进一步提高我国小儿先天性心脏病的诊治水平
作者：宁寿葆
单位：200032上海医科大学儿科医院
关键词：
中华医学杂志930701 先天性心脏病(以下简称先心病)是小儿时期最常见的心血管疾病。据上海两个人口稠密区的调查[中华儿科杂志，1989，27：262及上海医科大学学报，1989，16：473]，在一年内出生的20 082个活产婴儿中，1岁以内确诊患先心病的共138名，发病率为0.687%。这组病例中，最常见的畸形为室间隔缺损，约占全部病例的一半，其相对发病率高于欧美各国的报道。先心病的诊断，除了传统的病史、体格检查依然很重要以外，实验室检查方法很多，如X线、心电图、心音图、心向量图、多普勒超声心动图、超声对比心动图、磁共振成像以及心导管、心血管造影及数字减影造影等，其中尤其是多普勒超声心动图的广泛应用，使先心病的诊断准确性显著提高。由于以上新仪器、新设备逐步推广，我国大城市对先心病的诊断准确率已经十分接近国际先进水平。随着我国经济的迅速增长，超声诊断仪等设备的不断添置、技术水平日益提高以及国内外学术交流的发展，不久我国中小城市先心病的诊断水平可望得到进一步提高。
, 百拇医药
对先心病中的常见类型，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及肺动脉瓣狭窄等，随着麻醉方法的改进和体外循环、膜式肺的应用，我国手术治疗水平已经接近欧美各国。各类先心病需根据具体病情，选择适当年龄，制订治疗方案。目前已经认识到，最常见的室间隔缺损有三分之一左右的机会在婴幼儿时期其缺损自然关闭，无需手术治疗。应用多普勒超声心动图随访观察室间隔缺损的位置和动态变化，以判断缺损是否有可能自然关闭，具有重要意义。先心病的非开胸治疗日益受到重视。应用球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣、缩窄的主动脉以及堵塞未闭的动脉导管等已逐步应用于临床，前者我国已有很多成功的报道。至于栓塞侧支循环和动静脉瘘等技术，有待进一步开展。进口的球囊导管价格昂贵，国产的球囊导管市场上已有供应，最近试制成功的双刃导管可用于切割狭窄、增厚的瓣膜。我国先心病患儿数量很大，如果治疗设备继续依赖进口，势必会延误很多患儿的治疗。因此，盼望国内医疗单位与医疗器械厂密切合作，生产出更多、更好的诊断、治疗设备，以满足临床工作的实际需要。
目前治疗复杂先心病与国外先进水平相比，尚有较大差距。本期刊登上海市儿科医学研究所的“室间隔完整型肺动脉闭锁的右心室形态学与血液动力学研究”一文为外科手术的选择提供了重要依据。这样的研究对复杂心血管畸形的成功治疗是十分必要的。关于应用Fontan手术治疗三尖瓣闭锁或肺动脉瓣闭锁以及大动脉错位的根治术等，国内迄今仅有个别报道。有条件的单位宜组织力量、重点攻关、积累经验，以便尽快缩短差距，挽救更多的患儿。肺动脉高压为先心病的重要并发症。不少左向右分流型先心病患儿，由于未能及时得到诊断而延误治疗，以至发展为肺动脉高压而失去手术机会。本期刊登北京医科大学第一临床医学院的“缺氧性肺动脉高压大鼠内皮素的变化”一文对此类并发症的防治，提供了新的实验依据。已经证实，对动物注射内皮素可引起明显的血管收缩，减少心搏出量及增高血压。对内皮素的作用仅作为血管收缩的局部介质，或者也是一种循环的激素，尚有争论。内皮素与肺动脉高压之间的关系值得进一步探讨。
为了不断提高先心病的治疗水平，必须有计划地长期随访经过各种治疗后的先心病患儿。国外已出版多册以“手术后的先天性心脏病”为题的专著。国内很多城市正在努力开展心胸外科手术，但是对术后患儿缺乏定期随访制度。至于术后患儿的电生理研究，更应受到应有的重视。
心内膜弹力纤维增生症多见于婴儿。它可以和先心病并存，亦可单独存在。该病的病因尚未完全明确。迄今国内外主要应用地高辛长期治疗，但疗效欠佳。本期刊登的北京安贞医院“33例小儿心内膜弹力纤维增生症的诊断及治疗”一文，对该病的病因、诊断及治疗，进行了全面的前瞻性研究，并且试用环磷酰胺取得较好疗效。
