舍格伦综合征亚临床型
作者：王松灵 朱宣智 邹兆菊 李钧 董辉 张荫光
单位：100050 首都医科大学附属北京口腔医院(王松灵，朱宣智，李钧，董辉，张荫光)；北京医科大学口腔医学院(邹兆菊)
关键词：舍格伦综合征；腮腺炎
中华口腔医学杂志/980508 【摘要】 目的 进一步观察舍格伦综合征(Sj
gren＇s syndrome, SS)亚临床型的各种表现及治疗。方法 对24例SS亚临床型患者长期临床观察，并行实验室、腮腺造影及肌内注射胸腺肽治疗。结果 24例患者在出现口干、眼干之前有腮腺反复肿胀史2～17年(平均7年)，均误诊为“慢性化脓性腮腺炎”或“腮腺腺炎”，追踪观察均为典型的SS。24例中有10例患者同时伴有脉管炎或出血性紫癜，占40%，脉管系统受累较普遍。腮腺造影以末梢导管扩张伴主导管扩张及边缘粗糙为主，12/24例，占70%。肌内注射胸腺肽能明显减少腮腺反复肿胀发作频率。结论 提出SS亚临床型对澄清慢性腮腺炎症命名及分类上的混乱有实际意义，并对早期诊治SS有指导意义。肌内注射胸腺肽能减少肿胀发作频率。
, 百拇医药
Subclinical Sjgren＇s syndrome
Wang Songling, Zhu Xuanzhi, Zou Zhaoju, et al. Beijing Hospital for Stomatology Capital University of Medical Sciences Beijing 100050
【Abstract】 Objective To investigate various manifestations and treatment of subclinical Sjgren＇s syndrome (SS).Methods A long term clinical, laboratory and sialographic observations were performed in 24 patients with subclinical SS. Injectin of thymosin intramusularly was used to treat the patients and clinical effect of this treatment was evaluated.Results All of 24 cases had experienced recurrent parotid swellings (RPS) for 2-17 years (mean 7 years) before dry mouth and dry eyes occurred and all of them were misdiagnosed as chronic suppurative parotitis or sialadenitis. Follow-up showed that all of these patients devoloped SS. Vasculitis was found in 8 cases, purpura in 2 cases. The vascular involvement was relatively common in subclinical SS. Main sialographic findings was sialectasis of terminal ducts with irregular dilation of main duct. Frequency of RPS was markedly decreased in the patients treated with thymosin.Conclusion The proposal of subclinical SS has theoretical value for understanding the entity and reclassification of chronic suppurative parotitis, and has guide value for diagnosis and treatment of SS in the early stage. Injection of thymosin is considered an effective therapy to reduce RPS in subclinical SS.
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【Key words】 Sjgren＇s syndrome Parotitis
