胸型心脏异位伴完全性大动脉转位一例
作者：辛明志 张晓明 刘紫玉 李玉兰 左立民 宁波新
单位：161000 齐齐哈尔铁路医院超声室(辛明志，李玉兰)、病理科(张晓明，左立民)、妇产科(刘紫玉，宁波新)
关键词：
中华医学杂志930626 孕妇，23岁，因孕期43周住院。产前超声检查：胎儿胸腔外心脏伴完全性大动脉转位。于1992年3月20日，孕妇进入产程30小时后，不能分娩而行胎儿穿颅术，娩出一女婴。新生儿情况：体重3300g，身长52cm，面色青白，陈氏呼吸，五官端正，肢体正常。距颈下3cm处胸骨中线偏左胸部可见7.5cm×3.5cm的皮肤被胸膜、腹膜取代，该缺损处突出一圆锥形的体外心脏，大小5cm×3.5cm×3cm，色微红，搏动规律有力，心包完整，心尖呈双峰形，指向左外侧。心脏根部借大血管与胸腔相通。于耻骨联合上方4.8cm处有80cm长的脐带，直径1.3cm，其根部可见3.5cm×3.5cm大小的乳黄色囊(附图)。患儿生后30分钟，呼吸、心跳先后停止。尸体解剖：胸骨缺如，右肺四叶，其它脏器形态正常。上、下腔静脉汇入右心房，右心室发出弓形主动脉。左心房与肺静脉相通，左心室与肺动脉相连。主动脉与肺动脉前后并行，并借动脉导管相通。右心房壁厚0.2cm～0.3cm，心房大小2.7cm×2cm。房间隔中段见直径0.5cm的卵圆孔与左心房相通。右心室壁厚0.6cm，大小1.7cm×1.5cm。左心房壁厚0.2cm，大小0.8cm×1.2cm。二尖瓣发育不良，根部粘连。左心室壁厚0.3cm，大小1cm×1cm。主动脉周径1.5cm。肺动脉周径0.7cm。病理诊断：胸型心脏异位伴性大动脉转位；肺动脉导管未闭；卵圆孔未闭；三尖瓣关闭不全，主动脉狭窄；二尖瓣轻度闭锁，左心室 发育不全；胸骨缺如；右肺畸形；单脐动脉；脐带华顿囊肿。
附图 患儿心脏根部借大血管与胸腔相通,脐带根部为乳黄色囊
(收稿：1992-11-30), 百拇医药
单位：161000 齐齐哈尔铁路医院超声室(辛明志，李玉兰)、病理科(张晓明，左立民)、妇产科(刘紫玉，宁波新)
关键词：
中华医学杂志930626 孕妇，23岁，因孕期43周住院。产前超声检查：胎儿胸腔外心脏伴完全性大动脉转位。于1992年3月20日，孕妇进入产程30小时后，不能分娩而行胎儿穿颅术，娩出一女婴。新生儿情况：体重3300g，身长52cm，面色青白，陈氏呼吸，五官端正，肢体正常。距颈下3cm处胸骨中线偏左胸部可见7.5cm×3.5cm的皮肤被胸膜、腹膜取代，该缺损处突出一圆锥形的体外心脏，大小5cm×3.5cm×3cm，色微红，搏动规律有力，心包完整，心尖呈双峰形，指向左外侧。心脏根部借大血管与胸腔相通。于耻骨联合上方4.8cm处有80cm长的脐带，直径1.3cm，其根部可见3.5cm×3.5cm大小的乳黄色囊(附图)。患儿生后30分钟，呼吸、心跳先后停止。尸体解剖：胸骨缺如，右肺四叶，其它脏器形态正常。上、下腔静脉汇入右心房，右心室发出弓形主动脉。左心房与肺静脉相通，左心室与肺动脉相连。主动脉与肺动脉前后并行，并借动脉导管相通。右心房壁厚0.2cm～0.3cm，心房大小2.7cm×2cm。房间隔中段见直径0.5cm的卵圆孔与左心房相通。右心室壁厚0.6cm，大小1.7cm×1.5cm。左心房壁厚0.2cm，大小0.8cm×1.2cm。二尖瓣发育不良，根部粘连。左心室壁厚0.3cm，大小1cm×1cm。主动脉周径1.5cm。肺动脉周径0.7cm。病理诊断：胸型心脏异位伴性大动脉转位；肺动脉导管未闭；卵圆孔未闭；三尖瓣关闭不全，主动脉狭窄；二尖瓣轻度闭锁，左心室 发育不全；胸骨缺如；右肺畸形；单脐动脉；脐带华顿囊肿。
附图 患儿心脏根部借大血管与胸腔相通,脐带根部为乳黄色囊
(收稿：1992-11-30), 百拇医药