椎管内恶性黑色素瘤1例报告
作者：姚建华1 胥少汀1 季新民1 王仁润1
单位：1 北京军区总医院骨科 100700 北京市东四南门仓
关键词：
中国脊柱脊髓杂志980628 患者男性，23岁。因腰痛1年，双下肢无力麻木3个月，突然现下肢全瘫3d，于1995年11月29日收入院 。体检：体温37.8℃，血压正常，营养差，面色黄，巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，全身皮肤、粘膜无黑色素痣和黑色素沉着。T5～T7棘突有压痛、叩痛，无下肢放射痛；腰骶部可见7×7cm大小包块，有压痛，质中，无波动感，边界清，基底固定；T6平面以下痛觉消失，双下肢肌张力高，肌力0级，提睾反射未引出，巴彬斯基征阳性。X线片示胸椎未见明显异常，S1、S2椎体后缘有2.5×4.5cm密度减低区(图1，插Ⅱ)，MRI检查：T1加权像示T5～T9段脊髓硬膜外有短T1高信号影，以T6～T7段脊髓后方压迫明显(图2，插Ⅱ)，T1加权像S1段椎管内高信号，T2加权像S2椎体短T2低信号(图3，插Ⅱ)。化验：血沉、肝功正常，血色素101g/L，白细胞8.3×109/L，中性0.809，淋巴0.143。SEP双下肢未引出。胸片示双肺多处团片状致密影，肺门肿大。术前诊断：胸骶椎管内占位性病变，肺部转移性肿瘤可能性大。于1995年12月1日在全麻下行椎管探查术，术中见T6～T7、S1～S2椎板呈兰黑色，骨小梁为黑泥样物，手触之有橡皮泥样感，椎管内亦有黑泥样物压迫硬膜囊。病理诊断：恶性黑色素细胞瘤。术后3d双下肢肌力恢复至Ⅱ级，术后13d双下肢肌力0级。术后3周死亡。
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讨论 恶性黑色素瘤多发于足底、外阴、腰、头颈等易摩擦部位，椎管内恶性黑色素细胞瘤较罕见，原发于椎管内硬膜外的黑色素瘤近10年来国内只报告1例〔1〕，而病变侵及椎体及附件的恶性黑色素瘤尚未见报告。椎管内恶性黑色素瘤分原发性和转移性，一般认为有皮肤或粘膜恶性黑色素瘤，同时伴有椎管内恶性黑色素瘤者为转移性；椎管内发现恶性黑色素瘤而未见皮肤粘膜病损者为原发性。本例无黑色素痣和粘膜黑色素沉着，原发灶在椎管内，其组织来源是胚胎时期起源于神经嵴移徙至神经系统所致〔2〕。该病例下腰痛1年，且S1、S2部肿瘤较大，已破坏椎体及附件，考虑是原发灶，而T5～T9段肿瘤压迫脊髓症状出现较晚，且椎板破坏轻，考虑为椎管内直接扩散转移，晚期经血行转移至肺部。原发性椎管内恶性黑色素瘤的早期诊断极困难，其恶性程度极高，一旦出现脊髓压迫症，均已不是早期，预后差，但椎板减压、肿瘤切除有利于脊髓功能恢复。目前恶性黑色素瘤的基因治疗尚不成熟，氮烯咪胺化疗为首选。
参考文献
1 李伯，乔振海，焦宇飞.原发性硬膜外黑色素瘤1例.实用肿瘤学杂志，1987，4：77.
2 孙燕，张天泽，哈献文，等译.临床肿瘤学手册.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1992.186.
收稿日期：1997-11-03 末次修回日期：1998-10-28, 百拇医药(姚建华1 胥少汀1 季新民1 王仁润1)
单位：1 北京军区总医院骨科 100700 北京市东四南门仓
关键词：
中国脊柱脊髓杂志980628 患者男性，23岁。因腰痛1年，双下肢无力麻木3个月，突然现下肢全瘫3d，于1995年11月29日收入院 。体检：体温37.8℃，血压正常，营养差，面色黄，巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大，全身皮肤、粘膜无黑色素痣和黑色素沉着。T5～T7棘突有压痛、叩痛，无下肢放射痛；腰骶部可见7×7cm大小包块，有压痛，质中，无波动感，边界清，基底固定；T6平面以下痛觉消失，双下肢肌张力高，肌力0级，提睾反射未引出，巴彬斯基征阳性。X线片示胸椎未见明显异常，S1、S2椎体后缘有2.5×4.5cm密度减低区(图1，插Ⅱ)，MRI检查：T1加权像示T5～T9段脊髓硬膜外有短T1高信号影，以T6～T7段脊髓后方压迫明显(图2，插Ⅱ)，T1加权像S1段椎管内高信号，T2加权像S2椎体短T2低信号(图3，插Ⅱ)。化验：血沉、肝功正常，血色素101g/L，白细胞8.3×109/L，中性0.809，淋巴0.143。SEP双下肢未引出。胸片示双肺多处团片状致密影，肺门肿大。术前诊断：胸骶椎管内占位性病变，肺部转移性肿瘤可能性大。于1995年12月1日在全麻下行椎管探查术，术中见T6～T7、S1～S2椎板呈兰黑色，骨小梁为黑泥样物，手触之有橡皮泥样感，椎管内亦有黑泥样物压迫硬膜囊。病理诊断：恶性黑色素细胞瘤。术后3d双下肢肌力恢复至Ⅱ级，术后13d双下肢肌力0级。术后3周死亡。
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讨论 恶性黑色素瘤多发于足底、外阴、腰、头颈等易摩擦部位，椎管内恶性黑色素细胞瘤较罕见，原发于椎管内硬膜外的黑色素瘤近10年来国内只报告1例〔1〕，而病变侵及椎体及附件的恶性黑色素瘤尚未见报告。椎管内恶性黑色素瘤分原发性和转移性，一般认为有皮肤或粘膜恶性黑色素瘤，同时伴有椎管内恶性黑色素瘤者为转移性；椎管内发现恶性黑色素瘤而未见皮肤粘膜病损者为原发性。本例无黑色素痣和粘膜黑色素沉着，原发灶在椎管内，其组织来源是胚胎时期起源于神经嵴移徙至神经系统所致〔2〕。该病例下腰痛1年，且S1、S2部肿瘤较大，已破坏椎体及附件，考虑是原发灶，而T5～T9段肿瘤压迫脊髓症状出现较晚，且椎板破坏轻，考虑为椎管内直接扩散转移，晚期经血行转移至肺部。原发性椎管内恶性黑色素瘤的早期诊断极困难，其恶性程度极高，一旦出现脊髓压迫症，均已不是早期，预后差，但椎板减压、肿瘤切除有利于脊髓功能恢复。目前恶性黑色素瘤的基因治疗尚不成熟，氮烯咪胺化疗为首选。
参考文献
1 李伯，乔振海，焦宇飞.原发性硬膜外黑色素瘤1例.实用肿瘤学杂志，1987，4：77.
2 孙燕，张天泽，哈献文，等译.临床肿瘤学手册.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1992.186.
收稿日期：1997-11-03 末次修回日期：1998-10-28, 百拇医药(姚建华1 胥少汀1 季新民1 王仁润1)