舍格伦综合征(Sjgren＇s syndrome, SS)是累及外分泌腺为主的全身自身免疫病。国际上通常将其分为原发性，继发性及可能型三类[1～3]。原发性SS指同时有口干症和眼干症，不伴结缔组织病；继发性SS指有结缔组织病同时有口干症和(或)眼干症；如果只有口干症或只有眼干症则为可能型SS。口干症及眼干症均有相应的客观诊断标准[1～3]。我们曾报道过22例腮腺反复肿胀，造影上有点球状扩张，无口干眼干症状的患者(即成人腮腺腺炎)的长期追踪观察结果[4，5]发现，此22例中有12例无儿童期腮腺反复肿胀史的患者均发展成典型的SS；另10例均有儿童期腮腺反复肿胀史，追踪观察均有明显自愈性，均未发展成SS，我们建议称其为成人复发性腮腺炎[4，5]。由于SS患者在出现口干眼干之前表现为腮腺反复肿胀，按目前国际公认的诊断标准不能诊断为SS，而多误诊为慢性化脓性腮腺炎，我们提出了用SS亚临床型诊断先出现腮腺反复肿胀，追踪观察若干年才有口干、眼干出现的SS患者[3，4]。我们收集了24例SS亚临床型患者，旨在进一步总结分析其临床、血清学、唾液成份、腮腺造影表现及其治疗。
, 百拇医药
材料和方法
本组病例为涎腺专科门诊就诊的24例SS亚临床型患者，即不明原因腮腺反复肿胀，造影有点球状扩张，无口干、眼干症状，无儿童期腮腺反复肿胀史。男性2例，女性22例，确诊为典型SS时，年龄为17～67岁，平均42岁。确诊为SS前，均误诊为“慢性化脓性腮腺炎”或“腮腺腺炎”。
追踪观察对患者进行以下检查。
1.详细询问病史：首次腮腺肿胀的年龄，持续时间，出现口干、眼干、结缔组织病变的时间，以往诊断治疗史。
2.施墨氏试验：低于10mm/5min为异常减低[1～3]。
3.唾液总流率：静止唾液总流率测定是上午空腹无刺激状态下，吐唾液于量筒，持续10 min，低于1ml/10min为异常减低[2]。动态唾液总流率是在静止流率测定后咀嚼医用白蜡5g，6min，低于6ml/6min为异常减低[4]。
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4.唾液成份分析：唾液内电解质及SIgA、IgG浓度测定。正常值范围基于本院65例正常对照组测定值所建立的正常参考值范围。
5.血清免疫学检查：包括抗SS-A(Ro)抗体，抗SS-B(La)抗体，抗核抗体(ANA)，类风湿因子(RF)。
6.腮腺造影：造影剂为60%泛影葡胺，拍侧位片及功能片。
7.疗效观察：对腮腺频繁肿胀患者(3次/年以上)，肌内注射胸腺肽(哈尔滨松鹤制药厂)5mg(2ml)，每周3次，持续3个月为一疗程，每年2个疗程，追踪观察其临床症状的变化。
结果
1.临床所见：24例首次腮腺肿胀年龄10～50岁，平均35岁，其中20～40岁之间占19例(80%)，发作频率1～16次/2年，平均4.5次/2年。腮腺肿胀持续时间3～30天，平均约1周。首次腮腺肿胀至出现口干症状相隔2～17年，平均7年。首次腮腺肿胀至出现眼干症状相隔0.5～16年，平均6.5年。其中3例在首次腮腺肿胀后0.5～14年(平均4年)出现类风湿关节炎，此3例诊断为继发性SS，另外21例为原发性SS。24例中伴脉管炎8例，出血性紫癜2例，均在首次腮腺肿胀与出现口干、眼干之间出现。
, 百拇医药
2.口干眼干检查及实验室检查：本组在复查时施墨氏试验低于正常者21例；静止唾液总流率检查11例，10例低于正常；动态唾液总流率检查24例，低于正常22例；10例患者进行了混合唾液成份检查示唾液中钾、钠、氯、磷浓度高于正常参考值7例，钙浓度升高2例，SIgA浓度升高8例，IgG浓度升高4例；血清免疫学检查示类风湿因子阳性3/8例，抗SS-A(+)2/5例，抗SS-B(+)3/5例，ANA(+)6/8例。
3.腮腺造影：24例均有SS造影表现，包括末梢导管点球状扩张3例，末梢导管扩张伴主导管扩张边缘粗糙17例，主导管及末梢导管扩张伴腺体萎缩4例。患者8例有初复诊造影片对比(间隔3～10年，平均7年)，有5例造影表现加重，表现为末梢导管点球状扩张变为腔状扩张伴主导管花边状改变。另3例无明显变化。
4.肌内注射胸腺肽后临床观察：对10例患者肌内注射胸腺肽治疗后追踪观察1～5年，平均3年。治疗前腮腺反复肿胀3～8次/年，平均5次/年，持续2～3周。治疗后腮腺反复肿胀减少到0～3次/年，平均1次/年，持续时间多在1周，其中5例患者自述全身乏力症状亦有减轻。
, 百拇医药
讨论
