Dieulafoy病三例
作者：陆显斌 韦英群 马贵登 刘海生
单位：533000 百色市，右江民族医学院附属医院外科(陆显斌、马贵登、刘海生)；右江民族医学院病理学教研室(韦英群)
关键词：胃肠出血；外科，手术；Dieulafoy病
中华外科杂志/980710 【摘要】 目的 提高人们对Dieulafoy病的认识，减少误诊率和漏诊率，并使患者得到及时有效的治疗。 方法 对3例Dieulafoy病患者的临床表现、诊断及手术方法进行了分析。结果 包括病变部位的胃大部分切除术疗效较好。结论 要提高本病的诊断率，减少误诊和漏诊率，首先必须掌握本病的临床表现和病理特征，在治疗上手术是首选的治疗方法，包括病变部位的胃大部分切除术或广泛的胃楔形切除术效果较好。
Three cases of Dieulafoy′s disease Lu Xianbin,Wei Yingqun,Ma Guideng,et al. Department of Surgery, Affiliated Hospital of Youjiang Medical College for National Minorities, Bose 533000.
, http://www.100md.com
【Astract】 Objective To increase the knowledge of Dieulafoy′s disease and decrease the misdiagnosis rate. Method Three cases of Dieulafoy′s disease were analyzed clinically and their therapieutic methods were discussed. Result Subtotal gastrectomy including the lesion is better than other methods. Conclusion It is necessary to understand the clinical pattern and pathological characteristics in order to increase the diagnosis rate and decrease misdiagnosis rate. Subtotal gastrectomy or wide wedge resection of the lesion is recommended.
, 百拇医药
【Kew words】 Gastrointestinal hemorrhage Surgery,operative Dieulafoy′s disease
Dieulafoy病又称为胃粘膜下恒径动脉破裂出血，是上消化道大出血的罕见原因之一，其出血部位隐匿，出血量大且易反复，诊断困难，病死率高。我院自1987～1996年共收治3例，现报告如下。
临床资料
3例患者均为男性，年龄46～58岁。均以呕血为首发症状，血色较鲜红，呕血总量约800～1200 ml。2例为初次出血，呕血前1天有酗酒史。1例为外院保守治疗止血后2天再次出血，呕血前无前驱症状。3例患者既往均无消化性溃疡、肝炎、肝硬变等病史。入院时均伴有急性失血性休克，经保守治疗3～4小时病情无明显改善，以上消化道大出血原因待查，急诊行剖腹探查术。术中见：胃十二指肠壁柔软，未触及溃疡瘢痕，肝、脾、胆道系统正常。切开胃壁探查见：胃内约200～300 ml新鲜血及少许血块，清除积血及血块后，检查胃窦部、十二指肠球部未发现溃疡及明显的出血病灶。扩大胃切口，向贲门端探查，2例于胃贲门区小弯侧有一直径约0.5～0.7 cm的浅表性溃疡,溃疡基底部有一小动脉在喷血；1例在胃体中部后壁有一直径0.8 cm的局灶性浅表性胃粘膜糜烂，表面有血凝块附着，清除血凝块，即可见活动性出血点。这些病灶周围及其余的胃粘膜均正常。前2例给予局部缝扎止血，其中1例治愈出院，另1例于术后第5天再次大出血、休克、死亡；后1例行Billroth-Ⅰ式胃大部分切除术，术后未再出血，痊愈出院。
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讨论
1.Dieulafoy病的发病情况及发病机理：Dieulafoy病的确切发病率尚不清楚，自1884年Garland首次报道2例Dieulafoy病以后，国内外文献相继报道。据统计，在上消化道出血病例中，本病约占0.2%～9.4%[1]，近年来发病率有上升趋势，可能与人们对本病的认识及诊断水平提高有关。国外文献报道本病的发病年龄为20个月～90岁，平均53.9岁，以40～60岁多见。男：女约3.2∶1[2]。而国内文献报道，发病年龄为16～86岁，平均63岁。男：女约3.8∶1[3]。Dieulafoy病的病灶是由先天性发育异常的粘膜下恒径动脉和局部浅表性粘膜糜烂或直径小于1.0 cm的浅表溃疡构成，周围粘膜正常，病变主要位于胃左动脉供血区(85.0 %位于贲门下6.0 cm范围)，以该动脉入胃点附近最常见[3]。其发病机理目前尚未完全明了，一旦粘膜下恒径动脉损伤、破裂，就会出现致命性上消化道大出血。
