一例小肠α重链病的病理学观察
作者：孙保存 赵秀兰 林建韶 谭郁彬
单位：300070 天津医科大学病理学教研室
关键词：
中华医学杂志960428
重链病是一种免疫增殖性疾病，其特征为产生异常的免疫球蛋白(仅有重链)的浆细胞大量增殖。发生于胃肠道的重链病其增殖的浆细胞仅产生IgA的α-重链，称为α重链病，这是该病最常见的类型。现将我院最近发现的1例报道如下：
一、临床及实验室情况
患者男，42岁。腹痛、腹泻、大便潜血、体重下降2年。于2年前出现慢性腹痛，部位上限于左肋缘下，下限为左脐下，并向左胸放射，排便后缓解。加重时自觉左上腹有包块，按摩后消失。近1年来排便习惯改变，腹泻与便秘交替，腹泻严重时每天达20次以上，为粘液性稀便。近半年食欲减退、乏力、体重下降明显，伴下肢水肿。既住身体健康，无慢性病史。体检：消瘦、贫血貌。肝脾未及，腹平软。左上腹压痛，无反跳痛和肌紧张，未扪及肿物，肠鸣音较活跃。实验室检查：血常规：血红蛋白75g/L；红细胞4.2×1012/L；白细胞3.1×109/L。大便潜血+++。肝功能：总蛋白38g/L，白蛋白19g/L，球蛋白19g/L。上消化道造影：十二指肠降段和空肠上段多处间断性不规则狭窄。临床诊断为小肠克隆病伴不全性肠梗阻，行剖腹探查手术。术中见十二指肠升段至空肠上段有12处大小不等的间断性狭窄，狭窄区肠壁增厚，浆膜充血水肿，狭窄最明显处指尖不能通过，遂行部分十二指肠、空肠切除术。
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病理学检查：(1)大体检查：小肠标本长75cm，肠管多处狭窄，最长者达24cm，最明显处肠管内径0.9cm。狭窄见肠粘膜不规则隆起，可见浅表溃疡。肠壁各层均增厚，尤以粘膜下层明显，弹性稍差。肠系膜未见肿大淋巴结。(2)显微镜检查：小肠绒毛萎缩，粘膜固有层腺体间和粘膜下层内大量浆细胞浸润，且呈多灶性浸润至肌层和浆膜层，但不摧毁粘膜肌和肌层，浸润细胞多位于肌纤维间和小血管周围。这些浆细胞形态不一，分化程度不同，位于粘膜固有层、肌层和浆膜层者分化较成熟，多具典型的浆细胞特征，位于粘膜下层者多形性明显，除成熟的浆细胞外，还可见浆母细胞样和免疫细胞样细胞，并杂以少量的小淋巴细胞和嗜酸性白细胞，偶见核分裂象(图1)。免疫组织化学检查：为确定浆细胞亚群的数量与比例，用ABC法分别在连续切片上做α、γ、μ重链和κ、λ轻链染色，以0.5mm目睹镜测微网，放大400倍计数各亚群细胞密度，并以10例正常小肠作为对照。染色结果：肠壁各层内的浆细胞绝大多数含有α-重链阳性免疫产物。阳性产物在成熟细胞胞浆中均匀分布，在不成熟细胞中，如浆母细胞和免疫母细胞中则多呈致密的团块集中于核周空晕处，即Hof区内(图2)。γ、μ重链如κ、λ轻链阳性细胞均少见。粘膜层、粘膜下层、肌层和浆膜层中α-重链阳性细胞密度与对照组的比例分别为7.6：1、63.7：1、304：1和61.5、1，相差极为悬殊。而γ和μ重链与对照组的比例均在1：0.5~1：2。两种轻链阳性细胞仅占3种重链阳性细胞的10%以下，且与γ和μ重链阳细胞密度呈1：1关系。
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图1 小肠α-重链病，粘膜上层多量浆细胞、浆母细胞和免疫母细胞浸润 HE ×400
图2 小肠α-重链病，粘膜下层浸润细胞小肠α-重链免疫组织化学染色，阳性物质呈团块状聚集于核周Hof区内，ABC×400
三、讨论
本病为特殊类型的肠道淋巴瘤[1]，亦称地中海型腹腔淋巴瘤或免疫增生性小发脾气病[2]。早期表现为肠壁弥漫性细胞浸润，称增生期；晚期形成肿瘤性团块，有增生的不成熟浆细胞不成熟，称肿瘤期。临床表现无特异性，术前确诊困难。血清免疫电泳发现异常的单一α-重链是重要依据，但仅20%~90%患者阳性[3]。小肠内镜活检发现粘膜层大量浆细胞浸润可提示本病。病理诊断的依据包括：特殊的病变部位，即绝大多数见于空肠和十二指肠，罕见于结肠；肠壁弥漫性浆细胞浸润是增生期的特点；免疫组织化不检查，浸润的浆细胞中α-重链阳性细胞占绝对优势是诊断该病的特异性指标。
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参考文献
1 Sternber SS. Diagnostic surgical pathology, second deition. New York: Rarve, 1994. 1403.
2 Asslah F, Slavin G, sowter G, et al. Immunoproliferative small intestinal disease in Algerians. Cancer, 1983, 52: 227.
3 Seligman N, Rambear JC. Alpha chain disease: an immunoproliferative idsease of the secretory immune system. Ann NY Acad Sci, 1983, 4: 478.
