左心发育不良综合征的手术治疗
作者：王永清 李泽坚
单位：310016杭州，浙江医科大学附属邵逸夫医院心胸外科(王永清)；中国医学科学院北京协和医院胸心外科(李泽坚)
关键词：
中华医学杂志931126 一、手术方法的发展
左心发育不良综合征(Hypoplastic Left Heart Syndrome,HLHS)是一种少见而复杂的先天性心血管畸形，它包括左心腔狭小、二尖瓣和(或)主动脉瓣狭窄或闭锁、主动脉升弓段缩窄、动脉导管未闭。部分患儿同时伴有房间隔缺损或室间隔缺损。其发病率约为(1～27)/10万占先天性心血管畸形的1.4%～8%〔1，2〕。多数患儿在出生后数天或数周内死亡，伴有主动脉闭锁者平均寿命仅5天〔3～5〕。因此HLHS是一种内科治疗无效，出生后即需紧急手术治疗的先心病。70年代开始随着对HLHS的生理和血流动力学的进一步认识，开始用手术方法进行治疗。1970年Cayler〔6〕报1例采用升主动脉与肺动脉分流和双侧肺动脉环束手术，术后生存7个月。1979和1980年Mohri、Levitsky和Doty等〔7～9〕分别报告采用房间隔切开、主肺动脉近端(靠近肺瓣)与主动脉间(降主动脉或主动脉弓)用人造血管连接、主肺动脉远端环束和动脉导管结扎的手术方法，术后分别生存20、45、84天。1981年Norwood根据新生儿早期肺血管阻力高、进行矫治手术死亡率高的特点，提出分期姑息性重建手术法，术后能够维持基本的生理需要，由此得到普遍推广。1978年开始Bailey等〔10，11〕进行婴羊心脏移植的实验研究，在此基础上于1985年首例对HLHS新生儿进行同种心脏移植获得成功，从而确立了根治HLHS的有效手术方法。直至目前为止，手术治疗HLHS已经有了比较明确的策略，如表所示。
, http://www.100md.com
二、常用的手术方法
1.分期姑息性重建术：(1)术前处理：诊断明确即用前列腺素E1每分种0.05μg/kg持续静脉滴注，控制吸氧浓度为21%左右(室内空气即可)，如使用呼吸机应避免过度通气，维持水、电解质和血酸碱平衡正常指标，给予全身支持疗法。(2)第一期Norwood手术：经肺总动脉通过动脉导管插管和右心房插管建立体外循环，采用深低温停循环法。手术主要包括以下内容：①解除主动脉缩窄病变和进行血流改道。具体步骤：分别在肺动脉瓣水平和肺动脉远端切口；将获得的肺动脉纵行剖开并裁剪后加宽缩窄的主动脉；用一段Gore-Tex人造血管连接肺动脉近端和主动脉弓部。②切除房间隔或扩大房间隔交通。③结扎动脉导管。④在主动脉与肺动脉间作3mm～4mm交通口。Norwood术后血流动力学的改变是：①左右心房血混合后进入右心室，经肺动脉和人造血管进入主动脉进行体循环；②主动脉部分血经主动脉与肺动脉间交通口分流入肺动脉进行肺循环。(2)第二期改良Fontan手术：在Norwood术后12～18个月施行该术。经升主动脉和右心房插管建立体外循环，采用深低温停循环法。手术步骤分为：①扩大房间隔交通口，行心房内补片将左心房血经三尖瓣口引入右心室；②进行右心房顶部与右肺动脉吻合，前壁可用自体心包片补片扩大；③结扎或切断缝闭主动脉与肺动脉间分流的交通口。改良Fontan术后的血流动力学改变是：①上、下腔静脉血经右心房和右肺动脉吻合口进入肺动脉进行肺循环；②左心房血引流入右心室经近端肺动脉和人造血管进入主动脉进行体循环。
, 百拇医药
2.根治术
术前处理：(1)同分期姑息性重建术，(2)当供体被选定后即开始静脉滴注环孢霉素0.2～0.4mg/h和静脉注射广谱高效抗生素后待送手术室。
体外循环插管途径根据具体情况选用上述姑息性重建手术法中之一。进行深低温停循环后切除病心，留下后房壁和房间隔，主肺动脉在其分叉部横切入左右肺动脉，升主动脉结扎后横断，主动脉弓下缘纵形剖开。按心脏移植常规方法完成心脏房壁和房隔的吻合。为避免术后血管吻合口狭窄，血管的吻合应采用扩大成形法，将供心的主动脉在其左锁骨下动脉远端部位横断，在其弓上缘“V”字形剪开2.0cm，然后与受体主动脉吻合。供心的肺动脉在其左右肺动脉分支开口处切断，然后切通左右肺动脉开口，边缘四角修剪后与受体肺动脉在其分叉部进行吻合。
心脏移植后的血流动力学如同正常人，但需进行终身排异监测和免疫抑制治疗。
, http://www.100md.com 三、结果和展望
复习文献〔1～3〕，出生后未经治疗的HLHS婴儿90%在一个月内死亡，平均寿命4～23天。根据美国LomaLinda大学1985年11月至1990年7月62例HLHS进行同种心脏移植的经验，术后1～5年生存率为80%。未获得合适同种供体而选择作分期姑息性重建手术者，其术后生存率在一期Norwood术者为60%，二期改良Fontan术者为50%。术后随访表明：分期姑息性重建手术者，术后能维持基本的生理需要，其中有40%～60%术后心功能常能恢复至I～II级(NYHA)；接受心脏移植者术后心功能、心脏射血分数均能接近正常同龄人。