(收稿日期：1993-04-05), 百拇医药
单位：200032上海医科大学儿科医院
关键词：
中华医学杂志930701 先天性心脏病(以下简称先心病)是小儿时期最常见的心血管疾病。据上海两个人口稠密区的调查[中华儿科杂志，1989，27：262及上海医科大学学报，1989，16：473]，在一年内出生的20 082个活产婴儿中，1岁以内确诊患先心病的共138名，发病率为0.687%。这组病例中，最常见的畸形为室间隔缺损，约占全部病例的一半，其相对发病率高于欧美各国的报道。先心病的诊断，除了传统的病史、体格检查依然很重要以外，实验室检查方法很多，如X线、心电图、心音图、心向量图、多普勒超声心动图、超声对比心动图、磁共振成像以及心导管、心血管造影及数字减影造影等，其中尤其是多普勒超声心动图的广泛应用，使先心病的诊断准确性显著提高。由于以上新仪器、新设备逐步推广，我国大城市对先心病的诊断准确率已经十分接近国际先进水平。随着我国经济的迅速增长，超声诊断仪等设备的不断添置、技术水平日益提高以及国内外学术交流的发展，不久我国中小城市先心病的诊断水平可望得到进一步提高。
, 百拇医药
对先心病中的常见类型，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭及肺动脉瓣狭窄等，随着麻醉方法的改进和体外循环、膜式肺的应用，我国手术治疗水平已经接近欧美各国。各类先心病需根据具体病情，选择适当年龄，制订治疗方案。目前已经认识到，最常见的室间隔缺损有三分之一左右的机会在婴幼儿时期其缺损自然关闭，无需手术治疗。应用多普勒超声心动图随访观察室间隔缺损的位置和动态变化，以判断缺损是否有可能自然关闭，具有重要意义。先心病的非开胸治疗日益受到重视。应用球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣、缩窄的主动脉以及堵塞未闭的动脉导管等已逐步应用于临床，前者我国已有很多成功的报道。至于栓塞侧支循环和动静脉瘘等技术，有待进一步开展。进口的球囊导管价格昂贵，国产的球囊导管市场上已有供应，最近试制成功的双刃导管可用于切割狭窄、增厚的瓣膜。我国先心病患儿数量很大，如果治疗设备继续依赖进口，势必会延误很多患儿的治疗。因此，盼望国内医疗单位与医疗器械厂密切合作，生产出更多、更好的诊断、治疗设备，以满足临床工作的实际需要。
目前治疗复杂先心病与国外先进水平相比，尚有较大差距。本期刊登上海市儿科医学研究所的“室间隔完整型肺动脉闭锁的右心室形态学与血液动力学研究”一文为外科手术的选择提供了重要依据。这样的研究对复杂心血管畸形的成功治疗是十分必要的。关于应用Fontan手术治疗三尖瓣闭锁或肺动脉瓣闭锁以及大动脉错位的根治术等，国内迄今仅有个别报道。有条件的单位宜组织力量、重点攻关、积累经验，以便尽快缩短差距，挽救更多的患儿。肺动脉高压为先心病的重要并发症。不少左向右分流型先心病患儿，由于未能及时得到诊断而延误治疗，以至发展为肺动脉高压而失去手术机会。本期刊登北京医科大学第一临床医学院的“缺氧性肺动脉高压大鼠内皮素的变化”一文对此类并发症的防治，提供了新的实验依据。已经证实，对动物注射内皮素可引起明显的血管收缩，减少心搏出量及增高血压。对内皮素的作用仅作为血管收缩的局部介质，或者也是一种循环的激素，尚有争论。内皮素与肺动脉高压之间的关系值得进一步探讨。
为了不断提高先心病的治疗水平，必须有计划地长期随访经过各种治疗后的先心病患儿。国外已出版多册以“手术后的先天性心脏病”为题的专著。国内很多城市正在努力开展心胸外科手术，但是对术后患儿缺乏定期随访制度。至于术后患儿的电生理研究，更应受到应有的重视。
心内膜弹力纤维增生症多见于婴儿。它可以和先心病并存，亦可单独存在。该病的病因尚未完全明确。迄今国内外主要应用地高辛长期治疗，但疗效欠佳。本期刊登的北京安贞医院“33例小儿心内膜弹力纤维增生症的诊断及治疗”一文，对该病的病因、诊断及治疗，进行了全面的前瞻性研究，并且试用环磷酰胺取得较好疗效。
(收稿日期：1993-04-05), 百拇医药