漏斗部-大动脉反位型法乐四联症的手术根治
作者：梅举 汪曾炜 郝家骅 孙道华 武士英
单位：200433 上海，第二军医大学长海医院胸心外科
关键词：
中华外科杂志/980729 漏斗部-大动脉反位(SDI)型法乐四联症(TOF)是我院1988年新发现的一种罕见TOF。国内至今未见报道。现报告我院1995年11月不用管道对1例SDI型TOF成功根治的体会。
患者 女，12岁。出生后即发现有心脏杂音和口唇紫绀。平素易疲劳，喜蹲踞。体检：中度紫绀，胸骨左缘闻及单一的主动脉瓣第二音，第三肋间可闻及III级收缩期杂音。心电图显示窦性心律，右室肥厚。X线胸片示心胸比率0.47，肺血减少。二维超声心动图检查提示左位心，单纯性漏斗部-大动脉反位(SDI)，主动脉瓣-二尖瓣连续性存在，室缺位主动脉瓣下，主动脉骑跨39%，伴严重漏斗部和肺动脉瓣狭窄。合并房缺和左上腔静脉畸形。心脏造影检查显示主动脉瓣位肺动脉瓣左下，漏斗部和大动脉显示镜象反位，伴有漏斗部和肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣下室缺，主动脉骑跨(附图)。心导管检查测定主动脉血氧饱和度为79.4%(PaO2为5.68 kPa)，右室压13.97/0.53 kPa，左室压12.7/0.53 kPa。
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手术方法与结果：胸骨正中锯开显露心脏，见升主动脉位肺动脉左侧，右冠状动脉从主动脉窦发出后，横跨狭窄的右室漏斗部达右房室环向下行走。左上腔静脉直径5 mm，予以套线结扎。手术在低温体外循环心脏停跳下进行。首先，作右心房切口，探查右房室瓣为典型的三尖瓣，房缺为中央型(2.0 cm×0.8 cm)，经房缺探查左房室瓣为二尖瓣，房缺直接缝合。作右室流出道纵切口3 cm长，上端靠近右冠状动脉下缘，避免伤及冠状动脉。显露右室见壁束、隔束肌内异常肥厚，漏斗部狭窄，肺动脉瓣为二叶瓣畸形，交界粘连，瓣口明显狭窄，瓣环不窄，切开交界粘连达瓣环。广泛切除肥厚之壁束、隔束肌肉，疏通漏斗部。室缺为嵴下型位主动脉瓣下，直径2.2 cm，全周采用带垫片间断褥式缝合，以涤纶补片(直径2.5 cm)修补室缺，将骑跨之主动脉口隔向左室。右室流出道以戊二醛处理的自体心包片(0.5%戊二醛浸泡15分钟)加宽，使流出道、肺动脉瓣口均可通过直径18 mm之探条。在每分钟3 mg/kg多巴胺的支持下脱离体外循环，循环稳定后测右室压2.8/0.8 kPa，左室14.7/0.4 kPa。主动脉阻断89 min，总体外循环时间134 min。
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术后呼吸机辅助呼吸19 h后撤除，22 h后停用多巴胺、循环稳定，窦性心律。术后第12天，超声心动图检查示室缺修补完整，右室流出道通畅，心功能良好。第16天痊愈出院时，呼吸空气测动脉血氧饱和度为99%。术后随访1年8个月，心功能I级，紫绀完全消失。
讨论：SDI型TOF是由Foran等[1]首次发现并报告的。由Santini等[2]于1995年首次手术根治成功。SDI型TOF具有下列显著病理特征[1]：(1)内脏-心房正位；(2)房室关系一致，心室右袢；(3)心室-动脉关系一致的大动脉反位；(4)肺动脉漏斗部或瓣膜狭窄或闭锁，主动脉瓣-二尖瓣连续性正常，嵴下型大室缺；(5)右冠状动脉常规从左向中横跨走行于狭窄的右室流出道表面。此种类型TOF十分罕见，国外至今也仅个案报道。由于对SDL型TOF认识不够，所以术前常误诊，本例患者术前也曾疑为SDL型解剖矫正性大动脉转位，但根据术前资料分析、术中病理解剖所见以及术后查找有关文献，才诊断了SDL型TOF。
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由于SDL型TOF漏斗部和大动脉反位，右冠状动脉总是从左向右走行横跨在狭窄的右室漏斗部到达右房室环，这就增加了手术时对右冠状动脉损伤的危险性。本例手术时尽量多切除漏斗部肥厚肌肉束，以补片加宽流出道，使流出道肺动脉瓣口狭窄彻底解除，避免了应用右室-肺动脉心外通道。文献报道[3，4]SDI型TOF常合并有右旋心、上下心室、多发室缺、右心室窦部发育不全及交叉的房室关系等心脏畸型。本例SDI型TOF仅合并有房缺(继发孔型)及左上腔静脉畸形，并在术中作了同期处理。
