胸骨裂-心脏异位一例
作者：张涤生 钱云良 唐思聪 戴 戎 孙宝珊 金蓉
单位：200011 上海，第二医科大学附属第九人民医院整复外科(张涤生、钱云良、孙宝珊、金蓉),普外科(唐思聪)，骨科(戴 戎)
关键词：
中华外科杂志/980833 胸骨裂通常与心脏异位并存,是一种较少见的先天性畸形。心脏可以部分或全部异位于胸腔外,常并发严重先天性心脏病、颅脑畸形和脐孔疝、腹疝等。胸骨可以部分或全部缺损(失)。部分缺损可在胸腹上方或下方。这些病例的腹直肌常正常地起于耻骨嵴,然后从脐孔逐步分离,向上而分左右附着于分裂的肋骨缘上。我院收治1例，治疗效果较好。报道如下。
患者 女,9岁。1996年3月23日入院。女孩于出生后即发现心脏在胸前区皮下搏动,诊断为先天性心脏病。日常活动颇受限。体检:胸腹部发现胸骨下段缺失,无剑突。在缺损部皮下有明显心脏搏动区,稍刺激,跳动尤为剧烈,皮肤略可推移。在心搏区下方有一大小为6 cm×8 cm的软组织隆起,站立时尤为充盈,平卧时则呈塌软状态(图1)。X光检查及常规CT检查,胸骨显影不明显,三维CT摄像显示胸骨上1/3呈现分叉状残断,下2/3胸骨缺损(图2)。未发现心脏器质性病变,心功能正常,实验室检查无异常。
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图1 示术前心脏外露区及腹壁疝
图2 术前三维CT示胸骨下段缺损
手术经过:于4月2日在全麻插管下。先剖开及切除心脏前方14 cm× 6cm菲薄的梭形皮肤,发现下方即为正常的心包膜。心脏左1/3部分上方有肋骨覆盖,右侧2/3心脏则裸露于创口中。在随即进行的腹壁疝修复过程中发现横膈前方略有组织缺损,但未见存在胸腹腔裂孔。
测量胸骨裂两侧软骨缘的间距最大处为6.5 cm,长约9 cm。采用髂骨为植骨材料。在髂骨中央区截取髂骨全层骨板一块,大小为6 cm×8 cm×0.4 cm。随将此髂骨片覆盖于心前区心脏裸露部位,但脉率立即减慢到50次/分。将较厚髂骨片劈成两片后按胸骨裂上狭下宽的形态,修剪成形,将其覆盖于心前区,并与两侧已剖开软骨膜的肋软骨相重叠,钢丝固定,脉率未再有变化。最后设计右侧胸壁皮瓣18 cm×13 cm,向左侧旋转覆盖创面,将创缘作一期缝合。术后病孩全身情况稳定良好,但术后5天时发现皮瓣左侧远端中缝部有约3 cm×2 cm的血供障碍区,以后逐渐发生明显分界和干性坏死区。二周后剪除坏死组织,出现健康肉芽组织,未见骨片裸出。于4月16日进行第二期左侧胸壁皮瓣旋转修补手术,完全覆盖肉芽创面。术后创口顺利愈合,未发生感染(图3)。术后再作三维CT检查,植骨片位置正常,情况良好(图4)。病孩于6月11日治愈出院。1年后随访,移植髂骨略见孔状吸收,已恢复正常的生活和学习。
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图3 示术后胸侧壁皮瓣转移修复后
图4 术后三维CT示已修复的下段胸骨
讨论 Hochberg等[1]认为虽然心脏异位的整复技术不断得到更新,但疗效仍然较差。Dobell等[2]根据心脏异位情况将胸骨裂-心脏异位分成五型: 颈型、颈胸型、胸腔型、胸腹型和腹腔型。其中以胸腔型为最常见,占62.5%。我们认为，如心脏全部裸露体外者,应在出生后立即手术,应用局部皮瓣转移以覆盖外露心脏。如心脏并不裸露,则可自然喂养成长,在适当年龄进行手术修复。如婴儿同时患先天性心脏病,这种手术一般应分二期进行,先治先心,后修补胸骨裂隙和腹疝等症。关于胸骨的修复,文献报道不多。Dobell等[2]报告,在婴儿出生第1天进行裸露心脏的皮瓣覆盖,然后用塑料罩保护胸前区心脏免受压迫,待小儿19个月时进行第二期植骨手术。植骨来源取患儿两侧腋中线部的肋骨5条,长度在3.5～5.0 cm间,各劈开二半塑形成肋骨片。然后分别搭桥固定于胸骨裂两侧肋软骨缘上。将两侧胸大肌拉拢到中央部以覆盖植骨片,最后缝合皮肤。我们收治的此例患儿由于胸骨裂两侧肋软骨缘间距大,切取自体肋骨组织量大,对患儿的创伤很大;且考虑到肋骨片术后较易被吸收,因此改用组织量较丰富的髂骨板修复胸骨裂缺损。术后1年随访发现髂骨片位置保持良好,但亦发现有轻度骨质吸收现象,此移植髂骨片的最终转归尚需作进一步的随访观察。
参考文献
1Hochberg J, Ardenghy MF, Gustafson RA, et al. Repair of thoracoabdominal ectopia cordis with myocutaneous flaps and intraoperative tissue expansion. Plast Reconstr Surg, 1995,95:148-151.
