室间隔完整型肺动脉闭锁的右心室形态学与血液动力学研究
作者：周爱卿 徐美玉 黄美蓉 朱 铭
单位：200092上海市儿科医学研究所
关键词：肺动脉闭锁；心血管造影术；血液动力学
中华医学杂志930703 摘要 根据心导管及心血管造影诊断了31例室间隔完整型肺动脉闭锁(简称PA/IVS)。根据其右心室形态学及三尖瓣周径评价右心室发育程度，结果轻度6例(19.4%)，中度20例(64.5%)，重度5例(16.1%)。心肌窦样间隙7例(22.6%)。26例左右心室同时测压显示，右心室>左心室18例(69.2%)，左右心室压力相等6例(23.1%)，右心室<左心室2例(7.7%)。6例伴房间隔缺损，25例伴卵圆孔开放，25例伴动脉导管未闭。22例进行各种外科手术。研究结果表明，术前右心室形态学及血液动力学研究可为选择合适的手术方法提供形态学及生理资料，可降低手术死亡率。
室间隔完整型肺动脉闭锁(简称PA/IVS)是一种少见的婴儿紫绀型先天性心脏病(简称先心病)，约占先心病1～3%〔1〕，未经治疗大部分早期夭折。我们总结1980～1990年本院经心导管及造影检查证实的PA/IVS，着重分析右心室(简称右室)形态学及血液动力学，从而为选择合适的手术方法提供形态学与生理学资料，以降低较高的手术死亡率。
, 百拇医药
资料及方法
一、一般资料
共31例PA/IVS，其中男17例，女14例，月龄1天～39个月，平均4.7个月，<6个月25例(80.6%)。体重2.3～17kg，平均7.4kg，<4kg为20例(64.5%)。生后即有发绀或气促，伴有不同程度低氧血症、酸中毒。常规心电图、胸部X线片、超声心动图及最后经心导管及心血管造影检查证实为PA/IVS病。22例接受外科手术。
二、方法
常规经股静脉或(和)股动脉插管，左右房室，主动脉测压及血氧测定，左右心室心血管造影。
1.右室形态学评价方法：(1)三尖瓣病理转换周径/三尖瓣正常平均周径之比(%)测定。由右室正位或侧位造影，取舒张末期三尖瓣周径，由造影测得结果换算成病理转换周径〔2〕，和三尖瓣正常平均解剖周径〔3〕相比较，以评价三尖瓣发育程度。(2)右室三部评价法〔4〕：将右室分为三部，即流入部、流出部及小梁部，同时估测右室腔大小。(3)右室发育不良程度的估测〔5〕：分为轻、中、重度。轻度：三尖瓣周径及右室腔为正常的2/3，右室流出道发育良好；中度：三尖瓣周径及右室腔为正常的1/3～2/3，右室流出道中度发育不良；重度：三尖瓣周径及右室腔为正常的1/3，右室流出道缺如或严重发育不良。(4)心肌窦样间隙(myocardial sinusoid)及与冠状动脉关系：常规左右室造影。
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2.血液动力学：左右心房、心室、主动脉等血氧及压力测定，并评价在心房及肺动脉水平分流。
结 果
一、右室三部分及右室发育不良程度的分类
31例中26例右室三部分均存在，5例仅有右室流入部。根据三尖瓣及右室发育程度分为三种类型：轻度右室发育不良6例(19.4%)，中度发育不良20例(64.5%)，重度发育不良5例(16.1%)。
二、心肌窦样间隙
共7例(22.6%)，其中1例左冠状动脉近端闭锁。
三、血液动力学
31例动脉血氧饱和度平均66%(40～85%)，右房压高于左房压，右房a波明显，其中5例由于三尖瓣及右室明显发育不良导管不能探入右室，余26例左右室测压力之比显示：18例(69.2%)右室压>左室压；左右心室压力相等6例(23.1%)；右室压<左室压2例(7.7%)，均伴有三尖瓣明显返流，心房水平均存在右向左分流，其中6例伴房间隔缺损，25例卵圆孔开放，25例动脉导管未闭，6例年龄超过1月小儿均已闭合。
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四、治疗
本组11例应用前列腺素E扩张动脉导管，9例应用球囊房间隔造口术以改善低氧血症获满意效果。22例行外科手术；7例肺动脉瓣撑开术，其中5例为经右室闭合式，2例体肺循环分流术；2例同时行分流术及肺动脉瓣撑开术；11例在体外循环下行右室流出道补片扩大术。15例获生存。
讨 论
PA/IVS为新生儿期重症紫绀型先心病，生后需赖动脉导管开放以供足够的肺血流及心房间存在右向左分流方能生存。一旦闭合可快速引起低氧血症及酸中毒而死亡，约50%于生后二周内夭折。本组11例在新生儿期应用前列腺素E扩张动脉导管迅速纠正低氧血症。9例伴限制性房间隔交通者行球囊房间隔造口术，改善低氧血症及异常血液动力学等。但患儿长期生存仍需选择合适的姑息和根治术，由于该症自然和早期手术死亡率均较高，因此术前对PA/IVS右室形态学和生理方面详细研究，为手术方法的制定提供资料是必须的。