附图 SDI型F4心脏造影图(1为后前位，2为左侧位)。显示解剖右室位解剖左室右侧，主动脉位肺动脉左侧
参考文献
1Foran RB,Belcourt C,Nanton MA,et al.Isolated infundibuloarterial inversion (S,D,I): a newly recognized form of congenital heart disease.Am Heart J,1988,116:1337-1350.
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2Santini F,Jonas RA,Sanders SP,et al.Tetralogy of Fallot (S,D,I):sucessful repair without a conduit.Ann Thora Surg,1995,59:747-749.
3Van Praagh R,Geva T,Kreutzer J.Ventricular septal defects:how shall we describe,name and classify them?J Am Coll Cardiol,1989,14:1298-129.
4Anderson RH,Shinebourne EA,Gerlis LM.Criss-cross atrioventricular relationships producing paradoxical atrioventricular concordance or discordance: thier significance to nomenclature of congenital heart disease.Circulation,1974,50:176-180., http://www.100md.com
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中华外科杂志/980729 漏斗部-大动脉反位(SDI)型法乐四联症(TOF)是我院1988年新发现的一种罕见TOF。国内至今未见报道。现报告我院1995年11月不用管道对1例SDI型TOF成功根治的体会。
患者 女，12岁。出生后即发现有心脏杂音和口唇紫绀。平素易疲劳，喜蹲踞。体检：中度紫绀，胸骨左缘闻及单一的主动脉瓣第二音，第三肋间可闻及III级收缩期杂音。心电图显示窦性心律，右室肥厚。X线胸片示心胸比率0.47，肺血减少。二维超声心动图检查提示左位心，单纯性漏斗部-大动脉反位(SDI)，主动脉瓣-二尖瓣连续性存在，室缺位主动脉瓣下，主动脉骑跨39%，伴严重漏斗部和肺动脉瓣狭窄。合并房缺和左上腔静脉畸形。心脏造影检查显示主动脉瓣位肺动脉瓣左下，漏斗部和大动脉显示镜象反位，伴有漏斗部和肺动脉瓣狭窄，主动脉瓣下室缺，主动脉骑跨(附图)。心导管检查测定主动脉血氧饱和度为79.4%(PaO2为5.68 kPa)，右室压13.97/0.53 kPa，左室压12.7/0.53 kPa。
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手术方法与结果：胸骨正中锯开显露心脏，见升主动脉位肺动脉左侧，右冠状动脉从主动脉窦发出后，横跨狭窄的右室漏斗部达右房室环向下行走。左上腔静脉直径5 mm，予以套线结扎。手术在低温体外循环心脏停跳下进行。首先，作右心房切口，探查右房室瓣为典型的三尖瓣，房缺为中央型(2.0 cm×0.8 cm)，经房缺探查左房室瓣为二尖瓣，房缺直接缝合。作右室流出道纵切口3 cm长，上端靠近右冠状动脉下缘，避免伤及冠状动脉。显露右室见壁束、隔束肌内异常肥厚，漏斗部狭窄，肺动脉瓣为二叶瓣畸形，交界粘连，瓣口明显狭窄，瓣环不窄，切开交界粘连达瓣环。广泛切除肥厚之壁束、隔束肌肉，疏通漏斗部。室缺为嵴下型位主动脉瓣下，直径2.2 cm，全周采用带垫片间断褥式缝合，以涤纶补片(直径2.5 cm)修补室缺，将骑跨之主动脉口隔向左室。右室流出道以戊二醛处理的自体心包片(0.5%戊二醛浸泡15分钟)加宽，使流出道、肺动脉瓣口均可通过直径18 mm之探条。在每分钟3 mg/kg多巴胺的支持下脱离体外循环，循环稳定后测右室压2.8/0.8 kPa，左室14.7/0.4 kPa。主动脉阻断89 min，总体外循环时间134 min。
