Sturge-Weber综合征一例
作者：李 谊* 冯联兵*
单位：* 第153医院眼科，450065河南郑州
关键词：惊厥；青光眼；血管瘤
眼科980327 Sturge-Weber综合征又名血管、脑、三叉神经综合征，它有颜面血管瘤、青光眼、癫痫三大临床特征，笔者在临床遇到1例，现报告如下。
1 病例简介
患儿，女性，7岁，以左眼视物不见1年为主诉于1997年7月10日来我院就诊，门诊以Sturge-Weber综合征收入院。患者出生时颜面部即有血管瘤，1岁时曾患癫痫病，口服安定后未见复发。患儿为第一胎，足月顺产。父母非近亲联姻，家族中无类似遗传病史。
视力：右1.0，左光感，双眼检查：左眼眼睑满布血管瘤，角膜透明，前房深浅适中，瞳孔较圆，对光反应迟钝，晶体、玻璃体透明，视乳头边界清，色略淡，可见典型青光眼凹陷，杯盘比为0.8，视盘血管屈膝，向颞侧移位，视网膜静脉纡曲，扩张。动脉正常，未见脉络膜血管瘤。右眼正常。眼压：右1.94kPa，左3.70kPa，房角双眼均为宽角，未见新生血管。
体格检查：T36.7℃、P76次/分、R18次/分、BP12/9kPa，心肺听诊无异常，患儿智力发育一般，神经系统及全身其它检查未见异常。左侧颜面沿三叉神经第1、2分支的分布区有弥漫血管瘤，未隆起，指压后略褪色。左侧上唇呈暗红色，未见增厚肥大，左上侧口腔粘膜及齿龈可见血管痣(图1)。
头颅CT片上有特征性颅内钙化阴影，左半球脑组织可见萎缩(图2)。脑电图见粗而无节律波。心电图正常。诊断：Sturge-Weber综合征。
1997年7月15日在全麻下行左眼小梁切除术，术后第1天，前房完全消失，滤过泡隆起明显，眼压T-3，眼底镜下见脉络膜脱离。给予散瞳及加压治疗，第8天前房恢复正常，伤口愈合好，术后4周，视力同前，眼压Tn。
2 讨论
Sturge-Weber综合征属母斑病之一，1860年Schirmer首先注意到颜面部血管瘤和伴发同侧先天性青光眼的关系。后来Sturge提出典型的脑、眼及面部的三大症状群，即颜面血管瘤、青光眼、癫痫。若仅面部及眼部或面部和脑部受累为二征型。本例属三征型。文献报告Sturge-Weber综合征并发青光眼者70%属水眼型，Susac报道约40%以上有脉络膜血管瘤。出现在皮肤血管瘤同侧，多位于后极部，可以分两型，Ⅰ型为弥漫性脉络膜血管瘤，最常见。Ⅱ型为局限性，比较少见。本例眼底镜下未见脉络膜血管瘤。Phelps认为眼压增高是由于上巩膜静脉压增高，继发房水排出减少。上巩膜血管瘤是静脉压增高的原因。他发现本综合征青光眼者都有上巩膜血管瘤，而且血管瘤范围越大，青光眼越严重。本综合征的青光眼手术成功率低并发症多。
图1 左侧颜面血管瘤萎缩
图2 CT片左侧大脑半球有特征性钙化阴影，左侧脑组织可见
分类号 R775
(1997-11-07收稿), http://www.100md.com
单位：* 第153医院眼科，450065河南郑州
关键词：惊厥；青光眼；血管瘤
眼科980327 Sturge-Weber综合征又名血管、脑、三叉神经综合征，它有颜面血管瘤、青光眼、癫痫三大临床特征，笔者在临床遇到1例，现报告如下。
1 病例简介
患儿，女性，7岁，以左眼视物不见1年为主诉于1997年7月10日来我院就诊，门诊以Sturge-Weber综合征收入院。患者出生时颜面部即有血管瘤，1岁时曾患癫痫病，口服安定后未见复发。患儿为第一胎，足月顺产。父母非近亲联姻，家族中无类似遗传病史。
视力：右1.0，左光感，双眼检查：左眼眼睑满布血管瘤，角膜透明，前房深浅适中，瞳孔较圆，对光反应迟钝，晶体、玻璃体透明，视乳头边界清，色略淡，可见典型青光眼凹陷，杯盘比为0.8，视盘血管屈膝，向颞侧移位，视网膜静脉纡曲，扩张。动脉正常，未见脉络膜血管瘤。右眼正常。眼压：右1.94kPa，左3.70kPa，房角双眼均为宽角，未见新生血管。
体格检查：T36.7℃、P76次/分、R18次/分、BP12/9kPa，心肺听诊无异常，患儿智力发育一般，神经系统及全身其它检查未见异常。左侧颜面沿三叉神经第1、2分支的分布区有弥漫血管瘤，未隆起，指压后略褪色。左侧上唇呈暗红色，未见增厚肥大，左上侧口腔粘膜及齿龈可见血管痣(图1)。
头颅CT片上有特征性颅内钙化阴影，左半球脑组织可见萎缩(图2)。脑电图见粗而无节律波。心电图正常。诊断：Sturge-Weber综合征。
1997年7月15日在全麻下行左眼小梁切除术，术后第1天，前房完全消失，滤过泡隆起明显，眼压T-3，眼底镜下见脉络膜脱离。给予散瞳及加压治疗，第8天前房恢复正常，伤口愈合好，术后4周，视力同前，眼压Tn。
2 讨论
Sturge-Weber综合征属母斑病之一，1860年Schirmer首先注意到颜面部血管瘤和伴发同侧先天性青光眼的关系。后来Sturge提出典型的脑、眼及面部的三大症状群，即颜面血管瘤、青光眼、癫痫。若仅面部及眼部或面部和脑部受累为二征型。本例属三征型。文献报告Sturge-Weber综合征并发青光眼者70%属水眼型，Susac报道约40%以上有脉络膜血管瘤。出现在皮肤血管瘤同侧，多位于后极部，可以分两型，Ⅰ型为弥漫性脉络膜血管瘤，最常见。Ⅱ型为局限性，比较少见。本例眼底镜下未见脉络膜血管瘤。Phelps认为眼压增高是由于上巩膜静脉压增高，继发房水排出减少。上巩膜血管瘤是静脉压增高的原因。他发现本综合征青光眼者都有上巩膜血管瘤，而且血管瘤范围越大，青光眼越严重。本综合征的青光眼手术成功率低并发症多。
图1 左侧颜面血管瘤萎缩
图2 CT片左侧大脑半球有特征性钙化阴影，左侧脑组织可见
分类号 R775
(1997-11-07收稿), http://www.100md.com