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2.Dieulafoy病的临床表现：本病发病前无消化道症状，无溃疡病史，常为(1)突发性致命性的上消化道大出血，就诊时已有休克者占54.0 %，以呕血为主诉者只占33.0 %[1]。(2)出血呈周期性变化。由于机体对出血的一系列反应，病程中可出现暂时性止血，此时经胃管可抽不出血液，甚至胃镜检查也见不到残留血迹和出血灶。但一经输液、输血后血压上升或出血处受到激惹或擦拭，可再发生大出血，一般周期为12小时至数天不等。(3)常见于中老年男性，以40～60岁为多。本组3例均符合以上表现。
3.Dieulafoy病的诊断：近年来随着人们对本病的认识和诊断技术的不断提高，本病的误诊率和漏诊率不断减少。由于Dieulafoy病的临床表现缺乏特异性，因此，临床诊断主要依靠纤维内镜、血管造影和手术探查等。目前，纤维内镜检查对本病的诊断率达35.0%～75.0%[1，2，4]，是本病的首选检查方法，其确诊率取决于检查者对本病的认识和经验[5]。如果纤维内镜检查不满意，可采用选择性腹腔动脉造影，其对Dieulafoy病的确诊率为20.0%～30.0%[6]。但造影必须在有活动性出血时才能显示出血部位，若在出血静止期，则造影常为阴性。放射性核素显像(如99mTc-红细胞显像)对急性活动性消化道出血具有较高的特异性，可检测出0.05～0.10 ml/min的出血[7]，故可用于本病的诊断。最近，Jaspersen等[7，8]用超声内镜与彩色多谱勒诊断本病效果较好，但病例不多，经验尚少，未能作出Dieulafoy病特有的超声图像。由于Dieulafoy病的病灶小，位置较特殊，在病灶有活动性出血时，胃腔内大量积血或血凝块掩盖了出血点，纤维内镜有时难以发现病灶。血管造影等检查对消化道出血的定位诊断好，但定性诊断差。再者，Dieulafoy病患者入院时多伴有休克，保守抗休克治疗无效。所以，Dieulafoy病患者术前很少能进行各种检查，多需急诊手术。术中经仔细探查，排除消化性溃疡、肝及胆道系统疾病引起的出血后，应考虑为胃粘膜病变所致的出血。沿胃大弯切开胃壁，仔细探查胃、十二指肠球部粘膜，尤其是贲门下 6.0 cm以内区域的胃粘膜，若发现直径小于1.0 cm的浅表性粘膜糜烂或浅表性溃疡，创面有出汗样渗血或见1根破裂的小动脉喷血或擦去糜烂粘膜表面的血凝块后，见创面有活动性出血，且病灶周围粘膜正常，即可诊断为Dieulafoy病。本组3例患者入院后经抗休克治疗3～4小时无效，未能作纤维内镜等检查，急诊行剖腹探查术，术中均确诊。
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4.治疗：Dieulafoy病患者出血迅猛，病死率较高。死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭[6]。治疗方法包括手术治疗、纤维内镜治疗和血管栓塞治疗。手术是本病首选的治疗方法，既能明确诊断，又能给予有效而彻底的治疗。手术方式包括胃大部分切除术、胃局部或广泛楔形切除术及血管缝扎术。因本病实质上为一异常行径的畸形血管破裂，故血管缝扎术是一种简便而有效的术式，但应直视下妥善进行，否则术后可能再发生出血。本组3例中，2例行血管缝扎术，其中1例治愈出院，另1例于术后第5天再次大出血，可能为缝扎处粘膜组织坏死脱落或缝合不当所致。1例行Billroth-Ⅰ式胃大部分切除术，切除包括病变部位的大部分胃组织。术后效果良好，痊愈出院。我们认为行包括病变部位的胃大部分切除术或楔形切除术比血管缝扎术效果更为可靠，是最为有效的治疗方法。近年来纤维内镜治疗上消化道出血已有了很大的进展，也可用于治疗Dieulafoy病。在进行纤维内镜检查时，发现病灶后可给予电灼、喷洒止血药和注射硬化剂等治疗，文献报道其有效率达95.0%，中转手术及再出血而手术的约8.0%，总病死率约10.7%[3，9]。但本法治疗后再出血率较高。血管造影栓塞治疗较内镜治疗再出血率低，疗效较满意，但栓塞治疗必须具备以下条件：(1)插管超选择性进入胃左动脉；(2)造影诊断明确，无侧支血管；(3)生命体征平稳。
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总之，Dieulafoy病是上消化道大出血罕见而最易致死的病因之一，本病少见是因为对其缺乏认识而非真正的少见[5]。因此，应掌握本病的临床表现和病理特征，尽可能地减少误诊或漏诊。本病一旦确诊，我们主张行包括病变部位的胃大部分切除或胃楔形切除术，可望达到完全治愈的目的。
参考文献
1杨希山,周殿元.Dieulafoy溃疡的诊断及治疗.中华外科杂志,1992,30:567-569.