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PA/IVS时右心室形态学的改变和外科手术方法选择密切相关。Greanwold等〔6〕首先将PA/IVS分为小右室，不能行外科根治术及正常或扩大的右室两种类型。以后又有学者〔4〕按右室三部分类〔2〕及三尖瓣大小将PA/IVS分为三组：右室三部分均存在伴程度不一发育不良(53%)；小梁部缺如，其余存在(19%)；小梁部及漏斗部缺如，仅存在流入部(28%)。近年来由于PA/IVS外科手术治疗的进展，结合外科应用观点，根据右室腔及三尖瓣环周径大小把右室发育不良的程度分为轻度、中度和重度。本文参照Laks等〔5〕分类法，31例PA/IVS中轻度右室发育不良占19.4%，中度发育不良64.5%，重度发育不良占16.1%。
右心室形态学的分类对早期姑息手术提供解剖学依据。轻、中度右室发育不良，由于存在右室流出道可作肺动脉瓣撑开术及体肺循环分流术。而重度右室发育不良者仅作体肺循环分汉术或右室流出道补片扩大术，本组11例在体外循环下进行获满意效果。外科根治手术主要取决于三尖瓣环及右室心腔的实际大小。由于PA/IVS时测量右室容量有一定困难，而在PA/IVS时三尖瓣环周径测定表明，和右室腔大小直接相关，为估计右室大小的较好方法，本组31例三尖瓣周径测定和右室腔大小大致相一致。另外右室大小在一定的程度上可通过右室流出道补片来扩大，而三尖瓣环大小难以直接扩大因而直接影响手术的结果。右室轻度发育不良或中度发育不良时右室腔及三尖瓣环>正常的1/2，可作右室及流出道扩大术，跨肺动脉瓣补片或安置同种瓣管道，关闭存在的房缺及分流；右室坟墓发育不良仅作Fontan手术；而介于中度和重度病例则在作右室流出道重建的同时，需作部分房间隔关闭及Gleen分流术。
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应指出心肌窦样间隙和冠状动脉交通为PA/IVS时特殊的病理及生理表现，由于肺动脉闭锁伴室间隔完整，使右室成为高压腔保持了在胎儿期通过心肌窦样间隙使右室与冠状动脉交通，这样固然使一部分静脉血在右室收缩时倒流入冠状动脉或主动脉，同时亦可使冠状动脉发生结节性、串珠性、阻塞性动脉内膜炎改变从而加重心肌缺血及纤维化。本组有7例(22.6%)为心肌窦样间隙，与文献报道发生率相一致。另外每例PA/IVS行姑息或根治术前，需作右室或冠状动脉造影以查明冠状循环是否依赖高压的右室腔使血液通过心肌窦样间隙造成逆向灌注来维持。尤其对于左冠状动脉近端闭锁。或右室和左冠状动脉存在大的交通者，就有可能在右室腔减压后可造成心肌灌注不足，甚至心肌梗塞〔2〕，需作特殊处理。
参考文献
1 Adams FH,Emmanouilides GC,Riemenschneider TA.Moss' Heart Disease In:Infants,Children and Adolscents.4th ed.Baltimore:Williams & Wilkins,1989;338.
, http://www.100md.com
2 Albolisas ET,Julsrud PR,Danielson GK,et al.Definitive operation for pulmonary atresia with intact ventricular septum.J Thorac Cardiovasc Surg,1987,93:454.
3 Rowlatt UF,Rimoldi HJA,Lev M,et al.The quantitative anatomy of the normal child's heart.Ped Clin N Am,1963,10:499.
4 Bull C,de Level MR,Mercanti C,et al.Pulmonary atresia with intact ventricular septum:a reviewed classifi-cation.Circulation,1982,66:266.
, 百拇医药
5 Lads HL,Billingsley AM:Advances in the treatment of pulmonary atresia with intact ventricular septum:pallia-tive and definitive repair.Cardiology Clinics,1989,7:387.
6 Greanwold WF,Dushane JW,Burchell BH;et al.Con-genital pulmonary atresia with intact ventricular septum:two anatomic types (abstract).Circulation,1956,14:945.
