后除极及扭转室速
讨论:本例根据病史及心电图改变均支持肾上腺素能依赖性长QUT综合征伴TdP的诊断,故符合Romanno-Ward 综合征.Cranefield与Aronson[5]认为一个早搏可后随一代偿间歇,后者使EAD易于发生,并提出EAD诱发短-长-短顺序和室速的学说:如图3B第2箭头所指EAD触发一个VE,且因这VE使心室对后随的窦性搏动处于不应期而产生一长间歇,此间歇又产生另一个EAD及触发活动,并诱发短阵VT.因EADs分布于心肌多处,起源于左室的VE(图3)不是右室EAD直接触发,结果与VE同源的MAP延迟出现.但周长300ms发放8个脉冲,或发放15个脉冲而周长350ms以上则不能诱发心律失常,提示较慢起搏率或起搏脉冲不足均不会引起继发性间歇依赖性EAD及室性心律失常.本例既有肾上腺素能依赖性EAD及U波,又有长间歇依赖性EAD及U波,可支持Scheinman[6]提出的EAD可能为先天性及后天性长QTU综合征的共同发病因素。
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图3 周长300ms发放15个脉冲而诱发的室性期外收缩及扭转性室速
参考文献
1.Franz MR.Method and theory of monophasic action recording .Prog Cardiovasc Dis 1991,33:347
2.Bailie DS ,et al.Magnesium suppression of early afterdepolarization and ventricular tachyarrhythmias induced by cesium in dogs.Circulation 1988;77:1395
3.Ben-David J,et al .Differential response to right and left ansae subclaviae stimulation of early afterdepolarizations and ventricular tachycardia induced by cesium in dogs.Circulation 1988;78:1241.
, http://www.100md.com
4.Ben-David J,et al .a-Adrenoceptor stimulation and blockade modulates cesium-induced early afterdepolarizations and ventricular tachyarrhythmias in dogs Circulation 1990;82:225
5.Cranefield PF,Aronson RS.Torsade de pointes and other pause -induced ventricular tachycardias:short-long-short sequence and early afterdepolarizations .PACE1988;11:670
6.Scheinman MM.Polymorphic ventricular tachycardia and early afterdepolarisations:clinical presentation and therapeutic implications .PACE1988;11:667
*国家自然科学基金资助项目
**邮政编码 300052
△进修医师, 百拇医药
单位：天津医学院附属医院心脏电生理室**
关键词：
中华医学杂志920221 我们采用新型接触电极记录单相动作电位[1],并起搏右室,证实了家族性长QTU综合征伴发扭转室速(TdP)的发病与肾上腺素依赖性及间歇依赖性早期后除极(EAD)有关,现报道如下。
病例介绍
患者,女,17岁因频发昏厥于1990年8月21日入院.发病诱因为害怕,恶梦,突然强躁音及月经来潮.听力,脑电图及心脏检查无异常.血清电解质正常.尿VMA76umol/24h(正常7-80umol/24h);游离皮质醇428nmol/24h(正常110-276nmol/24h),血浆总皮质醇552nmol/L(正常166-276nmol/24h).心电图示QTU显著延长QTU=0.44s RR=0.56s QTUc=0.59s,其姐心电图III导联QTU=0.6s RR=1.04s QTUc=0.59s 母亲和外祖母QTU亦延长但均无心律失常.采用新型接触电极记录右室心内膜MAP并起搏右室.同时显示并记录II,V1右房电图及形态稳定的右室单相动作电位(MAP).MAP幅度为2相及4相之距[2，3].三相处出现一除极电位,使动作电位中断或延迟迟为早期后除极(EAD),从光滑的三相出现第一个偏移驼峰至四相之距为EAD幅度,以%MAP表示.刺激强度为舒张阈值的两倍.用周长600,500.350及300ms重复发放8及时15个起搏脉冲以诱发EAD,U波及室性心律失常.结果:U波由倒置逐渐变为完全直立.U波进行性增大并触发TdP(图1)。
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图1 进行性增大U波触发扭转室速
自发室速(VT)停止后出现长间歇,大U波及明显EAD而触发室性期外收缩(VE),继又出现长间歇,大U波及EAD,再次触发VT(图2).用350-600ms周长进行右室起搏可消除EAD及U波;而第一个起搏后间歇则能产生EAD及U波,但不伴发VE及VT;停心室起搏第1-6个窦性搏动的TU幅度呈交替改变.以300ms周长对右室发放15个脉冲可诱发一系列继发性VEs和VTs(图3);而第一个起搏后间歇及EAD则不显著.重复同样刺激可复制出同样的继发性EAD,U波及心律失常。
图2 自发早期后除极及扭转室速
讨论:本例根据病史及心电图改变均支持肾上腺素能依赖性长QUT综合征伴TdP的诊断,故符合Romanno-Ward 综合征.Cranefield与Aronson[5]认为一个早搏可后随一代偿间歇,后者使EAD易于发生,并提出EAD诱发短-长-短顺序和室速的学说:如图3B第2箭头所指EAD触发一个VE,且因这VE使心室对后随的窦性搏动处于不应期而产生一长间歇,此间歇又产生另一个EAD及触发活动,并诱发短阵VT.因EADs分布于心肌多处,起源于左室的VE(图3)不是右室EAD直接触发,结果与VE同源的MAP延迟出现.但周长300ms发放8个脉冲,或发放15个脉冲而周长350ms以上则不能诱发心律失常,提示较慢起搏率或起搏脉冲不足均不会引起继发性间歇依赖性EAD及室性心律失常.本例既有肾上腺素能依赖性EAD及U波,又有长间歇依赖性EAD及U波,可支持Scheinman[6]提出的EAD可能为先天性及后天性长QTU综合征的共同发病因素。
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图3 周长300ms发放15个脉冲而诱发的室性期外收缩及扭转性室速
参考文献
1.Franz MR.Method and theory of monophasic action recording .Prog Cardiovasc Dis 1991,33:347
2.Bailie DS ,et al.Magnesium suppression of early afterdepolarization and ventricular tachyarrhythmias induced by cesium in dogs.Circulation 1988;77:1395
3.Ben-David J,et al .Differential response to right and left ansae subclaviae stimulation of early afterdepolarizations and ventricular tachycardia induced by cesium in dogs.Circulation 1988;78:1241.
, http://www.100md.com
4.Ben-David J,et al .a-Adrenoceptor stimulation and blockade modulates cesium-induced early afterdepolarizations and ventricular tachyarrhythmias in dogs Circulation 1990;82:225
5.Cranefield PF,Aronson RS.Torsade de pointes and other pause -induced ventricular tachycardias:short-long-short sequence and early afterdepolarizations .PACE1988;11:670
6.Scheinman MM.Polymorphic ventricular tachycardia and early afterdepolarisations:clinical presentation and therapeutic implications .PACE1988;11:667
*国家自然科学基金资助项目
**邮政编码 300052
△进修医师, 百拇医药