以肺损害为早期表现的川崎病三例报告
作者：王 莹△ 卞金陵
单位：
关键词：川崎病；肺损害
1 临床资料 患者1 临床资料 患者,男,37岁。因胸闷、心悸2个月入院。查体：心界向两侧扩大，心尖部第1心音低钝，伴心包填塞征。心电图：快速房扑，心率120～130次/min；X线胸片：心影呈烧瓶样改变，心胸比率0.75，胸腔积液；超声心动图：右房可见4.5 cm×5.2 cm及4.9 cm×4.8 cm稍强回声团,其中回声不均,底部稍宽,活动度小,填满整个右房,心包腔大量积液；头颅CT：未发现颅内占位病变；腹部B超：肝段下腔静脉增宽，肝大，肝内未见占位性病变。3次心包穿刺，共抽出液体1 750 ml。穿刺液化验结果：血性，不凝，Rivalta试验(+)，白细胞总数4.16×109个/L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.21，间皮细胞0.07，蛋白质50.98 g/L，糖3.13 mmol/L；心肌酶检查：AST 1 109 U/L，CK 769 U/L， CK-MB 19 U/L，LDH 1 901 U/L。患者于1997年9月5日在全麻下行剖胸探查术。术中见心包明显充血、水肿，右心肿瘤约5.4 cm×7.6 cm×6.2 cm大小，包绕整个右心房和右心室，房间沟消失，左心房及右上肺静脉也受侵，右心房前壁部分肿瘤组织坏死液化，和心包粘连明显，触之有囊性感。于右心房前方行心包连同瘤体组织部分切除术，与右胸腔相同。术后转放疗科放疗，术后两个月因心力衰竭死亡。术后病理报告示右心房间皮肉瘤。
2 讨 论 心脏恶性肿瘤多为继发性，原发性少见，原发性心脏间皮肉瘤更为罕见。目前大多认为其源于未分化的心内膜下原始间叶组织。此组织具有多向分化潜能，形态呈多样性。心脏肿瘤的临床症状、体征缺乏特异性，易与心包炎、风湿性心脏瓣膜病相混淆。本病多伴有心肌损害，心肌酶有不同程度升高；超声心动图表现有：(1)肿瘤回声不均匀；(2)肿瘤活动度小甚至固定；(3)肿瘤基底部较宽。但术前定性诊断难以确定，需结合免疫组化和电镜确定其组织类型。本病因恶性程度高，进展迅速，预后较差，应尽早在体外循环下施行肿瘤切除术。肿瘤切除不仅可缓解循环阻塞症状，也可为术后化疗、放疗创造条件，以提高远期生存率。本例因就诊较晚，出现心包填塞症状，探查时肿瘤呈浸润性生长，病变广泛而无法切除，虽作心包开窗术缓解症状，但最终因心力衰竭死亡。
中国图书资料分类法分类号 R 732.1
(1998-04-17收稿，1998-07-18修回)
牛建立，男，1965年10月生，博士，主治医师, http://www.100md.com
单位：
关键词：川崎病；肺损害
1 临床资料 患者1 临床资料 患者,男,37岁。因胸闷、心悸2个月入院。查体：心界向两侧扩大，心尖部第1心音低钝，伴心包填塞征。心电图：快速房扑，心率120～130次/min；X线胸片：心影呈烧瓶样改变，心胸比率0.75，胸腔积液；超声心动图：右房可见4.5 cm×5.2 cm及4.9 cm×4.8 cm稍强回声团,其中回声不均,底部稍宽,活动度小,填满整个右房,心包腔大量积液；头颅CT：未发现颅内占位病变；腹部B超：肝段下腔静脉增宽，肝大，肝内未见占位性病变。3次心包穿刺，共抽出液体1 750 ml。穿刺液化验结果：血性，不凝，Rivalta试验(+)，白细胞总数4.16×109个/L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.21，间皮细胞0.07，蛋白质50.98 g/L，糖3.13 mmol/L；心肌酶检查：AST 1 109 U/L，CK 769 U/L， CK-MB 19 U/L，LDH 1 901 U/L。患者于1997年9月5日在全麻下行剖胸探查术。术中见心包明显充血、水肿，右心肿瘤约5.4 cm×7.6 cm×6.2 cm大小，包绕整个右心房和右心室，房间沟消失，左心房及右上肺静脉也受侵，右心房前壁部分肿瘤组织坏死液化，和心包粘连明显，触之有囊性感。于右心房前方行心包连同瘤体组织部分切除术，与右胸腔相同。术后转放疗科放疗，术后两个月因心力衰竭死亡。术后病理报告示右心房间皮肉瘤。
2 讨 论 心脏恶性肿瘤多为继发性，原发性少见，原发性心脏间皮肉瘤更为罕见。目前大多认为其源于未分化的心内膜下原始间叶组织。此组织具有多向分化潜能，形态呈多样性。心脏肿瘤的临床症状、体征缺乏特异性，易与心包炎、风湿性心脏瓣膜病相混淆。本病多伴有心肌损害，心肌酶有不同程度升高；超声心动图表现有：(1)肿瘤回声不均匀；(2)肿瘤活动度小甚至固定；(3)肿瘤基底部较宽。但术前定性诊断难以确定，需结合免疫组化和电镜确定其组织类型。本病因恶性程度高，进展迅速，预后较差，应尽早在体外循环下施行肿瘤切除术。肿瘤切除不仅可缓解循环阻塞症状，也可为术后化疗、放疗创造条件，以提高远期生存率。本例因就诊较晚，出现心包填塞症状，探查时肿瘤呈浸润性生长，病变广泛而无法切除，虽作心包开窗术缓解症状，但最终因心力衰竭死亡。
中国图书资料分类法分类号 R 732.1
(1998-04-17收稿，1998-07-18修回)
牛建立，男，1965年10月生，博士，主治医师, http://www.100md.com