根据Bailey等〔12～14〕对动物进行异种心脏移植的实验研究和对1例出生12天的HLHS婴儿用狒狒心脏作供心进行异种心脏移植，术后3周死于非排异反应的报道，认为异种心脏移植仍值得探讨。1993年3月英国遣传学家已经培育出带有人类基因的猪，用这种猪心脏作供心移植给人体，可减少术后排异反应，从而使心脏移植作为根治类似HLHS复杂性先心病的前景更为光明。
, 百拇医药
综上所述，HLHS无法医治的时代已经过去，随着外科技术和移植免疫学的进展，HLHS治愈的成功率将会得到不断提高。
参考文献
1 张善通。左心发育不良。见：石美鑫等主编。实用外科学。北京：人民卫生出版社，1992∶1493。
2 Bailey LL,Gundry SR.Hypoplastic left heart syndrome.Pediatr Clin North Am,1990,37∶137。
3 Freedom RM.Williams WG,Dische MR,et al.Anatomi-cal variants in aortic atresia.Potential candidates for ventriculoaortic reconstitution.Br Heart J,1976,38∶821。
, 百拇医药
4 Roberts WC,Perry LW,Chandra RS,et al.Aortic valve atresia:a new classification based on necropsy study of 73 cases.AmJCardiol,1976,37∶753。
5 Norwood WI,Lang P,Castaneda AR,et al.Experience with operations for hypoplastic left heart syndrome.JThorac Cardiovasc Surg,1981,82∶511。
6 Cayler GG,Smeloff EA,Miller GE.Surgical palliation of hypoplastic left side of the heart.N Engl J Med,1970,282∶780。
, 百拇医药 7 Mohri H,Horiuchi T,Haneda K,et al.Surgical treatment for hypoplastic left heart syndrome.J Thorac Cardiovasc Surg,1979,78∶223。
8 Levitsky S,van der Horst RL,Hastreiter AR,et al.Surgi-cal palliation of aortic atresia.J Thorac Cardiovasc Surg,1980,79∶456。
9 Doty DB,Marvin WJ,Schieken RM,et al.Hypoplastic left heart syndrome:successful palliation with a new oper-ation.J Thorac Cardiovasc Surg,1980,80∶148。
, 百拇医药
10 Bailey LL,Jang J,Johnson W,et al.Orthotopic cardiac xenografting in the newborn goat.JThorac Cardiovasc Surg,1985,89∶242。
11 Bailey LL,Roost H,Li Zejian,et al.Host maturation af-ter orthotopic cardiac transplantation during neonatallife.Heart Transplant,1984,3∶265。
12 Bailey LL,Concepcion W,Shattuck H,et al.Method of heart transplantation for treatment of hypoplastic left heart syndrome.J Thorac Cardiovasc Surg,1986,92∶1。
13 Bailey LL,Nehlsen-Cannarella SL.Observations on cardiac xenotransplantation.Transplant Proc,1986,18(supp12)∶88。
14 Bailey LL,Nehlsen-Cannarella SL,Concepcion W,et al.Baboon-to-human cardiac xenotransplantation in aneonate.JAMA,1985,254∶3321。
