肾上腺嗜铬细胞瘤(附八例报告)
作者：张小荣 钱君 潘光耀
单位：舟山市(316004) 浙江省舟山市人民医院泌尿外科
关键词：
齐鲁肿瘤杂志/980443 从1992年1月至1997年10月我院经手术治疗肾上腺嗜铬称细胞瘤病人8例。报告如下。
1 材料与方法
本组8例病人中，男性3例，女性5例，31岁～56岁，平均43岁，男女之比1∶1.7，均为单侧肾上腺发病，其中右侧3例，左侧5例。高血压6例(75%)，其中持续性3例，阵发性3例；血压正常者2例(25%)。头痛、头晕、心悸、多汗、视力障碍、腹痛7例(87.5%)。24小时尿VMA测定阳性5例，42例血糖升高，激发试验阳性5例，B超检查8例(100%)，CT检查8例(100%)。
, 百拇医药
2 结果
8例共7次手术。术前用α受体阻滞剂，5例为茉苄胺，1例合用β受体阻滞剂，1例合用该钙离子通道阻滞剂。气管内麻醉7例。术中静脉穿刺测中心静脉压，动脉穿刺测动脉压。持续心电监护，留出导尿管观夜尿量。经腹部切口7例，手术标本经病理证实6例，均为良性嗜铬细胞瘤，肿瘤最小1.7cm×1.5cm×0.8cm，最大为3.0cm×3.5cm×3.2cm术后痊愈出院6例，1例入院第三天突发高血压脑溢血，心衰死亡未手术，1例因脑缺氧时间过长皮层下生存。6例术后血压正常，生活自理，5例24小时尿VMA测定正常范围。
3 讨论
3.1 术前准备
重视术前准备，术前充分降压。一方面使机体血管床开放，减轻心脏负荷，改善各器官尤其心脏的营养，使血管床内外离子体流自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压。术后扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全性。
, 百拇医药
常用的α1受体阻滞剂为苯苄胺、哌唑嗪。苯苄胺主要作用于α1受体(比α2强200倍)，半衰期长，口服方便，副作用及耐药性小。哌唑嗪为选择性α1受体阻滞剂，起效快，作用强，无心动过速等非选择性α1受体阻滞济的副作用。本组高血压患者4例用苯苄胺均起满意降压作用，苯苄胺有首剂效应，使用从小剂量开始。高血压纠正成接近正压，体重增加，红细胞压积减少，轻度鼻塞等，是满意的α受体阻滞的主要征象。当有心律失常或α受体阻滞引起的心动过速时，合用β受体阻滞剂是必要的，但须在α受体阻滞剂应用手方可合用，以避免α受体的刺激作用，失去β受体的拮抗，使血管效应增强，血压进一步升高。本组3例合用心痛定(钙离子阻滞剂)才获得满意的降压效果。从分子生物学角度来看，无论是儿茶酚胺释放，还是儿茶酚胺、肾素血管紧张素、加压素、内皮素产生的缩血管升压反应，均超过胞浆内的钙离子浓度升高这一共同环节发挥作用。细胞内耗尽的钙离子须胞外钙离子来补充，钙离子阻滞剂正是通过阻止钙离子内流而发挥降压作用。
儿茶酚胺心肌炎是血中高浓度儿芬酚胺作用心肌的结果。表现为心力衰竭，心肌梗塞或严重的心律失常，死亡率较高。术前或术中一旦出现上述症状，应暂停手术，给予更充分的术前准备，至少半年以上，辅用营养心肌的药物，待病情稳定择机手术。
, 百拇医药
3.2 术中及术前处理
本组8例病人均选择静脉复合+气管插管全麻+连续硬膜外麻醉，手术切口的选择根据肿瘤的部位而定，均选经腰部入路。
手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，分离一般在手外进行，应及早控制肿瘤血供，尽量先结扎分离肿瘤内侧血管组织。肿瘤切除后，血压不降或下降后又很快回升时，要警惕殛余或多发肿瘤存在。对好发部位小心探查，密切观察血压情况。