(收稿：1992-11-11 修回：1993-03-28), 百拇医药
单位：200092上海市儿科医学研究所
关键词：肺动脉闭锁；心血管造影术；血液动力学
中华医学杂志930703 摘要 根据心导管及心血管造影诊断了31例室间隔完整型肺动脉闭锁(简称PA/IVS)。根据其右心室形态学及三尖瓣周径评价右心室发育程度，结果轻度6例(19.4%)，中度20例(64.5%)，重度5例(16.1%)。心肌窦样间隙7例(22.6%)。26例左右心室同时测压显示，右心室>左心室18例(69.2%)，左右心室压力相等6例(23.1%)，右心室<左心室2例(7.7%)。6例伴房间隔缺损，25例伴卵圆孔开放，25例伴动脉导管未闭。22例进行各种外科手术。研究结果表明，术前右心室形态学及血液动力学研究可为选择合适的手术方法提供形态学及生理资料，可降低手术死亡率。
室间隔完整型肺动脉闭锁(简称PA/IVS)是一种少见的婴儿紫绀型先天性心脏病(简称先心病)，约占先心病1～3%〔1〕，未经治疗大部分早期夭折。我们总结1980～1990年本院经心导管及造影检查证实的PA/IVS，着重分析右心室(简称右室)形态学及血液动力学，从而为选择合适的手术方法提供形态学与生理学资料，以降低较高的手术死亡率。
, 百拇医药
资料及方法
一、一般资料
共31例PA/IVS，其中男17例，女14例，月龄1天～39个月，平均4.7个月，<6个月25例(80.6%)。体重2.3～17kg，平均7.4kg，<4kg为20例(64.5%)。生后即有发绀或气促，伴有不同程度低氧血症、酸中毒。常规心电图、胸部X线片、超声心动图及最后经心导管及心血管造影检查证实为PA/IVS病。22例接受外科手术。
二、方法
常规经股静脉或(和)股动脉插管，左右房室，主动脉测压及血氧测定，左右心室心血管造影。
1.右室形态学评价方法：(1)三尖瓣病理转换周径/三尖瓣正常平均周径之比(%)测定。由右室正位或侧位造影，取舒张末期三尖瓣周径，由造影测得结果换算成病理转换周径〔2〕，和三尖瓣正常平均解剖周径〔3〕相比较，以评价三尖瓣发育程度。(2)右室三部评价法〔4〕：将右室分为三部，即流入部、流出部及小梁部，同时估测右室腔大小。(3)右室发育不良程度的估测〔5〕：分为轻、中、重度。轻度：三尖瓣周径及右室腔为正常的2/3，右室流出道发育良好；中度：三尖瓣周径及右室腔为正常的1/3～2/3，右室流出道中度发育不良；重度：三尖瓣周径及右室腔为正常的1/3，右室流出道缺如或严重发育不良。(4)心肌窦样间隙(myocardial sinusoid)及与冠状动脉关系：常规左右室造影。
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2.血液动力学：左右心房、心室、主动脉等血氧及压力测定，并评价在心房及肺动脉水平分流。
结 果
一、右室三部分及右室发育不良程度的分类
31例中26例右室三部分均存在，5例仅有右室流入部。根据三尖瓣及右室发育程度分为三种类型：轻度右室发育不良6例(19.4%)，中度发育不良20例(64.5%)，重度发育不良5例(16.1%)。
二、心肌窦样间隙
共7例(22.6%)，其中1例左冠状动脉近端闭锁。
三、血液动力学
31例动脉血氧饱和度平均66%(40～85%)，右房压高于左房压，右房a波明显，其中5例由于三尖瓣及右室明显发育不良导管不能探入右室，余26例左右室测压力之比显示：18例(69.2%)右室压>左室压；左右心室压力相等6例(23.1%)；右室压<左室压2例(7.7%)，均伴有三尖瓣明显返流，心房水平均存在右向左分流，其中6例伴房间隔缺损，25例卵圆孔开放，25例动脉导管未闭，6例年龄超过1月小儿均已闭合。
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四、治疗
本组11例应用前列腺素E扩张动脉导管，9例应用球囊房间隔造口术以改善低氧血症获满意效果。22例行外科手术；7例肺动脉瓣撑开术，其中5例为经右室闭合式，2例体肺循环分流术；2例同时行分流术及肺动脉瓣撑开术；11例在体外循环下行右室流出道补片扩大术。15例获生存。
讨 论
PA/IVS为新生儿期重症紫绀型先心病，生后需赖动脉导管开放以供足够的肺血流及心房间存在右向左分流方能生存。一旦闭合可快速引起低氧血症及酸中毒而死亡，约50%于生后二周内夭折。本组11例在新生儿期应用前列腺素E扩张动脉导管迅速纠正低氧血症。9例伴限制性房间隔交通者行球囊房间隔造口术，改善低氧血症及异常血液动力学等。但患儿长期生存仍需选择合适的姑息和根治术，由于该症自然和早期手术死亡率均较高，因此术前对PA/IVS右室形态学和生理方面详细研究，为手术方法的制定提供资料是必须的。
, http://www.100md.com