2Zanten SJO,Bartelsman JFWM, Schipper MEI, et al. Recurrent masive hemorrhage from Dieulafoy vascular malformations: a review of 101 cases.Gut,1986,27:212-220.
, http://www.100md.com 3吴俊伟,陈维荣,吴祝东.Dieulafoy病.中国实用外科杂志,1996,16:366-367.
4Golding MI.Dieulafoy′s lesion treated by heat probe. Am J Gastroenterol,1990,85:1201-1202.
5Goldenberg SP.Endoscopic treatment of Dieulafoy′s lesion of the duodenum.Am J Gastroenterol,1990,85:452-454.
6吴性江,黎介寿.Dieulafoy病.国外医学消化系疾病分册,1992,12:93-96.
7Jaspersen D,Gaster CB,Koerner T. Doppler controlled injection treatment of Dieulafoy′s disease.J Gastroenterol Hepatol,1993,83:267-269.
8Jaspersen D. Dieulafoy′s disease controlled by doppler ultrasoud endoscopic treatment.Gut,1993,34:857-858.
9Bacttig B,Haeeki W,Lammer F. Dieulafoy′s disease: endoscopic treatment and follow up.Gut,1993,34:1418-1421., http://www.100md.com
单位：533000 百色市，右江民族医学院附属医院外科(陆显斌、马贵登、刘海生)；右江民族医学院病理学教研室(韦英群)
关键词：胃肠出血；外科，手术；Dieulafoy病
中华外科杂志/980710 【摘要】 目的 提高人们对Dieulafoy病的认识，减少误诊率和漏诊率，并使患者得到及时有效的治疗。 方法 对3例Dieulafoy病患者的临床表现、诊断及手术方法进行了分析。结果 包括病变部位的胃大部分切除术疗效较好。结论 要提高本病的诊断率，减少误诊和漏诊率，首先必须掌握本病的临床表现和病理特征，在治疗上手术是首选的治疗方法，包括病变部位的胃大部分切除术或广泛的胃楔形切除术效果较好。
Three cases of Dieulafoy′s disease Lu Xianbin,Wei Yingqun,Ma Guideng,et al. Department of Surgery, Affiliated Hospital of Youjiang Medical College for National Minorities, Bose 533000.
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【Astract】 Objective To increase the knowledge of Dieulafoy′s disease and decrease the misdiagnosis rate. Method Three cases of Dieulafoy′s disease were analyzed clinically and their therapieutic methods were discussed. Result Subtotal gastrectomy including the lesion is better than other methods. Conclusion It is necessary to understand the clinical pattern and pathological characteristics in order to increase the diagnosis rate and decrease misdiagnosis rate. Subtotal gastrectomy or wide wedge resection of the lesion is recommended.
