嗜铬细胞瘤合并肾动脉狭窄
作者：刘定益 郑崇达 陈其智 张祖豹 吴瑜璇 王瑞伦 凌建煜
单位：200025 上海，第二医科大学瑞金医院泌尿外科
关键词：嗜铬细胞瘤；肾动脉梗阻；肾素
中华外科杂志/980515 【摘要】 目的 提高对嗜铬细胞瘤合并肾动脉狭窄(RAS)的诊断与治疗水平。 方法 报告4例嗜铬细胞瘤合并RAS。4例患者均行嗜铬细胞瘤切除术。结果 2例切除RAS肾及1例松解局部粘连所致RAS患者血压均正常，而1例松解长段RAS后保留RAS肾者持续高血压。结论 当嗜铬细胞瘤定性与定位之后在上腹部或背部闻及血管杂音，一侧肾影变小或遇到单用α受体阻滞剂降血压效果欠佳，需加用血管紧张素转化酶抑制剂者，以及嗜铬细胞瘤术后血压持续不降而又排除残留嗜铬细胞瘤者均应考虑合并RAS可能。对因嗜铬细胞瘤直接压迫，粘连造成肾动脉成角或局部狭窄者，在去除嗜铬细胞瘤及松解粘连之后RAS多能缓解，而对嗜铬细胞瘤致肾动脉广泛狭窄或闭塞，肾实质明显萎缩者，应切除患肾。
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Coexisting pheochromocytoma and renal artery stenosis Liu Dingyi,Zheng Chongda,Chen Qizhi,et al.Department of Urology,Ruijin Hospital, Shanghai Second Medical University,Shanghai 200025.
【Abstract】 Objective To improve the diagnosis of coexisting pheochromocytoma and renal artery stenosis.Method Four patients with coexisting pheochromocytoma and renal arterystenosis were treated.Result After removal of the pheochromocytoma,the blood pressure became normal in two patients combined with resection of kidney with renal artery stenosis,and one patient with local adhesion loosened.The hypertension, however,persisted in another patient after the resection of pheochromocytoma even though the long segment of renal artery stenosis was relieved.Conclusion After pheochromocytoma was diagnosed with its known position, coexisting renal artery stenosis should be suspected accerding to one of the following conditions:(1) Vascular murmurs are noted at the area of the upper abdomen or back;(2)One of the kidneys becomes less sized;(3)Using the inhibitor of receptor α only has no effect lowering blood pressure and it is necessary to add the inhibitor of angiotension; (4)Postoperative hypertension does not resolve when no remaining pheochromocytoma is present.the renal artery stenosis can be reversed after both removal of pheochromocytoma and loosening of adhesion in case of stenosis due to the pressure of the tumor and adhesion caused renal artery angling and local stricture.Extensive stenosis or closure,however,can not becorrected with severe atrophy of renal parenchyma due to pheochromocytoma, and the resection of kidney should be indicated.
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【Key words】 Pheochromocytoma Renal artery obstruction Renin
嗜铬细胞瘤合并肾动脉狭窄(renal artery stenosis,RAS)是一种少见病。总结我院4例嗜铬细胞瘤合并RAS，报告如下。
临床资料