术前准备充分并不能完合避免术中探查分离肿瘤引起的高血压。本组切瘤前用降压药者5例，使用过酚妥拉明和硝普纳。硝普钠直接作用于血管平滑肌环核苷酸脂结合硫氮基，能同时扩张动静起效快，控制灵活，停药后血压很快回升，应为首选。手术早期适量输血。各升压药物，停降压药，避免此时追加麻醉药，以免麻醉降压作用与低血压相叠加。肿瘤切除术继续加快输血和输液速度，平均输血量比出血量多600ml左右。超量补液时纠正低血压是相当有效的方法，需用升压药者仅占9.0%。积极扩容的同时，在中心静脉压的监测下，密切注意心功能状态，谨防心力衰竭。有创性动脉压测定及中心静脉压测定监护准确安全。
, 百拇医药
对过量负荷及低血容量代偿能力差的术后患者心血管调节功能有一逐渐恢复的过程。心衰和低血压是最常见的死因。因此，术后72小时内至更长时间内应继续监护不容忽视。适当时补液速度和补液量同样重要，以血压和尿量的连续观察作为调整输液速度和量的依据，是简单而有效的方法。当血容量充足，血压仍不稳定，酌情给予升压药。
3.3 无症状嗜铬细胞瘤
无症状嗜铬细胞多数CT、B超体检发现，无典型症状。儿茶酚胺，VMA正常。本组一例手术中挤压肿瘤时血压升高，发生儿花酚胺心肌炎，经全力抢救心肺得以复苏。脑复苏未成功原因(1)无症状原因可能与肿瘤的分泌功能活跃程度与瘤体内酶活性、升压物质代谢速度及单位时间内释放入血的速度相关；(2)肿瘤血运差，瘤体内出血或性变，细胞变性坏死，功能受到影响；(3)肿瘤分泌较多的多巴及多巴胺抢占了受体，对抗了肾上腺素和去甲肾上腺素的作用；(4)机体对儿花酚胺产生耐受性。对无症状嗜铬细胞瘤患者应按嗜铬细胞瘤术前充分，术中发现血压升高，又未作术前准备者，果断终止手术，改期进行。
3.4 恶性嗜铬细胞瘤
区别恶性与良性尚无可靠的肉眼或组织学特征。目前唯一确诊标准是体内不存在嗜铬组织的部位出现转移性嗜铬细胞瘤。
131I-MIBG治疗严格嗜铬细胞瘤是近半发展起来的治疗方法，被嗜铬细胞选择性吸收，贮存在瘤细胞儿茶酚胺颗粒中，发出β射线，作用于肿瘤细胞而达到治疗作用。但文献报道治疗效果不一，这期疗效尚待观察。同时，恶性嗜铬细肿瘤的治疗目前仍以手术治疗为主。, http://www.100md.com
单位：舟山市(316004) 浙江省舟山市人民医院泌尿外科
关键词：
齐鲁肿瘤杂志/980443 从1992年1月至1997年10月我院经手术治疗肾上腺嗜铬称细胞瘤病人8例。报告如下。
1 材料与方法
本组8例病人中，男性3例，女性5例，31岁～56岁，平均43岁，男女之比1∶1.7，均为单侧肾上腺发病，其中右侧3例，左侧5例。高血压6例(75%)，其中持续性3例，阵发性3例；血压正常者2例(25%)。头痛、头晕、心悸、多汗、视力障碍、腹痛7例(87.5%)。24小时尿VMA测定阳性5例，42例血糖升高，激发试验阳性5例，B超检查8例(100%)，CT检查8例(100%)。
, 百拇医药
2 结果
8例共7次手术。术前用α受体阻滞剂，5例为茉苄胺，1例合用β受体阻滞剂，1例合用该钙离子通道阻滞剂。气管内麻醉7例。术中静脉穿刺测中心静脉压，动脉穿刺测动脉压。持续心电监护，留出导尿管观夜尿量。经腹部切口7例，手术标本经病理证实6例，均为良性嗜铬细胞瘤，肿瘤最小1.7cm×1.5cm×0.8cm，最大为3.0cm×3.5cm×3.2cm术后痊愈出院6例，1例入院第三天突发高血压脑溢血，心衰死亡未手术，1例因脑缺氧时间过长皮层下生存。6例术后血压正常，生活自理，5例24小时尿VMA测定正常范围。
3 讨论
3.1 术前准备
重视术前准备，术前充分降压。一方面使机体血管床开放，减轻心脏负荷，改善各器官尤其心脏的营养，使血管床内外离子体流自我调节扩容，另一方面使血管α受体处于阻滞状态，术中挤压肿瘤时儿茶酚胺入血不致引起严重的高血压。术后扩容及术中超量补液，可减少肿瘤摘除后儿茶酚胺下降引起的低血压，增加手术的安全性。
, 百拇医药
