肾上腺节细胞神经瘤
作者：祝宇 吴瑜璇
单位：200025 上海第二医科大学附属瑞金医院泌尿科
关键词：
中国外科杂志980126
中 华 外 科 杂 志
CHINESE JOURNAL OF surgery
1998年1月 第36卷 第1期
, 百拇医药
科技期刊
论著摘要
肾上腺节细胞神经瘤
祝宇 吴瑜璇
肾上腺节细胞神经瘤为临床罕见良性肿瘤。我科1978年1月~1997年2月共收治6例，均
经病理证实，现报告如下。
1.临床资料：本组6例，男4例，女2例；年龄14～58岁，平均36.2岁。病程20天～20
年。病变部位：左肾上腺1例，右肾上腺5例。临床表现：高血压2例，上腹不适1例，头晕乏
力1例，无症状2例。6例患者尿17-羟，17-酮，儿茶酚胺，醛固酮，皮质醇及血醛固酮，血
, 百拇医药
皮质醇测定均在正常范围。影像学检查：泌尿系X线摄影加大剂量泌尿系静脉造影检查6例，2例显示同侧肾脏有轻度下移，1例示左上腹部有钙化影，3例阴性。B超检查6例均有阳性发
现，主要表现为均一的低回声图像，且定位结果与手术所见相符。2例位于右肾上腺者，肿
瘤挤压下腔静脉，其中1例包绕下腔静脉并与之粘连，1例位于左肾上腺者，肿块包绕肾门及
部分腹主动脉。CT检查6例，定位结果均与手术所见符合；图像主要表现为一低密度，增强
后密度仍低的肿块。
5例患者行肿瘤切除术；1例位于左肾上腺者，术中发现肿块包绕肾门及腹主动脉，无法
手术切除，仅作活检。切除肿瘤大小：2.0cm×2.8cm~13cm×16cm，重量20.6g~210g，其中3例重量分别为96.3g、156g、210g。2例位于右肾上腺者，肿块与下腔静脉有一定程
, 百拇医药
度粘连，其中1例呈结节状，包膜欠完整。6例患者术中血压均无明显波动。病理结果
作者单位：200025上海第二医科大学附属瑞金医院泌尿科
均为节细胞神经瘤。2例高血压患者手术切除肿瘤后血压恢复正常。6例患者术后随访3个月
～8年均健在，5例完整切除肿瘤者至今均未复发。
2.讨论：节细胞神经瘤为罕见良性肿瘤。最初与神经鞘的肿瘤同被称为神经瘤。Vir
chow将其中含有神经节细胞者称为节细胞神经瘤[1]。节细胞神经瘤起源于成熟的交感神
经细胞，多发生于颈部至盆腔的交感神经节及肾上腺髓质，偶可见于外周神经[2，3]。
, 百拇医药
其中以纵隔的发生率最高，约43%，其次为腹部，而肾上腺部位极少见[2]。本组均发生
于肾上腺髓质。本病常见于青年成人[3]。本组发病年龄平均36.2岁。冈本等[2]报道
发生于肾上腺髓质的节细胞神经瘤，在成人男性发病率较高，在小儿则女性多见。在成人，右侧肾上腺发病率稍高，而在小儿则左侧发病居多。
本病发展缓慢，多无明显症状。多数在体检或其它疾患检查时被偶然发现[1]。本组
有3例大肿瘤患者，均无明显临床症状。少数病例伴有高血压，腹胀，难治性腹泻，肿块等症
状[2，4]。约10%的病例尿香草基扁桃酸(VMA)排泄增高，亦有儿茶酚胺升高者。本组2
, 百拇医药
例患者，术前伴有高血压，术后血压恢复正常，但术前尿儿茶酚胺测定无升高，是否有尿儿
茶酚胺代谢产物或其前身物质含量升高，今后在类似病例术前检查时应予以重视。本病的CT
表现通常为一低密度，增强后密度仍低的肿块。B超表现为一低回声图象。血管造影显示为少
血管肿瘤[5]。本组6例均有相同表现。肿瘤的大体标本通常呈球形，卵圆形或分叶状，界
限清晰，但可与周围组织粘连，偶可产生压迫症状[1，3]。本组2例病变位于右肾上腺者，肿瘤均与下腔静脉发生粘连，且影象学检查发现下腔静脉有受压现象，1例位于左肾上腺者，肿瘤包绕肾门及腹主动脉，致使无法手术切除肿瘤。对肿瘤的组织学研究表明：其主要成分
为无髓鞘神经和神经鞘细胞，上述组织中可见多少不等的神经节细胞[3]。本组病例光镜
, 百拇医药
检查均符合上述表现。
本病的主要治疗方法是手术切除肿瘤。一般认为3cm以下的无症状肿瘤可仅观察，不作
手术，而大于3cm者需手术切除，6cm以上者恶性可能较大[2]。本组3例肿块较大，病理
检查结果为良性。但从肿块呈多结节状生长，部分区域包膜不完整，肿块与下腔静脉浸润无
法分开，以及肿块包绕肾门，腹主动脉等迹象来看，诊断不应仅停留在目前的病理报告上，而应定期检查，长期随访，注意有无复发和恶变倾向。
参考文献
1俞孝庭.肿瘤病理学基础.上海：上海科学技术出版社，1986.419-424.
2冈本英一，吉田隆夫.副肾神经节神经肿2例.临泌，1990，44：615-616.
3王德延.肿瘤病理诊断.天津：天津科学技术出版社，1987.608-609.
4吴阶平.泌尿外科.济南：山东科学技术出版社，1993.1011-1012.