大藤真[6]将SS患者分型为临床型及亚临床型干燥病态，亚临床干燥病态患者相对年龄小，外分泌腺功能相对保留较多，随着病程进展，这种亚临床干燥病态向临床型发展。Hannah等[7]报道系统性红斑狼疮患者并无涎腺症状，但其唾液分泌量降低，唾液成份也有明显变化，认为这些患者存在涎腺的亚临床受累。在已公认的SS分型中，原发性SS、继发性SS及可能型SS为大多学者所采用，其中可能型SS指仅有口干症或仅有眼干症的患者，而有关可能型SS追踪观察，是否发展到原发性或继发性SS在文献中尚未见报道。因此对可能型SS的本质及转归尚不清楚。SS亚临床型的特点包括①腮腺反复肿胀；②腮腺造影上有末梢导管点球状扩张；③无口干、眼干症状；④无儿童复发性腮腺炎病史。对这类患者宜追踪观察。SS亚临床型需与成人复发性腮腺炎鉴别，后者有儿童复发性腮腺炎病史[8～11]。提出SS亚临床型不仅对早期诊治SS有意义，而且对澄清长期以来慢性化脓性腮腺炎的本质、命名及分类上的混乱有实际理论意义[12]。本研究还发现SS亚临床型患者脉管炎发病较普遍，脉管病变是否导致全身及腮腺免疫力低下，容易引起腮腺逆行感染有待进一步研究。
, 百拇医药
SS的治疗仍困难，尤其是病变发展到涎腺功能大部分丧失以后。胸腺肽是一种细胞免疫调节剂，对SS患者体内存在的免疫紊乱即细胞免疫相对低下，体液免疫相对亢进可能有调节作用。
参考文献
1 Manthorpe R, Oxholm P, Prause JU, et al. The copenhagen criteria for Sjgren＇s syndrome. Scand J Rheumatol, 1986, 61(Suppl)：19-21.
2 Prause JU, Manthorpe R, Oxholm P, et al. Definition and criteria for Sjgren＇s syndrome used by the contributors to the first international seminar on Sjgren＇s syndrome 1986. Scand J Rheumatol, 1986, 61(Suppl):17-18.
, 百拇医药
3 Scully C. Sjgren＇s syndrome: clinical and laboratory features, immunopathogenesis, and management. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1986, 62:510-523.
4 Wang SL, Zou ZJ, Yu SF, et al. Recurrent swelling of parotid glands and Sjgren＇s syndrome. Int J Oral Maxillofac Surg, 1993, 22:362-365.
5 王松灵，邹兆菊，于世凤，等.成人复发性腮腺腺炎与舍格林氏综合征.中华口腔医学杂志，1993，28：350-352.
, 百拇医药
6 大藤真.Sjgren＇s症候群の临床.リうマチ，1983，23：50-72.
7 Hannah BA, Gardon N, Szargel R, et al. Whole saliva in systemic lupus erythematosus patients. Oral Surg, 1993, 75:696-699.
8 王松灵，邹兆菊.慢性化脓性腮腺炎.中华口腔医学杂志，1990，25：246-248.
9 Konno A, Ito E. A study on the pathogensis of recurrent parotitis in childhood. Ann Otol Rhinol Largngol, 1979, 88(Suppl)：1-20.
, http://www.100md.com
10 Rose SS. A clinical and radiological survey of 192 cases of recurrent swellings of the salivary glands.Ann R Coll Surg Engl, 1954, 15:374-401.
11 Watkin GT, Hobsley M. Natural history of patients with recurrent parotitis and punctate sialectasis. Br J Surg, 1986, 73:745-748.
12 王松灵，邹兆菊，吴奇光，等.慢性化脓性腮腺炎分类的研究.中华口腔医学杂志，1995，30：158-160.
