内淋巴囊肿瘤引起von Hippel-Lindau病病理性听力丧失的原因
作者：
单位：
关键词：
美国医学会杂志中文版980311 Endolymphatic Sac Tumors
A Source of Morbid Hearing Loss in von Hippel-Lindau Disease
Thomas J. Manski, MD; Dennis K. Heffner, MD; Gladys M. Glenn, MD, PhD; et al
目的—— 一些个案报告提示，在普通人群极为罕见的内淋巴囊肿瘤(Endolymphatic Sac Tumors,ELSTs)可能与von Hippel-Lindau病(VHL)有关。为了确定听力丧失和ELSTs是否为VHL的组成部分，我们对VHL患者听力丧失和ELSTs发生情况及其临床表现和自然病史进行了研究分析。
设计——复习374例VHL普查者头颅磁共振(MRI)资料，了解ELSTs存在的证据。对MRI提示ELSTs或有听力丧失、耳鸣、晕眩病史的VHL病例进行影像学及听力检测。为进一步探讨VHL中听力丧失的ELSTs流行特点，对VHL门诊筛选出的66例VHL患者(49例确诊VHL，17例高度怀疑VHL)，亦进行了MRI和听力测试。
地点——有关研究中心。
对象——包括普查VHL者374例；已确诊或高度怀疑VHL的患者66例；VHL伴ELSTs(6个ELSTs)者4例；以及13例以前报道的VHL并发侵及颞骨岩部肿瘤者。
检查——颅后凹磁共振、CT检查以及听力测试。
主要预后指标——MRI和CT发现的ELST以及与ELST相伴的听力丧失。
结果——MRI检查发现，在121例VHL患者中，13例(11%)存在ELSTs(15个)；而在253例非VHL患者MRI均未发现ELSTs(P<0.001)。13例患者的临床表现包括听力丧失(13)、耳鸣(12)、眩晕(8)及面瘫(1)。发生听力丧失时的平均年龄为22岁(12～50岁)。纯音调听力异常见于所有听力丧失的患者，另外11例据称听力无受累表现者6例有纯音调听力异常。8例(62%)以听力丧失为VHL的首发症状。是否存在听力丧失与症状持续时间(P<0.02)及肿瘤大小(P<0.1)有关。在66例VHL门诊患者中，43例(65%)有纯音阈异常，其中23例为双侧纯音阈异常(54%)；但MRI未发现明确的与ELSTs相关的证据(49例证实VHL者仅3例MRI有ELSTs表现)。
结论——听力丧失及内淋巴囊肿瘤常合并VHL综合征，对高危者及已确诊的VHL患者，应予重视。许多听力丧失的VHL患者影像学检查并未发现ELST。这种情况是ELST太小难以被MRI发现还是其它病因学因素所致尚不清楚。对此类患者进行听力测试和MRI检查常能早期发现听力丧失，使其治疗得以改善。
JAMA 1997；277：1461～1466, http://www.100md.com
单位：
关键词：
美国医学会杂志中文版980311 Endolymphatic Sac Tumors
A Source of Morbid Hearing Loss in von Hippel-Lindau Disease
Thomas J. Manski, MD; Dennis K. Heffner, MD; Gladys M. Glenn, MD, PhD; et al
目的—— 一些个案报告提示，在普通人群极为罕见的内淋巴囊肿瘤(Endolymphatic Sac Tumors,ELSTs)可能与von Hippel-Lindau病(VHL)有关。为了确定听力丧失和ELSTs是否为VHL的组成部分，我们对VHL患者听力丧失和ELSTs发生情况及其临床表现和自然病史进行了研究分析。
设计——复习374例VHL普查者头颅磁共振(MRI)资料，了解ELSTs存在的证据。对MRI提示ELSTs或有听力丧失、耳鸣、晕眩病史的VHL病例进行影像学及听力检测。为进一步探讨VHL中听力丧失的ELSTs流行特点，对VHL门诊筛选出的66例VHL患者(49例确诊VHL，17例高度怀疑VHL)，亦进行了MRI和听力测试。
地点——有关研究中心。
对象——包括普查VHL者374例；已确诊或高度怀疑VHL的患者66例；VHL伴ELSTs(6个ELSTs)者4例；以及13例以前报道的VHL并发侵及颞骨岩部肿瘤者。
检查——颅后凹磁共振、CT检查以及听力测试。
主要预后指标——MRI和CT发现的ELST以及与ELST相伴的听力丧失。
结果——MRI检查发现，在121例VHL患者中，13例(11%)存在ELSTs(15个)；而在253例非VHL患者MRI均未发现ELSTs(P<0.001)。13例患者的临床表现包括听力丧失(13)、耳鸣(12)、眩晕(8)及面瘫(1)。发生听力丧失时的平均年龄为22岁(12～50岁)。纯音调听力异常见于所有听力丧失的患者，另外11例据称听力无受累表现者6例有纯音调听力异常。8例(62%)以听力丧失为VHL的首发症状。是否存在听力丧失与症状持续时间(P<0.02)及肿瘤大小(P<0.1)有关。在66例VHL门诊患者中，43例(65%)有纯音阈异常，其中23例为双侧纯音阈异常(54%)；但MRI未发现明确的与ELSTs相关的证据(49例证实VHL者仅3例MRI有ELSTs表现)。
结论——听力丧失及内淋巴囊肿瘤常合并VHL综合征，对高危者及已确诊的VHL患者，应予重视。许多听力丧失的VHL患者影像学检查并未发现ELST。这种情况是ELST太小难以被MRI发现还是其它病因学因素所致尚不清楚。对此类患者进行听力测试和MRI检查常能早期发现听力丧失，使其治疗得以改善。
JAMA 1997；277：1461～1466, http://www.100md.com