5伊藤重范，伊藤龟雄，武内俊豢，他.副肾神经节神经肿.临泌，1988，42：59-60., http://www.100md.com
单位：200025 上海第二医科大学附属瑞金医院泌尿科
关键词：
中国外科杂志980126
中 华 外 科 杂 志
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1998年1月 第36卷 第1期
, 百拇医药
科技期刊
论著摘要
肾上腺节细胞神经瘤
祝宇 吴瑜璇
肾上腺节细胞神经瘤为临床罕见良性肿瘤。我科1978年1月~1997年2月共收治6例，均
经病理证实，现报告如下。
1.临床资料：本组6例，男4例，女2例；年龄14～58岁，平均36.2岁。病程20天～20
年。病变部位：左肾上腺1例，右肾上腺5例。临床表现：高血压2例，上腹不适1例，头晕乏
力1例，无症状2例。6例患者尿17-羟，17-酮，儿茶酚胺，醛固酮，皮质醇及血醛固酮，血
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皮质醇测定均在正常范围。影像学检查：泌尿系X线摄影加大剂量泌尿系静脉造影检查6例，2例显示同侧肾脏有轻度下移，1例示左上腹部有钙化影，3例阴性。B超检查6例均有阳性发
现，主要表现为均一的低回声图像，且定位结果与手术所见相符。2例位于右肾上腺者，肿
瘤挤压下腔静脉，其中1例包绕下腔静脉并与之粘连，1例位于左肾上腺者，肿块包绕肾门及
部分腹主动脉。CT检查6例，定位结果均与手术所见符合；图像主要表现为一低密度，增强
后密度仍低的肿块。
5例患者行肿瘤切除术；1例位于左肾上腺者，术中发现肿块包绕肾门及腹主动脉，无法
手术切除，仅作活检。切除肿瘤大小：2.0cm×2.8cm~13cm×16cm，重量20.6g~210g，其中3例重量分别为96.3g、156g、210g。2例位于右肾上腺者，肿块与下腔静脉有一定程
, 百拇医药
度粘连，其中1例呈结节状，包膜欠完整。6例患者术中血压均无明显波动。病理结果
作者单位：200025上海第二医科大学附属瑞金医院泌尿科
均为节细胞神经瘤。2例高血压患者手术切除肿瘤后血压恢复正常。6例患者术后随访3个月
～8年均健在，5例完整切除肿瘤者至今均未复发。
2.讨论：节细胞神经瘤为罕见良性肿瘤。最初与神经鞘的肿瘤同被称为神经瘤。Vir
chow将其中含有神经节细胞者称为节细胞神经瘤[1]。节细胞神经瘤起源于成熟的交感神
经细胞，多发生于颈部至盆腔的交感神经节及肾上腺髓质，偶可见于外周神经[2，3]。
, 百拇医药
其中以纵隔的发生率最高，约43%，其次为腹部，而肾上腺部位极少见[2]。本组均发生
于肾上腺髓质。本病常见于青年成人[3]。本组发病年龄平均36.2岁。冈本等[2]报道
发生于肾上腺髓质的节细胞神经瘤，在成人男性发病率较高，在小儿则女性多见。在成人，右侧肾上腺发病率稍高，而在小儿则左侧发病居多。
本病发展缓慢，多无明显症状。多数在体检或其它疾患检查时被偶然发现[1]。本组
有3例大肿瘤患者，均无明显临床症状。少数病例伴有高血压，腹胀，难治性腹泻，肿块等症
状[2，4]。约10%的病例尿香草基扁桃酸(VMA)排泄增高，亦有儿茶酚胺升高者。本组2
, 百拇医药
例患者，术前伴有高血压，术后血压恢复正常，但术前尿儿茶酚胺测定无升高，是否有尿儿
茶酚胺代谢产物或其前身物质含量升高，今后在类似病例术前检查时应予以重视。本病的CT
表现通常为一低密度，增强后密度仍低的肿块。B超表现为一低回声图象。血管造影显示为少
血管肿瘤[5]。本组6例均有相同表现。肿瘤的大体标本通常呈球形，卵圆形或分叶状，界
限清晰，但可与周围组织粘连，偶可产生压迫症状[1，3]。本组2例病变位于右肾上腺者，肿瘤均与下腔静脉发生粘连，且影象学检查发现下腔静脉有受压现象，1例位于左肾上腺者，肿瘤包绕肾门及腹主动脉，致使无法手术切除肿瘤。对肿瘤的组织学研究表明：其主要成分
为无髓鞘神经和神经鞘细胞，上述组织中可见多少不等的神经节细胞[3]。本组病例光镜
, 百拇医药
检查均符合上述表现。
本病的主要治疗方法是手术切除肿瘤。一般认为3cm以下的无症状肿瘤可仅观察，不作
手术，而大于3cm者需手术切除，6cm以上者恶性可能较大[2]。本组3例肿块较大，病理
检查结果为良性。但从肿块呈多结节状生长，部分区域包膜不完整，肿块与下腔静脉浸润无
法分开，以及肿块包绕肾门，腹主动脉等迹象来看，诊断不应仅停留在目前的病理报告上，而应定期检查，长期随访，注意有无复发和恶变倾向。
参考文献
1俞孝庭.肿瘤病理学基础.上海：上海科学技术出版社，1986.419-424.
2冈本英一，吉田隆夫.副肾神经节神经肿2例.临泌，1990，44：615-616.
3王德延.肿瘤病理诊断.天津：天津科学技术出版社，1987.608-609.
4吴阶平.泌尿外科.济南：山东科学技术出版社，1993.1011-1012.
5伊藤重范，伊藤龟雄，武内俊豢，他.副肾神经节神经肿.临泌，1988，42：59-60., http://www.100md.com