(收稿：1998-06-05), 百拇医药
单位：100050 首都医科大学附属北京口腔医院(王松灵，朱宣智，李钧，董辉，张荫光)；北京医科大学口腔医学院(邹兆菊)
关键词：舍格伦综合征；腮腺炎
中华口腔医学杂志/980508 【摘要】 目的 进一步观察舍格伦综合征(Sj
gren＇s syndrome, SS)亚临床型的各种表现及治疗。方法 对24例SS亚临床型患者长期临床观察，并行实验室、腮腺造影及肌内注射胸腺肽治疗。结果 24例患者在出现口干、眼干之前有腮腺反复肿胀史2～17年(平均7年)，均误诊为“慢性化脓性腮腺炎”或“腮腺腺炎”，追踪观察均为典型的SS。24例中有10例患者同时伴有脉管炎或出血性紫癜，占40%，脉管系统受累较普遍。腮腺造影以末梢导管扩张伴主导管扩张及边缘粗糙为主，12/24例，占70%。肌内注射胸腺肽能明显减少腮腺反复肿胀发作频率。结论 提出SS亚临床型对澄清慢性腮腺炎症命名及分类上的混乱有实际意义，并对早期诊治SS有指导意义。肌内注射胸腺肽能减少肿胀发作频率。, 百拇医药
Subclinical Sj
gren＇s syndromeWang Songling, Zhu Xuanzhi, Zou Zhaoju, et al. Beijing Hospital for Stomatology Capital University of Medical Sciences Beijing 100050
【Abstract】 Objective To investigate various manifestations and treatment of subclinical Sj
gren＇s syndrome (SS).Methods A long term clinical, laboratory and sialographic observations were performed in 24 patients with subclinical SS. Injectin of thymosin intramusularly was used to treat the patients and clinical effect of this treatment was evaluated.Results All of 24 cases had experienced recurrent parotid swellings (RPS) for 2-17 years (mean 7 years) before dry mouth and dry eyes occurred and all of them were misdiagnosed as chronic suppurative parotitis or sialadenitis. Follow-up showed that all of these patients devoloped SS. Vasculitis was found in 8 cases, purpura in 2 cases. The vascular involvement was relatively common in subclinical SS. Main sialographic findings was sialectasis of terminal ducts with irregular dilation of main duct. Frequency of RPS was markedly decreased in the patients treated with thymosin.Conclusion The proposal of subclinical SS has theoretical value for understanding the entity and reclassification of chronic suppurative parotitis, and has guide value for diagnosis and treatment of SS in the early stage. Injection of thymosin is considered an effective therapy to reduce RPS in subclinical SS., 百拇医药
【Key words】 Sj
gren＇s syndrome Parotitis舍格伦综合征(Sj
