普通变异性低丙种球蛋白血症一例
作者：阎有功 解 兵 容东宁 廖跃庭 张秀珍 王 岩
单位：510515广州第一军医大学医学实验技术大专班(阎有功)；广州军区武汉总医院(解 兵、容东宁、廖跃庭)；中国人民解放军161中心医院(张秀珍、王 岩)
关键词：
中华医学杂志930327 患者男，15岁。1992年1月10日因咳嗽，发热一天余就诊。下肢丹毒用青霉素治疗5天。体检：体温39.3℃，脉搏108次/分，呼吸20次/分，血压0.69/1.10kPa。两肺可闻及湿性 音，X线检查提示肺炎入院。家族史：父母健康，无遗传病家族史。既往史：自幼体弱多病，患有慢性气管炎，支气管扩张，丹毒、中耳炎及鼻窦炎等。1991年7月因Ig偏低自行用干扰素6支。同年11月又自行用胸腺素21支。个人史：第二胎顺产，出生体重3.5kg，一般发育情况与同龄幼儿无异。实验室检查：(1)血清蛋白电泳：A72%，α12.1%，α212.9%，β13.0%，γ0%。(2)免疫学检查：用常规SRID法(血清1∶4稀释)检测其血中IgG、IgA及IgM均未出现沉淀环。以未稀释血清IgG0.76g/L，IgA0.058g/L，IgM0.042g/L。于1991年6月11日～1992年4月4日间7次Ig检测结果见附表。免疫电泳：与抗IgG形成微弱的沉淀弧，与抗IgA、IgM、K及λ均未出现沉淀线。T细胞亚群：CD+334.2%，CD+418.7%，CD+870.9%，CD+4/CD+8为0.264。(3)外周血淋巴细胞绝对计数5.32×199/L。(4)用直接免疫荧光法测得周围血中带有SmIg的淋巴细胞为11.0%。(5)美州商陆促核分裂素(PWM)体外B细胞刺激试验：正常人淋巴细胞经PWM刺激后有47%转化为浆细胞，而患者的淋巴细胞仅有5%转化为浆细胞。(6)痰液培养：有L型金葡萄及A型链球菌生长。(7)用患者红细胞鉴定血型，与抗B标准血清发生明显凝集反应。而用其血清与标准A、B红细胞均不发生凝集反应。
, 百拇医药
讨论：普通变异性低丙种球蛋白血症(CVH)是一种累及各类Ig的严重的丙种球蛋白减低的疾病，属一种迟发性原发免疫缺陷。在任何年龄均可发病，但以15～35岁青壮年为多。常见症状为反复或慢性感染症状。通常认为CVH的血清Ig含量明显减低，但一般不致低于性联丙种球蛋白缺乏症的水平，均在3.0g/L左右。而本例患者Ig总量<1.0g/L，可能属CVH中的重症型。
附表 7次Ig检测结果(g/L) 日期
IgG
IgA
IgM
1991年6月
8.39
1.46
, 百拇医药
0.36
1991年9月
17.92
1.34
1.55
1992年1月△
0
0
0
1992年2月△
0
0
0
, http://www.100md.com
1992年2月*
0.76
0.058
0.042
1992年3月△
0
0
0
1992年4月**
2.42
0.162
0.182
, 百拇医药
注：△用1∶4稀释血清，*用未稀释血清，**静脉注射3g精制丙种球蛋白
CVH的发病机理尚不清楚，首先考虑B细胞功能缺陷。CVH患者的外周血B细胞数大致正常，B细胞也带有正常的SmIg标志物，但用PWM刺激B细胞，不能诱导其增生或分化至成熟浆细胞。本实验结果支持这一论点。这种停滞的B淋巴细胞分化可继发于一种内因性缺陷或能调节B细胞发展的外在因素。本例T细胞亚群显示CD+4细胞减少，CD+8细胞显著升高。
(收稿：1992-05-05 修回：1992-07-20), 百拇医药
单位：510515广州第一军医大学医学实验技术大专班(阎有功)；广州军区武汉总医院(解 兵、容东宁、廖跃庭)；中国人民解放军161中心医院(张秀珍、王 岩)
关键词：
中华医学杂志930327 患者男，15岁。1992年1月10日因咳嗽，发热一天余就诊。下肢丹毒用青霉素治疗5天。体检：体温39.3℃，脉搏108次/分，呼吸20次/分，血压0.69/1.10kPa。两肺可闻及湿性 音，X线检查提示肺炎入院。家族史：父母健康，无遗传病家族史。既往史：自幼体弱多病，患有慢性气管炎，支气管扩张，丹毒、中耳炎及鼻窦炎等。1991年7月因Ig偏低自行用干扰素6支。同年11月又自行用胸腺素21支。个人史：第二胎顺产，出生体重3.5kg，一般发育情况与同龄幼儿无异。实验室检查：(1)血清蛋白电泳：A72%，α12.1%，α212.9%，β13.0%，γ0%。(2)免疫学检查：用常规SRID法(血清1∶4稀释)检测其血中IgG、IgA及IgM均未出现沉淀环。以未稀释血清IgG0.76g/L，IgA0.058g/L，IgM0.042g/L。于1991年6月11日～1992年4月4日间7次Ig检测结果见附表。免疫电泳：与抗IgG形成微弱的沉淀弧，与抗IgA、IgM、K及λ均未出现沉淀线。T细胞亚群：CD+334.2%，CD+418.7%，CD+870.9%，CD+4/CD+8为0.264。(3)外周血淋巴细胞绝对计数5.32×199/L。(4)用直接免疫荧光法测得周围血中带有SmIg的淋巴细胞为11.0%。(5)美州商陆促核分裂素(PWM)体外B细胞刺激试验：正常人淋巴细胞经PWM刺激后有47%转化为浆细胞，而患者的淋巴细胞仅有5%转化为浆细胞。(6)痰液培养：有L型金葡萄及A型链球菌生长。(7)用患者红细胞鉴定血型，与抗B标准血清发生明显凝集反应。而用其血清与标准A、B红细胞均不发生凝集反应。
, 百拇医药
讨论：普通变异性低丙种球蛋白血症(CVH)是一种累及各类Ig的严重的丙种球蛋白减低的疾病，属一种迟发性原发免疫缺陷。在任何年龄均可发病，但以15～35岁青壮年为多。常见症状为反复或慢性感染症状。通常认为CVH的血清Ig含量明显减低，但一般不致低于性联丙种球蛋白缺乏症的水平，均在3.0g/L左右。而本例患者Ig总量<1.0g/L，可能属CVH中的重症型。
附表 7次Ig检测结果(g/L) 日期
IgG
IgA
IgM
1991年6月
8.39
1.46
, 百拇医药
0.36
1991年9月
17.92
1.34
1.55
1992年1月△
0
0
0
1992年2月△
0
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1992年2月*
0.76
0.058
0.042
1992年3月△
0
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0
1992年4月**
2.42
0.162
0.182
, 百拇医药
注：△用1∶4稀释血清，*用未稀释血清，**静脉注射3g精制丙种球蛋白
CVH的发病机理尚不清楚，首先考虑B细胞功能缺陷。CVH患者的外周血B细胞数大致正常，B细胞也带有正常的SmIg标志物，但用PWM刺激B细胞，不能诱导其增生或分化至成熟浆细胞。本实验结果支持这一论点。这种停滞的B淋巴细胞分化可继发于一种内因性缺陷或能调节B细胞发展的外在因素。本例T细胞亚群显示CD+4细胞减少，CD+8细胞显著升高。
(收稿：1992-05-05 修回：1992-07-20), 百拇医药