常用的α1受体阻滞剂为苯苄胺、哌唑嗪。苯苄胺主要作用于α1受体(比α2强200倍)，半衰期长，口服方便，副作用及耐药性小。哌唑嗪为选择性α1受体阻滞剂，起效快，作用强，无心动过速等非选择性α1受体阻滞济的副作用。本组高血压患者4例用苯苄胺均起满意降压作用，苯苄胺有首剂效应，使用从小剂量开始。高血压纠正成接近正压，体重增加，红细胞压积减少，轻度鼻塞等，是满意的α受体阻滞的主要征象。当有心律失常或α受体阻滞引起的心动过速时，合用β受体阻滞剂是必要的，但须在α受体阻滞剂应用手方可合用，以避免α受体的刺激作用，失去β受体的拮抗，使血管效应增强，血压进一步升高。本组3例合用心痛定(钙离子阻滞剂)才获得满意的降压效果。从分子生物学角度来看，无论是儿茶酚胺释放，还是儿茶酚胺、肾素血管紧张素、加压素、内皮素产生的缩血管升压反应，均超过胞浆内的钙离子浓度升高这一共同环节发挥作用。细胞内耗尽的钙离子须胞外钙离子来补充，钙离子阻滞剂正是通过阻止钙离子内流而发挥降压作用。
儿茶酚胺心肌炎是血中高浓度儿芬酚胺作用心肌的结果。表现为心力衰竭，心肌梗塞或严重的心律失常，死亡率较高。术前或术中一旦出现上述症状，应暂停手术，给予更充分的术前准备，至少半年以上，辅用营养心肌的药物，待病情稳定择机手术。
, 百拇医药
3.2 术中及术前处理
本组8例病人均选择静脉复合+气管插管全麻+连续硬膜外麻醉，手术切口的选择根据肿瘤的部位而定，均选经腰部入路。
手术操作应尽量减少对肿瘤挤压和牵拉，分离一般在手外进行，应及早控制肿瘤血供，尽量先结扎分离肿瘤内侧血管组织。肿瘤切除后，血压不降或下降后又很快回升时，要警惕殛余或多发肿瘤存在。对好发部位小心探查，密切观察血压情况。
术前准备充分并不能完合避免术中探查分离肿瘤引起的高血压。本组切瘤前用降压药者5例，使用过酚妥拉明和硝普纳。硝普钠直接作用于血管平滑肌环核苷酸脂结合硫氮基，能同时扩张动静起效快，控制灵活，停药后血压很快回升，应为首选。手术早期适量输血。各升压药物，停降压药，避免此时追加麻醉药，以免麻醉降压作用与低血压相叠加。肿瘤切除术继续加快输血和输液速度，平均输血量比出血量多600ml左右。超量补液时纠正低血压是相当有效的方法，需用升压药者仅占9.0%。积极扩容的同时，在中心静脉压的监测下，密切注意心功能状态，谨防心力衰竭。有创性动脉压测定及中心静脉压测定监护准确安全。
, 百拇医药
对过量负荷及低血容量代偿能力差的术后患者心血管调节功能有一逐渐恢复的过程。心衰和低血压是最常见的死因。因此，术后72小时内至更长时间内应继续监护不容忽视。适当时补液速度和补液量同样重要，以血压和尿量的连续观察作为调整输液速度和量的依据，是简单而有效的方法。当血容量充足，血压仍不稳定，酌情给予升压药。
3.3 无症状嗜铬细胞瘤
无症状嗜铬细胞多数CT、B超体检发现，无典型症状。儿茶酚胺，VMA正常。本组一例手术中挤压肿瘤时血压升高，发生儿花酚胺心肌炎，经全力抢救心肺得以复苏。脑复苏未成功原因(1)无症状原因可能与肿瘤的分泌功能活跃程度与瘤体内酶活性、升压物质代谢速度及单位时间内释放入血的速度相关；(2)肿瘤血运差，瘤体内出血或性变，细胞变性坏死，功能受到影响；(3)肿瘤分泌较多的多巴及多巴胺抢占了受体，对抗了肾上腺素和去甲肾上腺素的作用；(4)机体对儿花酚胺产生耐受性。对无症状嗜铬细胞瘤患者应按嗜铬细胞瘤术前充分，术中发现血压升高，又未作术前准备者，果断终止手术，改期进行。
3.4 恶性嗜铬细胞瘤
区别恶性与良性尚无可靠的肉眼或组织学特征。目前唯一确诊标准是体内不存在嗜铬组织的部位出现转移性嗜铬细胞瘤。
131I-MIBG治疗严格嗜铬细胞瘤是近半发展起来的治疗方法，被嗜铬细胞选择性吸收，贮存在瘤细胞儿茶酚胺颗粒中，发出β射线，作用于肿瘤细胞而达到治疗作用。但文献报道治疗效果不一，这期疗效尚待观察。同时，恶性嗜铬细肿瘤的治疗目前仍以手术治疗为主。, http://www.100md.com