gren＇s syndrome, SS)是累及外分泌腺为主的全身自身免疫病。国际上通常将其分为原发性，继发性及可能型三类[1～3]。原发性SS指同时有口干症和眼干症，不伴结缔组织病；继发性SS指有结缔组织病同时有口干症和(或)眼干症；如果只有口干症或只有眼干症则为可能型SS。口干症及眼干症均有相应的客观诊断标准[1～3]。我们曾报道过22例腮腺反复肿胀，造影上有点球状扩张，无口干眼干症状的患者(即成人腮腺腺炎)的长期追踪观察结果[4，5]发现，此22例中有12例无儿童期腮腺反复肿胀史的患者均发展成典型的SS；另10例均有儿童期腮腺反复肿胀史，追踪观察均有明显自愈性，均未发展成SS，我们建议称其为成人复发性腮腺炎[4，5]。由于SS患者在出现口干眼干之前表现为腮腺反复肿胀，按目前国际公认的诊断标准不能诊断为SS，而多误诊为慢性化脓性腮腺炎，我们提出了用SS亚临床型诊断先出现腮腺反复肿胀，追踪观察若干年才有口干、眼干出现的SS患者[3，4]。我们收集了24例SS亚临床型患者，旨在进一步总结分析其临床、血清学、唾液成份、腮腺造影表现及其治疗。, 百拇医药
材料和方法
本组病例为涎腺专科门诊就诊的24例SS亚临床型患者，即不明原因腮腺反复肿胀，造影有点球状扩张，无口干、眼干症状，无儿童期腮腺反复肿胀史。男性2例，女性22例，确诊为典型SS时，年龄为17～67岁，平均42岁。确诊为SS前，均误诊为“慢性化脓性腮腺炎”或“腮腺腺炎”。
追踪观察对患者进行以下检查。
1.详细询问病史：首次腮腺肿胀的年龄，持续时间，出现口干、眼干、结缔组织病变的时间，以往诊断治疗史。
2.施墨氏试验：低于10mm/5min为异常减低[1～3]。
3.唾液总流率：静止唾液总流率测定是上午空腹无刺激状态下，吐唾液于量筒，持续10 min，低于1ml/10min为异常减低[2]。动态唾液总流率是在静止流率测定后咀嚼医用白蜡5g，6min，低于6ml/6min为异常减低[4]。
, 百拇医药
4.唾液成份分析：唾液内电解质及SIgA、IgG浓度测定。正常值范围基于本院65例正常对照组测定值所建立的正常参考值范围。
5.血清免疫学检查：包括抗SS-A(Ro)抗体，抗SS-B(La)抗体，抗核抗体(ANA)，类风湿因子(RF)。
6.腮腺造影：造影剂为60%泛影葡胺，拍侧位片及功能片。
7.疗效观察：对腮腺频繁肿胀患者(3次/年以上)，肌内注射胸腺肽(哈尔滨松鹤制药厂)5mg(2ml)，每周3次，持续3个月为一疗程，每年2个疗程，追踪观察其临床症状的变化。
结果
1.临床所见：24例首次腮腺肿胀年龄10～50岁，平均35岁，其中20～40岁之间占19例(80%)，发作频率1～16次/2年，平均4.5次/2年。腮腺肿胀持续时间3～30天，平均约1周。首次腮腺肿胀至出现口干症状相隔2～17年，平均7年。首次腮腺肿胀至出现眼干症状相隔0.5～16年，平均6.5年。其中3例在首次腮腺肿胀后0.5～14年(平均4年)出现类风湿关节炎，此3例诊断为继发性SS，另外21例为原发性SS。24例中伴脉管炎8例，出血性紫癜2例，均在首次腮腺肿胀与出现口干、眼干之间出现。
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2.口干眼干检查及实验室检查：本组在复查时施墨氏试验低于正常者21例；静止唾液总流率检查11例，10例低于正常；动态唾液总流率检查24例，低于正常22例；10例患者进行了混合唾液成份检查示唾液中钾、钠、氯、磷浓度高于正常参考值7例，钙浓度升高2例，SIgA浓度升高8例，IgG浓度升高4例；血清免疫学检查示类风湿因子阳性3/8例，抗SS-A(+)2/5例，抗SS-B(+)3/5例，ANA(+)6/8例。
3.腮腺造影：24例均有SS造影表现，包括末梢导管点球状扩张3例，末梢导管扩张伴主导管扩张边缘粗糙17例，主导管及末梢导管扩张伴腺体萎缩4例。患者8例有初复诊造影片对比(间隔3～10年，平均7年)，有5例造影表现加重，表现为末梢导管点球状扩张变为腔状扩张伴主导管花边状改变。另3例无明显变化。
4.肌内注射胸腺肽后临床观察：对10例患者肌内注射胸腺肽治疗后追踪观察1～5年，平均3年。治疗前腮腺反复肿胀3～8次/年，平均5次/年，持续2～3周。治疗后腮腺反复肿胀减少到0～3次/年，平均1次/年，持续时间多在1周，其中5例患者自述全身乏力症状亦有减轻。
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讨论