患者均为男性，年龄17～40岁(平均31.5岁)。病程2个月～2年(平均10个月)。4例病理证实为嗜铬细胞瘤合并RAS；持续高血压1例，阵发性高血压3例(血压21.3/16.9～32/18.7 kPa)；24小时尿儿茶酚胺58.2～1172.8 nmol；左上腹部闻及血管杂音1例。3例IVU显示患肾纵径较健肾小3 cm，1例不能耐受IVU检查者同位素肾图示RAS侧肾无功能。B超、 CT证实肾门处嗜铬细胞瘤合并小肾2例。肾动脉造影证实合并RAS 2例。RAS发生在右肾1例，左肾3例。肾动脉局部狭窄1例，长段或广泛狭窄3例。常规用苯苄胺及心得安做术前准备，其中2例需加用captopri1才能满意控制血压。切除嗜铬细胞瘤及合并长段RAS的患肾2例。切除嗜铬细胞瘤后局部松解RAS 1例，广泛松解RAS 1例。
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结果
4例患者术后尿儿茶酚胺均正常。2例切除嗜铬细胞瘤及长段RAS患者术后血压正常，其中1例术后25年嗜铬细胞瘤复发，再次手术切除嗜铬细胞瘤。1例切除嗜铬细胞瘤及松解局部粘连所致RAS者，术中见RAS消失，术后血压正常。1例切除嗜铬细胞瘤后松解长段RAS后血管外形无变化，术后随访1年肾动脉狭窄及小肾外形同术前，靠captopril控制血压在20～21.3/13.3～14.7 kPa。
讨论
1.嗜铬细胞瘤合并RAS的原因：(1)嗜铬细胞瘤对肾动脉直接压迫[1]。(2)嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺引起肾血管痉挛、收缩，该作用可以是暂时的、可逆的。如长期作用可形成不可逆的器质性损害[1]。(3)嗜铬细胞瘤的纤维带引起RAS弯曲狭窄或嗜铬细胞瘤切除术后在原手术区纤维带形成RAS[1]。本组1例患者与嗜铬细胞瘤的直接压迫及纤维带粘连有关，3例与嗜铬细胞瘤的直接压迫及儿茶酚胺的长期作用致肾动脉广泛狭窄，形成不可逆的病理变化有关。
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2.嗜铬细胞瘤合并RAS的诊断：在高血压人群中嗜铬细胞瘤占0.1%， RAS占2%～3%[1]，我院自1958年至今统计手术治疗嗜铬细胞瘤 203例中合并RAS 4例，占1.9%。术前正确诊断嗜铬细胞瘤合并RAS有一定困难。有报道术前能正确诊断嗜铬细胞瘤合并RAS者少于50%[1]。血浆肾素水平(plasma renin determinatinon,PRA) 对诊断和处理肾血管性高血压特别有价值，但PRA不能作为嗜铬细胞瘤合并RAS的诊断依据。嗜铬细胞瘤可有PRA升高而无RAS的损害，超过70%的嗜铬细胞瘤患者PRA升高。当嗜铬细胞瘤切除后PRA恢复到正常水平，因为儿茶酚胺分泌会引起肾血流明显减少而致肾小球滤过减少，从而激活肾素分泌[2]。当临床诊断嗜铬细胞瘤之后出现以下几种情况应考虑合并RAS可能。(1)中上腹或腰背部闻及血管杂音者[3]。本组1例有此体征。(2)B超示患侧肾明显缩小或IVU、放射性核素示患侧肾体积缩小，肾功能减退。本组4例均具有上述表现。(3)在嗜铬细胞瘤术前准备中用肾上腺素能阻滞剂降压效果欠佳，需加用血管紧张素转化酶抑制剂后降血压效果明显者[3]。本组2例有类似情况。(4)嗜铬细胞瘤切除后,血压下降又复升，又无嗜铬细胞瘤残留证据者。本组1例有同样表现。我们体会肾门处嗜铬细胞瘤合并上述情况更应考虑嗜铬细胞瘤合并RAS可能。当嗜铬细胞瘤定性，定位后凡有上述情况者肾血管造影可以肯定诊断。Hill等[2]综合33例嗜铬细胞瘤合并RAS的血管造影，其中31例显示RAS的证据，同时显示嗜铬细胞瘤有18例。
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3.嗜铬细胞瘤合并RAS的治疗：在嗜铬细胞瘤合并RAS中，因RAS的发生与嗜铬细胞瘤的存在有关，应首先去除嗜铬细胞瘤。手术目的是：(1)去除嗜铬细胞瘤；(2)保留有功能患肾；(3)纠正肾动脉狭窄。因动脉造影示肾动脉局部狭窄或术中见嗜铬细胞瘤所致压迫、粘连，成角多为可逆的。切除嗜铬细胞瘤，松解粘连，纠正成角后可继续观察，RAS多能消失，血压可获正常。如患者血压不降，待排除嗜铬细胞瘤残留之后重复肾动脉造影。如仍有RAS存在，则可行经皮腔内血管成形、自体肾移植或肾血管成形术。当嗜铬细胞瘤与肾动脉广泛粘连，无法分离，患肾明显萎缩或嗜铬细胞瘤切除后见肾动脉广泛狭窄、长段闭塞，多为肾动脉的不可逆损害，建议将患肾切除。本组1例松解粘连后血压正常。2例因肾动脉广泛狭窄，肾萎缩而切除患肾，术后血压正常。1例切除嗜铬细胞瘤保留患肾，因肾动脉长段狭窄不能缓解，血压无下降，必须切除患肾血压才能正常。
参考文献
1Pickard JL,Ross GS. Coexisting extraadrenal pheochomocytoma and renal artery stenosis: a case report and review of pathophysiology.J Pediatr,1995,30:1613-1615.
2Hill FS,Jander HP,Murad T, et al. The coexistence of renal artery stenosis and pheochromocytoma. Ann Surg,1983,197:484-486.