(收稿：1993-04-21), 百拇医药
单位：310016杭州，浙江医科大学附属邵逸夫医院心胸外科(王永清)；中国医学科学院北京协和医院胸心外科(李泽坚)
关键词：
中华医学杂志931126 一、手术方法的发展
左心发育不良综合征(Hypoplastic Left Heart Syndrome,HLHS)是一种少见而复杂的先天性心血管畸形，它包括左心腔狭小、二尖瓣和(或)主动脉瓣狭窄或闭锁、主动脉升弓段缩窄、动脉导管未闭。部分患儿同时伴有房间隔缺损或室间隔缺损。其发病率约为(1～27)/10万占先天性心血管畸形的1.4%～8%〔1，2〕。多数患儿在出生后数天或数周内死亡，伴有主动脉闭锁者平均寿命仅5天〔3～5〕。因此HLHS是一种内科治疗无效，出生后即需紧急手术治疗的先心病。70年代开始随着对HLHS的生理和血流动力学的进一步认识，开始用手术方法进行治疗。1970年Cayler〔6〕报1例采用升主动脉与肺动脉分流和双侧肺动脉环束手术，术后生存7个月。1979和1980年Mohri、Levitsky和Doty等〔7～9〕分别报告采用房间隔切开、主肺动脉近端(靠近肺瓣)与主动脉间(降主动脉或主动脉弓)用人造血管连接、主肺动脉远端环束和动脉导管结扎的手术方法，术后分别生存20、45、84天。1981年Norwood根据新生儿早期肺血管阻力高、进行矫治手术死亡率高的特点，提出分期姑息性重建手术法，术后能够维持基本的生理需要，由此得到普遍推广。1978年开始Bailey等〔10，11〕进行婴羊心脏移植的实验研究，在此基础上于1985年首例对HLHS新生儿进行同种心脏移植获得成功，从而确立了根治HLHS的有效手术方法。直至目前为止，手术治疗HLHS已经有了比较明确的策略，如表所示。
, http://www.100md.com
二、常用的手术方法
1.分期姑息性重建术：(1)术前处理：诊断明确即用前列腺素E1每分种0.05μg/kg持续静脉滴注，控制吸氧浓度为21%左右(室内空气即可)，如使用呼吸机应避免过度通气，维持水、电解质和血酸碱平衡正常指标，给予全身支持疗法。(2)第一期Norwood手术：经肺总动脉通过动脉导管插管和右心房插管建立体外循环，采用深低温停循环法。手术主要包括以下内容：①解除主动脉缩窄病变和进行血流改道。具体步骤：分别在肺动脉瓣水平和肺动脉远端切口；将获得的肺动脉纵行剖开并裁剪后加宽缩窄的主动脉；用一段Gore-Tex人造血管连接肺动脉近端和主动脉弓部。②切除房间隔或扩大房间隔交通。③结扎动脉导管。④在主动脉与肺动脉间作3mm～4mm交通口。Norwood术后血流动力学的改变是：①左右心房血混合后进入右心室，经肺动脉和人造血管进入主动脉进行体循环；②主动脉部分血经主动脉与肺动脉间交通口分流入肺动脉进行肺循环。(2)第二期改良Fontan手术：在Norwood术后12～18个月施行该术。经升主动脉和右心房插管建立体外循环，采用深低温停循环法。手术步骤分为：①扩大房间隔交通口，行心房内补片将左心房血经三尖瓣口引入右心室；②进行右心房顶部与右肺动脉吻合，前壁可用自体心包片补片扩大；③结扎或切断缝闭主动脉与肺动脉间分流的交通口。改良Fontan术后的血流动力学改变是：①上、下腔静脉血经右心房和右肺动脉吻合口进入肺动脉进行肺循环；②左心房血引流入右心室经近端肺动脉和人造血管进入主动脉进行体循环。
, 百拇医药
2.根治术
术前处理：(1)同分期姑息性重建术，(2)当供体被选定后即开始静脉滴注环孢霉素0.2～0.4mg/h和静脉注射广谱高效抗生素后待送手术室。
体外循环插管途径根据具体情况选用上述姑息性重建手术法中之一。进行深低温停循环后切除病心，留下后房壁和房间隔，主肺动脉在其分叉部横切入左右肺动脉，升主动脉结扎后横断，主动脉弓下缘纵形剖开。按心脏移植常规方法完成心脏房壁和房隔的吻合。为避免术后血管吻合口狭窄，血管的吻合应采用扩大成形法，将供心的主动脉在其左锁骨下动脉远端部位横断，在其弓上缘“V”字形剪开2.0cm，然后与受体主动脉吻合。供心的肺动脉在其左右肺动脉分支开口处切断，然后切通左右肺动脉开口，边缘四角修剪后与受体肺动脉在其分叉部进行吻合。
心脏移植后的血流动力学如同正常人，但需进行终身排异监测和免疫抑制治疗。
, http://www.100md.com 三、结果和展望
复习文献〔1～3〕，出生后未经治疗的HLHS婴儿90%在一个月内死亡，平均寿命4～23天。根据美国LomaLinda大学1985年11月至1990年7月62例HLHS进行同种心脏移植的经验，术后1～5年生存率为80%。未获得合适同种供体而选择作分期姑息性重建手术者，其术后生存率在一期Norwood术者为60%，二期改良Fontan术者为50%。术后随访表明：分期姑息性重建手术者，术后能维持基本的生理需要，其中有40%～60%术后心功能常能恢复至I～II级(NYHA)；接受心脏移植者术后心功能、心脏射血分数均能接近正常同龄人。