PA/IVS时右心室形态学的改变和外科手术方法选择密切相关。Greanwold等〔6〕首先将PA/IVS分为小右室，不能行外科根治术及正常或扩大的右室两种类型。以后又有学者〔4〕按右室三部分类〔2〕及三尖瓣大小将PA/IVS分为三组：右室三部分均存在伴程度不一发育不良(53%)；小梁部缺如，其余存在(19%)；小梁部及漏斗部缺如，仅存在流入部(28%)。近年来由于PA/IVS外科手术治疗的进展，结合外科应用观点，根据右室腔及三尖瓣环周径大小把右室发育不良的程度分为轻度、中度和重度。本文参照Laks等〔5〕分类法，31例PA/IVS中轻度右室发育不良占19.4%，中度发育不良64.5%，重度发育不良占16.1%。
右心室形态学的分类对早期姑息手术提供解剖学依据。轻、中度右室发育不良，由于存在右室流出道可作肺动脉瓣撑开术及体肺循环分流术。而重度右室发育不良者仅作体肺循环分汉术或右室流出道补片扩大术，本组11例在体外循环下进行获满意效果。外科根治手术主要取决于三尖瓣环及右室心腔的实际大小。由于PA/IVS时测量右室容量有一定困难，而在PA/IVS时三尖瓣环周径测定表明，和右室腔大小直接相关，为估计右室大小的较好方法，本组31例三尖瓣周径测定和右室腔大小大致相一致。另外右室大小在一定的程度上可通过右室流出道补片来扩大，而三尖瓣环大小难以直接扩大因而直接影响手术的结果。右室轻度发育不良或中度发育不良时右室腔及三尖瓣环>正常的1/2，可作右室及流出道扩大术，跨肺动脉瓣补片或安置同种瓣管道，关闭存在的房缺及分流；右室坟墓发育不良仅作Fontan手术；而介于中度和重度病例则在作右室流出道重建的同时，需作部分房间隔关闭及Gleen分流术。
, http://www.100md.com
应指出心肌窦样间隙和冠状动脉交通为PA/IVS时特殊的病理及生理表现，由于肺动脉闭锁伴室间隔完整，使右室成为高压腔保持了在胎儿期通过心肌窦样间隙使右室与冠状动脉交通，这样固然使一部分静脉血在右室收缩时倒流入冠状动脉或主动脉，同时亦可使冠状动脉发生结节性、串珠性、阻塞性动脉内膜炎改变从而加重心肌缺血及纤维化。本组有7例(22.6%)为心肌窦样间隙，与文献报道发生率相一致。另外每例PA/IVS行姑息或根治术前，需作右室或冠状动脉造影以查明冠状循环是否依赖高压的右室腔使血液通过心肌窦样间隙造成逆向灌注来维持。尤其对于左冠状动脉近端闭锁。或右室和左冠状动脉存在大的交通者，就有可能在右室腔减压后可造成心肌灌注不足，甚至心肌梗塞〔2〕，需作特殊处理。
参考文献
1 Adams FH,Emmanouilides GC,Riemenschneider TA.Moss' Heart Disease In:Infants,Children and Adolscents.4th ed.Baltimore:Williams & Wilkins,1989;338.
, http://www.100md.com
2 Albolisas ET,Julsrud PR,Danielson GK,et al.Definitive operation for pulmonary atresia with intact ventricular septum.J Thorac Cardiovasc Surg,1987,93:454.
3 Rowlatt UF,Rimoldi HJA,Lev M,et al.The quantitative anatomy of the normal child's heart.Ped Clin N Am,1963,10:499.
4 Bull C,de Level MR,Mercanti C,et al.Pulmonary atresia with intact ventricular septum:a reviewed classifi-cation.Circulation,1982,66:266.
, 百拇医药
5 Lads HL,Billingsley AM:Advances in the treatment of pulmonary atresia with intact ventricular septum:pallia-tive and definitive repair.Cardiology Clinics,1989,7:387.
6 Greanwold WF,Dushane JW,Burchell BH;et al.Con-genital pulmonary atresia with intact ventricular septum:two anatomic types (abstract).Circulation,1956,14:945.
(收稿：1992-11-11 修回：1993-03-28), 百拇医药