3Walsh PC,Retik AB,Stamey TA, et al.Renovascular hypertension. In:Walsh PC. Campbell′s urology.6th ed.Philaedelphia: Saunders,1992.2028-2029., http://www.100md.com
单位：200025 上海，第二医科大学瑞金医院泌尿外科
关键词：嗜铬细胞瘤；肾动脉梗阻；肾素
中华外科杂志/980515 【摘要】 目的 提高对嗜铬细胞瘤合并肾动脉狭窄(RAS)的诊断与治疗水平。 方法 报告4例嗜铬细胞瘤合并RAS。4例患者均行嗜铬细胞瘤切除术。结果 2例切除RAS肾及1例松解局部粘连所致RAS患者血压均正常，而1例松解长段RAS后保留RAS肾者持续高血压。结论 当嗜铬细胞瘤定性与定位之后在上腹部或背部闻及血管杂音，一侧肾影变小或遇到单用α受体阻滞剂降血压效果欠佳，需加用血管紧张素转化酶抑制剂者，以及嗜铬细胞瘤术后血压持续不降而又排除残留嗜铬细胞瘤者均应考虑合并RAS可能。对因嗜铬细胞瘤直接压迫，粘连造成肾动脉成角或局部狭窄者，在去除嗜铬细胞瘤及松解粘连之后RAS多能缓解，而对嗜铬细胞瘤致肾动脉广泛狭窄或闭塞，肾实质明显萎缩者，应切除患肾。
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Coexisting pheochromocytoma and renal artery stenosis Liu Dingyi,Zheng Chongda,Chen Qizhi,et al.Department of Urology,Ruijin Hospital, Shanghai Second Medical University,Shanghai 200025.
【Abstract】 Objective To improve the diagnosis of coexisting pheochromocytoma and renal artery stenosis.Method Four patients with coexisting pheochromocytoma and renal arterystenosis were treated.Result After removal of the pheochromocytoma,the blood pressure became normal in two patients combined with resection of kidney with renal artery stenosis,and one patient with local adhesion loosened.The hypertension, however,persisted in another patient after the resection of pheochromocytoma even though the long segment of renal artery stenosis was relieved.Conclusion After pheochromocytoma was diagnosed with its known position, coexisting renal artery stenosis should be suspected accerding to one of the following conditions:(1) Vascular murmurs are noted at the area of the upper abdomen or back;(2)One of the kidneys becomes less sized;(3)Using the inhibitor of receptor α only has no effect lowering blood pressure and it is necessary to add the inhibitor of angiotension; (4)Postoperative hypertension does not resolve when no remaining pheochromocytoma is present.the renal artery stenosis can be reversed after both removal of pheochromocytoma and loosening of adhesion in case of stenosis due to the pressure of the tumor and adhesion caused renal artery angling and local stricture.Extensive stenosis or closure,however,can not becorrected with severe atrophy of renal parenchyma due to pheochromocytoma, and the resection of kidney should be indicated.
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【Key words】 Pheochromocytoma Renal artery obstruction Renin
嗜铬细胞瘤合并肾动脉狭窄(renal artery stenosis,RAS)是一种少见病。总结我院4例嗜铬细胞瘤合并RAS，报告如下。
临床资料