(收稿：1995-05-09 修回：1995-12-11), http://www.100md.com
单位：300070 天津医科大学病理学教研室
关键词：
中华医学杂志960428
重链病是一种免疫增殖性疾病，其特征为产生异常的免疫球蛋白(仅有重链)的浆细胞大量增殖。发生于胃肠道的重链病其增殖的浆细胞仅产生IgA的α-重链，称为α重链病，这是该病最常见的类型。现将我院最近发现的1例报道如下：
一、临床及实验室情况
患者男，42岁。腹痛、腹泻、大便潜血、体重下降2年。于2年前出现慢性腹痛，部位上限于左肋缘下，下限为左脐下，并向左胸放射，排便后缓解。加重时自觉左上腹有包块，按摩后消失。近1年来排便习惯改变，腹泻与便秘交替，腹泻严重时每天达20次以上，为粘液性稀便。近半年食欲减退、乏力、体重下降明显，伴下肢水肿。既住身体健康，无慢性病史。体检：消瘦、贫血貌。肝脾未及，腹平软。左上腹压痛，无反跳痛和肌紧张，未扪及肿物，肠鸣音较活跃。实验室检查：血常规：血红蛋白75g/L；红细胞4.2×1012/L；白细胞3.1×109/L。大便潜血+++。肝功能：总蛋白38g/L，白蛋白19g/L，球蛋白19g/L。上消化道造影：十二指肠降段和空肠上段多处间断性不规则狭窄。临床诊断为小肠克隆病伴不全性肠梗阻，行剖腹探查手术。术中见十二指肠升段至空肠上段有12处大小不等的间断性狭窄，狭窄区肠壁增厚，浆膜充血水肿，狭窄最明显处指尖不能通过，遂行部分十二指肠、空肠切除术。
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病理学检查：(1)大体检查：小肠标本长75cm，肠管多处狭窄，最长者达24cm，最明显处肠管内径0.9cm。狭窄见肠粘膜不规则隆起，可见浅表溃疡。肠壁各层均增厚，尤以粘膜下层明显，弹性稍差。肠系膜未见肿大淋巴结。(2)显微镜检查：小肠绒毛萎缩，粘膜固有层腺体间和粘膜下层内大量浆细胞浸润，且呈多灶性浸润至肌层和浆膜层，但不摧毁粘膜肌和肌层，浸润细胞多位于肌纤维间和小血管周围。这些浆细胞形态不一，分化程度不同，位于粘膜固有层、肌层和浆膜层者分化较成熟，多具典型的浆细胞特征，位于粘膜下层者多形性明显，除成熟的浆细胞外，还可见浆母细胞样和免疫细胞样细胞，并杂以少量的小淋巴细胞和嗜酸性白细胞，偶见核分裂象(图1)。免疫组织化学检查：为确定浆细胞亚群的数量与比例，用ABC法分别在连续切片上做α、γ、μ重链和κ、λ轻链染色，以0.5mm目睹镜测微网，放大400倍计数各亚群细胞密度，并以10例正常小肠作为对照。染色结果：肠壁各层内的浆细胞绝大多数含有α-重链阳性免疫产物。阳性产物在成熟细胞胞浆中均匀分布，在不成熟细胞中，如浆母细胞和免疫母细胞中则多呈致密的团块集中于核周空晕处，即Hof区内(图2)。γ、μ重链如κ、λ轻链阳性细胞均少见。粘膜层、粘膜下层、肌层和浆膜层中α-重链阳性细胞密度与对照组的比例分别为7.6：1、63.7：1、304：1和61.5、1，相差极为悬殊。而γ和μ重链与对照组的比例均在1：0.5~1：2。两种轻链阳性细胞仅占3种重链阳性细胞的10%以下，且与γ和μ重链阳细胞密度呈1：1关系。
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图1 小肠α-重链病，粘膜上层多量浆细胞、浆母细胞和免疫母细胞浸润 HE ×400
图2 小肠α-重链病，粘膜下层浸润细胞小肠α-重链免疫组织化学染色，阳性物质呈团块状聚集于核周Hof区内，ABC×400
三、讨论
本病为特殊类型的肠道淋巴瘤[1]，亦称地中海型腹腔淋巴瘤或免疫增生性小发脾气病[2]。早期表现为肠壁弥漫性细胞浸润，称增生期；晚期形成肿瘤性团块，有增生的不成熟浆细胞不成熟，称肿瘤期。临床表现无特异性，术前确诊困难。血清免疫电泳发现异常的单一α-重链是重要依据，但仅20%~90%患者阳性[3]。小肠内镜活检发现粘膜层大量浆细胞浸润可提示本病。病理诊断的依据包括：特殊的病变部位，即绝大多数见于空肠和十二指肠，罕见于结肠；肠壁弥漫性浆细胞浸润是增生期的特点；免疫组织化不检查，浸润的浆细胞中α-重链阳性细胞占绝对优势是诊断该病的特异性指标。
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参考文献
1 Sternber SS. Diagnostic surgical pathology, second deition. New York: Rarve, 1994. 1403.
2 Asslah F, Slavin G, sowter G, et al. Immunoproliferative small intestinal disease in Algerians. Cancer, 1983, 52: 227.
3 Seligman N, Rambear JC. Alpha chain disease: an immunoproliferative idsease of the secretory immune system. Ann NY Acad Sci, 1983, 4: 478.
(收稿：1995-05-09 修回：1995-12-11), http://www.100md.com