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【Kew words】 Gastrointestinal hemorrhage Surgery,operative Dieulafoy′s disease
Dieulafoy病又称为胃粘膜下恒径动脉破裂出血，是上消化道大出血的罕见原因之一，其出血部位隐匿，出血量大且易反复，诊断困难，病死率高。我院自1987～1996年共收治3例，现报告如下。
临床资料
3例患者均为男性，年龄46～58岁。均以呕血为首发症状，血色较鲜红，呕血总量约800～1200 ml。2例为初次出血，呕血前1天有酗酒史。1例为外院保守治疗止血后2天再次出血，呕血前无前驱症状。3例患者既往均无消化性溃疡、肝炎、肝硬变等病史。入院时均伴有急性失血性休克，经保守治疗3～4小时病情无明显改善，以上消化道大出血原因待查，急诊行剖腹探查术。术中见：胃十二指肠壁柔软，未触及溃疡瘢痕，肝、脾、胆道系统正常。切开胃壁探查见：胃内约200～300 ml新鲜血及少许血块，清除积血及血块后，检查胃窦部、十二指肠球部未发现溃疡及明显的出血病灶。扩大胃切口，向贲门端探查，2例于胃贲门区小弯侧有一直径约0.5～0.7 cm的浅表性溃疡,溃疡基底部有一小动脉在喷血；1例在胃体中部后壁有一直径0.8 cm的局灶性浅表性胃粘膜糜烂，表面有血凝块附着，清除血凝块，即可见活动性出血点。这些病灶周围及其余的胃粘膜均正常。前2例给予局部缝扎止血，其中1例治愈出院，另1例于术后第5天再次大出血、休克、死亡；后1例行Billroth-Ⅰ式胃大部分切除术，术后未再出血，痊愈出院。
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讨论
1.Dieulafoy病的发病情况及发病机理：Dieulafoy病的确切发病率尚不清楚，自1884年Garland首次报道2例Dieulafoy病以后，国内外文献相继报道。据统计，在上消化道出血病例中，本病约占0.2%～9.4%[1]，近年来发病率有上升趋势，可能与人们对本病的认识及诊断水平提高有关。国外文献报道本病的发病年龄为20个月～90岁，平均53.9岁，以40～60岁多见。男：女约3.2∶1[2]。而国内文献报道，发病年龄为16～86岁，平均63岁。男：女约3.8∶1[3]。Dieulafoy病的病灶是由先天性发育异常的粘膜下恒径动脉和局部浅表性粘膜糜烂或直径小于1.0 cm的浅表溃疡构成，周围粘膜正常，病变主要位于胃左动脉供血区(85.0 %位于贲门下6.0 cm范围)，以该动脉入胃点附近最常见[3]。其发病机理目前尚未完全明了，一旦粘膜下恒径动脉损伤、破裂，就会出现致命性上消化道大出血。
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2.Dieulafoy病的临床表现：本病发病前无消化道症状，无溃疡病史，常为(1)突发性致命性的上消化道大出血，就诊时已有休克者占54.0 %，以呕血为主诉者只占33.0 %[1]。(2)出血呈周期性变化。由于机体对出血的一系列反应，病程中可出现暂时性止血，此时经胃管可抽不出血液，甚至胃镜检查也见不到残留血迹和出血灶。但一经输液、输血后血压上升或出血处受到激惹或擦拭，可再发生大出血，一般周期为12小时至数天不等。(3)常见于中老年男性，以40～60岁为多。本组3例均符合以上表现。
3.Dieulafoy病的诊断：近年来随着人们对本病的认识和诊断技术的不断提高，本病的误诊率和漏诊率不断减少。由于Dieulafoy病的临床表现缺乏特异性，因此，临床诊断主要依靠纤维内镜、血管造影和手术探查等。目前，纤维内镜检查对本病的诊断率达35.0%～75.0%[1，2，4]，是本病的首选检查方法，其确诊率取决于检查者对本病的认识和经验[5]。如果纤维内镜检查不满意，可采用选择性腹腔动脉造影，其对Dieulafoy病的确诊率为20.0%～30.0%[6]。但造影必须在有活动性出血时才能显示出血部位，若在出血静止期，则造影常为阴性。放射性核素显像(如99mTc-红细胞显像)对急性活动性消化道出血具有较高的特异性，可检测出0.05～0.10 ml/min的出血[7]，故可用于本病的诊断。最近，Jaspersen等[7，8]用超声内镜与彩色多谱勒诊断本病效果较好，但病例不多，经验尚少，未能作出Dieulafoy病特有的超声图像。由于Dieulafoy病的病灶小，位置较特殊，在病灶有活动性出血时，胃腔内大量积血或血凝块掩盖了出血点，纤维内镜有时难以发现病灶。血管造影等检查对消化道出血的定位诊断好，但定性诊断差。再者，Dieulafoy病患者入院时多伴有休克，保守抗休克治疗无效。所以，Dieulafoy病患者术前很少能进行各种检查，多需急诊手术。术中经仔细探查，排除消化性溃疡、肝及胆道系统疾病引起的出血后，应考虑为胃粘膜病变所致的出血。沿胃大弯切开胃壁，仔细探查胃、十二指肠球部粘膜，尤其是贲门下 6.0 cm以内区域的胃粘膜，若发现直径小于1.0 cm的浅表性粘膜糜烂或浅表性溃疡，创面有出汗样渗血或见1根破裂的小动脉喷血或擦去糜烂粘膜表面的血凝块后，见创面有活动性出血，且病灶周围粘膜正常，即可诊断为Dieulafoy病。本组3例患者入院后经抗休克治疗3～4小时无效，未能作纤维内镜等检查，急诊行剖腹探查术，术中均确诊。