患者均为男性，年龄17～40岁(平均31.5岁)。病程2个月～2年(平均10个月)。4例病理证实为嗜铬细胞瘤合并RAS；持续高血压1例，阵发性高血压3例(血压21.3/16.9～32/18.7 kPa)；24小时尿儿茶酚胺58.2～1172.8 nmol；左上腹部闻及血管杂音1例。3例IVU显示患肾纵径较健肾小3 cm，1例不能耐受IVU检查者同位素肾图示RAS侧肾无功能。B超、 CT证实肾门处嗜铬细胞瘤合并小肾2例。肾动脉造影证实合并RAS 2例。RAS发生在右肾1例，左肾3例。肾动脉局部狭窄1例，长段或广泛狭窄3例。常规用苯苄胺及心得安做术前准备，其中2例需加用captopri1才能满意控制血压。切除嗜铬细胞瘤及合并长段RAS的患肾2例。切除嗜铬细胞瘤后局部松解RAS 1例，广泛松解RAS 1例。
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结果
4例患者术后尿儿茶酚胺均正常。2例切除嗜铬细胞瘤及长段RAS患者术后血压正常，其中1例术后25年嗜铬细胞瘤复发，再次手术切除嗜铬细胞瘤。1例切除嗜铬细胞瘤及松解局部粘连所致RAS者，术中见RAS消失，术后血压正常。1例切除嗜铬细胞瘤后松解长段RAS后血管外形无变化，术后随访1年肾动脉狭窄及小肾外形同术前，靠captopril控制血压在20～21.3/13.3～14.7 kPa。
讨论
1.嗜铬细胞瘤合并RAS的原因：(1)嗜铬细胞瘤对肾动脉直接压迫[1]。(2)嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺引起肾血管痉挛、收缩，该作用可以是暂时的、可逆的。如长期作用可形成不可逆的器质性损害[1]。(3)嗜铬细胞瘤的纤维带引起RAS弯曲狭窄或嗜铬细胞瘤切除术后在原手术区纤维带形成RAS[1]。本组1例患者与嗜铬细胞瘤的直接压迫及纤维带粘连有关，3例与嗜铬细胞瘤的直接压迫及儿茶酚胺的长期作用致肾动脉广泛狭窄，形成不可逆的病理变化有关。
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2.嗜铬细胞瘤合并RAS的诊断：在高血压人群中嗜铬细胞瘤占0.1%， RAS占2%～3%[1]，我院自1958年至今统计手术治疗嗜铬细胞瘤 203例中合并RAS 4例，占1.9%。术前正确诊断嗜铬细胞瘤合并RAS有一定困难。有报道术前能正确诊断嗜铬细胞瘤合并RAS者少于50%[1]。血浆肾素水平(plasma renin determinatinon,PRA) 对诊断和处理肾血管性高血压特别有价值，但PRA不能作为嗜铬细胞瘤合并RAS的诊断依据。嗜铬细胞瘤可有PRA升高而无RAS的损害，超过70%的嗜铬细胞瘤患者PRA升高。当嗜铬细胞瘤切除后PRA恢复到正常水平，因为儿茶酚胺分泌会引起肾血流明显减少而致肾小球滤过减少，从而激活肾素分泌[2]。当临床诊断嗜铬细胞瘤之后出现以下几种情况应考虑合并RAS可能。(1)中上腹或腰背部闻及血管杂音者[3]。本组1例有此体征。(2)B超示患侧肾明显缩小或IVU、放射性核素示患侧肾体积缩小，肾功能减退。本组4例均具有上述表现。(3)在嗜铬细胞瘤术前准备中用肾上腺素能阻滞剂降压效果欠佳，需加用血管紧张素转化酶抑制剂后降血压效果明显者[3]。本组2例有类似情况。(4)嗜铬细胞瘤切除后,血压下降又复升，又无嗜铬细胞瘤残留证据者。本组1例有同样表现。我们体会肾门处嗜铬细胞瘤合并上述情况更应考虑嗜铬细胞瘤合并RAS可能。当嗜铬细胞瘤定性，定位后凡有上述情况者肾血管造影可以肯定诊断。Hill等[2]综合33例嗜铬细胞瘤合并RAS的血管造影，其中31例显示RAS的证据，同时显示嗜铬细胞瘤有18例。
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3.嗜铬细胞瘤合并RAS的治疗：在嗜铬细胞瘤合并RAS中，因RAS的发生与嗜铬细胞瘤的存在有关，应首先去除嗜铬细胞瘤。手术目的是：(1)去除嗜铬细胞瘤；(2)保留有功能患肾；(3)纠正肾动脉狭窄。因动脉造影示肾动脉局部狭窄或术中见嗜铬细胞瘤所致压迫、粘连，成角多为可逆的。切除嗜铬细胞瘤，松解粘连，纠正成角后可继续观察，RAS多能消失，血压可获正常。如患者血压不降，待排除嗜铬细胞瘤残留之后重复肾动脉造影。如仍有RAS存在，则可行经皮腔内血管成形、自体肾移植或肾血管成形术。当嗜铬细胞瘤与肾动脉广泛粘连，无法分离，患肾明显萎缩或嗜铬细胞瘤切除后见肾动脉广泛狭窄、长段闭塞，多为肾动脉的不可逆损害，建议将患肾切除。本组1例松解粘连后血压正常。2例因肾动脉广泛狭窄，肾萎缩而切除患肾，术后血压正常。1例切除嗜铬细胞瘤保留患肾，因肾动脉长段狭窄不能缓解，血压无下降，必须切除患肾血压才能正常。
参考文献
1Pickard JL,Ross GS. Coexisting extraadrenal pheochomocytoma and renal artery stenosis: a case report and review of pathophysiology.J Pediatr,1995,30:1613-1615.
2Hill FS,Jander HP,Murad T, et al. The coexistence of renal artery stenosis and pheochromocytoma. Ann Surg,1983,197:484-486.
3Walsh PC,Retik AB,Stamey TA, et al.Renovascular hypertension. In:Walsh PC. Campbell′s urology.6th ed.Philaedelphia: Saunders,1992.2028-2029., http://www.100md.com