大藤真[6]将SS患者分型为临床型及亚临床型干燥病态，亚临床干燥病态患者相对年龄小，外分泌腺功能相对保留较多，随着病程进展，这种亚临床干燥病态向临床型发展。Hannah等[7]报道系统性红斑狼疮患者并无涎腺症状，但其唾液分泌量降低，唾液成份也有明显变化，认为这些患者存在涎腺的亚临床受累。在已公认的SS分型中，原发性SS、继发性SS及可能型SS为大多学者所采用，其中可能型SS指仅有口干症或仅有眼干症的患者，而有关可能型SS追踪观察，是否发展到原发性或继发性SS在文献中尚未见报道。因此对可能型SS的本质及转归尚不清楚。SS亚临床型的特点包括①腮腺反复肿胀；②腮腺造影上有末梢导管点球状扩张；③无口干、眼干症状；④无儿童复发性腮腺炎病史。对这类患者宜追踪观察。SS亚临床型需与成人复发性腮腺炎鉴别，后者有儿童复发性腮腺炎病史[8～11]。提出SS亚临床型不仅对早期诊治SS有意义，而且对澄清长期以来慢性化脓性腮腺炎的本质、命名及分类上的混乱有实际理论意义[12]。本研究还发现SS亚临床型患者脉管炎发病较普遍，脉管病变是否导致全身及腮腺免疫力低下，容易引起腮腺逆行感染有待进一步研究。
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SS的治疗仍困难，尤其是病变发展到涎腺功能大部分丧失以后。胸腺肽是一种细胞免疫调节剂，对SS患者体内存在的免疫紊乱即细胞免疫相对低下，体液免疫相对亢进可能有调节作用。
参考文献
1 Manthorpe R, Oxholm P, Prause JU, et al. The copenhagen criteria for Sj
gren＇s syndrome. Scand J Rheumatol, 1986, 61(Suppl)：19-21.2 Prause JU, Manthorpe R, Oxholm P, et al. Definition and criteria for Sj
gren＇s syndrome used by the contributors to the first international seminar on Sjgren＇s syndrome 1986. Scand J Rheumatol, 1986, 61(Suppl):17-18., 百拇医药
3 Scully C. Sj
gren＇s syndrome: clinical and laboratory features, immunopathogenesis, and management. Oral Surg Oral Med Oral Pathol, 1986, 62:510-523.4 Wang SL, Zou ZJ, Yu SF, et al. Recurrent swelling of parotid glands and Sj
gren＇s syndrome. Int J Oral Maxillofac Surg, 1993, 22:362-365.5 王松灵，邹兆菊，于世凤，等.成人复发性腮腺腺炎与舍格林氏综合征.中华口腔医学杂志，1993，28：350-352.
, 百拇医药
6 大藤真.Sj
gren＇s症候群の临床.リうマチ，1983，23：50-72.7 Hannah BA, Gardon N, Szargel R, et al. Whole saliva in systemic lupus erythematosus patients. Oral Surg, 1993, 75:696-699.
8 王松灵，邹兆菊.慢性化脓性腮腺炎.中华口腔医学杂志，1990，25：246-248.
9 Konno A, Ito E. A study on the pathogensis of recurrent parotitis in childhood. Ann Otol Rhinol Largngol, 1979, 88(Suppl)：1-20.
, http://www.100md.com
10 Rose SS. A clinical and radiological survey of 192 cases of recurrent swellings of the salivary glands.Ann R Coll Surg Engl, 1954, 15:374-401.
11 Watkin GT, Hobsley M. Natural history of patients with recurrent parotitis and punctate sialectasis. Br J Surg, 1986, 73:745-748.
12 王松灵，邹兆菊，吴奇光，等.慢性化脓性腮腺炎分类的研究.中华口腔医学杂志，1995，30：158-160.
(收稿：1998-06-05), 百拇医药