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4.治疗：Dieulafoy病患者出血迅猛，病死率较高。死亡的主要原因是失血性休克和多器官功能衰竭[6]。治疗方法包括手术治疗、纤维内镜治疗和血管栓塞治疗。手术是本病首选的治疗方法，既能明确诊断，又能给予有效而彻底的治疗。手术方式包括胃大部分切除术、胃局部或广泛楔形切除术及血管缝扎术。因本病实质上为一异常行径的畸形血管破裂，故血管缝扎术是一种简便而有效的术式，但应直视下妥善进行，否则术后可能再发生出血。本组3例中，2例行血管缝扎术，其中1例治愈出院，另1例于术后第5天再次大出血，可能为缝扎处粘膜组织坏死脱落或缝合不当所致。1例行Billroth-Ⅰ式胃大部分切除术，切除包括病变部位的大部分胃组织。术后效果良好，痊愈出院。我们认为行包括病变部位的胃大部分切除术或楔形切除术比血管缝扎术效果更为可靠，是最为有效的治疗方法。近年来纤维内镜治疗上消化道出血已有了很大的进展，也可用于治疗Dieulafoy病。在进行纤维内镜检查时，发现病灶后可给予电灼、喷洒止血药和注射硬化剂等治疗，文献报道其有效率达95.0%，中转手术及再出血而手术的约8.0%，总病死率约10.7%[3，9]。但本法治疗后再出血率较高。血管造影栓塞治疗较内镜治疗再出血率低，疗效较满意，但栓塞治疗必须具备以下条件：(1)插管超选择性进入胃左动脉；(2)造影诊断明确，无侧支血管；(3)生命体征平稳。
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总之，Dieulafoy病是上消化道大出血罕见而最易致死的病因之一，本病少见是因为对其缺乏认识而非真正的少见[5]。因此，应掌握本病的临床表现和病理特征，尽可能地减少误诊或漏诊。本病一旦确诊，我们主张行包括病变部位的胃大部分切除或胃楔形切除术，可望达到完全治愈的目的。
参考文献
1杨希山,周殿元.Dieulafoy溃疡的诊断及治疗.中华外科杂志,1992,30:567-569.
2Zanten SJO,Bartelsman JFWM, Schipper MEI, et al. Recurrent masive hemorrhage from Dieulafoy vascular malformations: a review of 101 cases.Gut,1986,27:212-220.
, http://www.100md.com 3吴俊伟,陈维荣,吴祝东.Dieulafoy病.中国实用外科杂志,1996,16:366-367.
4Golding MI.Dieulafoy′s lesion treated by heat probe. Am J Gastroenterol,1990,85:1201-1202.
5Goldenberg SP.Endoscopic treatment of Dieulafoy′s lesion of the duodenum.Am J Gastroenterol,1990,85:452-454.
6吴性江,黎介寿.Dieulafoy病.国外医学消化系疾病分册,1992,12:93-96.
7Jaspersen D,Gaster CB,Koerner T. Doppler controlled injection treatment of Dieulafoy′s disease.J Gastroenterol Hepatol,1993,83:267-269.
8Jaspersen D. Dieulafoy′s disease controlled by doppler ultrasoud endoscopic treatment.Gut,1993,34:857-858.
9Bacttig B,Haeeki W,Lammer F. Dieulafoy′s disease: endoscopic treatment and follow up.Gut,1993,34:1418-1421., http://www.100md.com