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术后呼吸机辅助呼吸19 h后撤除，22 h后停用多巴胺、循环稳定，窦性心律。术后第12天，超声心动图检查示室缺修补完整，右室流出道通畅，心功能良好。第16天痊愈出院时，呼吸空气测动脉血氧饱和度为99%。术后随访1年8个月，心功能I级，紫绀完全消失。
讨论：SDI型TOF是由Foran等[1]首次发现并报告的。由Santini等[2]于1995年首次手术根治成功。SDI型TOF具有下列显著病理特征[1]：(1)内脏-心房正位；(2)房室关系一致，心室右袢；(3)心室-动脉关系一致的大动脉反位；(4)肺动脉漏斗部或瓣膜狭窄或闭锁，主动脉瓣-二尖瓣连续性正常，嵴下型大室缺；(5)右冠状动脉常规从左向中横跨走行于狭窄的右室流出道表面。此种类型TOF十分罕见，国外至今也仅个案报道。由于对SDL型TOF认识不够，所以术前常误诊，本例患者术前也曾疑为SDL型解剖矫正性大动脉转位，但根据术前资料分析、术中病理解剖所见以及术后查找有关文献，才诊断了SDL型TOF。
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由于SDL型TOF漏斗部和大动脉反位，右冠状动脉总是从左向右走行横跨在狭窄的右室漏斗部到达右房室环，这就增加了手术时对右冠状动脉损伤的危险性。本例手术时尽量多切除漏斗部肥厚肌肉束，以补片加宽流出道，使流出道肺动脉瓣口狭窄彻底解除，避免了应用右室-肺动脉心外通道。文献报道[3，4]SDI型TOF常合并有右旋心、上下心室、多发室缺、右心室窦部发育不全及交叉的房室关系等心脏畸型。本例SDI型TOF仅合并有房缺(继发孔型)及左上腔静脉畸形，并在术中作了同期处理。
附图 SDI型F4心脏造影图(1为后前位，2为左侧位)。显示解剖右室位解剖左室右侧，主动脉位肺动脉左侧
参考文献
1Foran RB,Belcourt C,Nanton MA,et al.Isolated infundibuloarterial inversion (S,D,I): a newly recognized form of congenital heart disease.Am Heart J,1988,116:1337-1350.
, 百拇医药
2Santini F,Jonas RA,Sanders SP,et al.Tetralogy of Fallot (S,D,I):sucessful repair without a conduit.Ann Thora Surg,1995,59:747-749.
3Van Praagh R,Geva T,Kreutzer J.Ventricular septal defects:how shall we describe,name and classify them?J Am Coll Cardiol,1989,14:1298-129.
4Anderson RH,Shinebourne EA,Gerlis LM.Criss-cross atrioventricular relationships producing paradoxical atrioventricular concordance or discordance: thier significance to nomenclature of congenital heart disease.Circulation,1974,50:176-180., http://www.100md.com