根据Bailey等〔12～14〕对动物进行异种心脏移植的实验研究和对1例出生12天的HLHS婴儿用狒狒心脏作供心进行异种心脏移植，术后3周死于非排异反应的报道，认为异种心脏移植仍值得探讨。1993年3月英国遣传学家已经培育出带有人类基因的猪，用这种猪心脏作供心移植给人体，可减少术后排异反应，从而使心脏移植作为根治类似HLHS复杂性先心病的前景更为光明。
, 百拇医药
综上所述，HLHS无法医治的时代已经过去，随着外科技术和移植免疫学的进展，HLHS治愈的成功率将会得到不断提高。
参考文献
1 张善通。左心发育不良。见：石美鑫等主编。实用外科学。北京：人民卫生出版社，1992∶1493。
2 Bailey LL,Gundry SR.Hypoplastic left heart syndrome.Pediatr Clin North Am,1990,37∶137。
3 Freedom RM.Williams WG,Dische MR,et al.Anatomi-cal variants in aortic atresia.Potential candidates for ventriculoaortic reconstitution.Br Heart J,1976,38∶821。
, 百拇医药
4 Roberts WC,Perry LW,Chandra RS,et al.Aortic valve atresia:a new classification based on necropsy study of 73 cases.AmJCardiol,1976,37∶753。
5 Norwood WI,Lang P,Castaneda AR,et al.Experience with operations for hypoplastic left heart syndrome.JThorac Cardiovasc Surg,1981,82∶511。
6 Cayler GG,Smeloff EA,Miller GE.Surgical palliation of hypoplastic left side of the heart.N Engl J Med,1970,282∶780。
, 百拇医药 7 Mohri H,Horiuchi T,Haneda K,et al.Surgical treatment for hypoplastic left heart syndrome.J Thorac Cardiovasc Surg,1979,78∶223。
8 Levitsky S,van der Horst RL,Hastreiter AR,et al.Surgi-cal palliation of aortic atresia.J Thorac Cardiovasc Surg,1980,79∶456。
9 Doty DB,Marvin WJ,Schieken RM,et al.Hypoplastic left heart syndrome:successful palliation with a new oper-ation.J Thorac Cardiovasc Surg,1980,80∶148。
, 百拇医药
10 Bailey LL,Jang J,Johnson W,et al.Orthotopic cardiac xenografting in the newborn goat.JThorac Cardiovasc Surg,1985,89∶242。
11 Bailey LL,Roost H,Li Zejian,et al.Host maturation af-ter orthotopic cardiac transplantation during neonatallife.Heart Transplant,1984,3∶265。
12 Bailey LL,Concepcion W,Shattuck H,et al.Method of heart transplantation for treatment of hypoplastic left heart syndrome.J Thorac Cardiovasc Surg,1986,92∶1。
13 Bailey LL,Nehlsen-Cannarella SL.Observations on cardiac xenotransplantation.Transplant Proc,1986,18(supp12)∶88。
14 Bailey LL,Nehlsen-Cannarella SL,Concepcion W,et al.Baboon-to-human cardiac xenotransplantation in aneonate.JAMA,1985,254∶3321。
(收稿：1993-04-21), 百拇医药