2Dobell ARC, Williams HB,Long RW. Staged repair of ectopia cordis. J Pediat Surg, 1982,17:353-358., 百拇医药
单位：200011 上海，第二医科大学附属第九人民医院整复外科(张涤生、钱云良、孙宝珊、金蓉),普外科(唐思聪)，骨科(戴 戎)
关键词：
中华外科杂志/980833 胸骨裂通常与心脏异位并存,是一种较少见的先天性畸形。心脏可以部分或全部异位于胸腔外,常并发严重先天性心脏病、颅脑畸形和脐孔疝、腹疝等。胸骨可以部分或全部缺损(失)。部分缺损可在胸腹上方或下方。这些病例的腹直肌常正常地起于耻骨嵴,然后从脐孔逐步分离,向上而分左右附着于分裂的肋骨缘上。我院收治1例，治疗效果较好。报道如下。
患者 女,9岁。1996年3月23日入院。女孩于出生后即发现心脏在胸前区皮下搏动,诊断为先天性心脏病。日常活动颇受限。体检:胸腹部发现胸骨下段缺失,无剑突。在缺损部皮下有明显心脏搏动区,稍刺激,跳动尤为剧烈,皮肤略可推移。在心搏区下方有一大小为6 cm×8 cm的软组织隆起,站立时尤为充盈,平卧时则呈塌软状态(图1)。X光检查及常规CT检查,胸骨显影不明显,三维CT摄像显示胸骨上1/3呈现分叉状残断,下2/3胸骨缺损(图2)。未发现心脏器质性病变,心功能正常,实验室检查无异常。
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图1 示术前心脏外露区及腹壁疝
图2 术前三维CT示胸骨下段缺损
手术经过:于4月2日在全麻插管下。先剖开及切除心脏前方14 cm× 6cm菲薄的梭形皮肤,发现下方即为正常的心包膜。心脏左1/3部分上方有肋骨覆盖,右侧2/3心脏则裸露于创口中。在随即进行的腹壁疝修复过程中发现横膈前方略有组织缺损,但未见存在胸腹腔裂孔。
测量胸骨裂两侧软骨缘的间距最大处为6.5 cm,长约9 cm。采用髂骨为植骨材料。在髂骨中央区截取髂骨全层骨板一块,大小为6 cm×8 cm×0.4 cm。随将此髂骨片覆盖于心前区心脏裸露部位,但脉率立即减慢到50次/分。将较厚髂骨片劈成两片后按胸骨裂上狭下宽的形态,修剪成形,将其覆盖于心前区,并与两侧已剖开软骨膜的肋软骨相重叠,钢丝固定,脉率未再有变化。最后设计右侧胸壁皮瓣18 cm×13 cm,向左侧旋转覆盖创面,将创缘作一期缝合。术后病孩全身情况稳定良好,但术后5天时发现皮瓣左侧远端中缝部有约3 cm×2 cm的血供障碍区,以后逐渐发生明显分界和干性坏死区。二周后剪除坏死组织,出现健康肉芽组织,未见骨片裸出。于4月16日进行第二期左侧胸壁皮瓣旋转修补手术,完全覆盖肉芽创面。术后创口顺利愈合,未发生感染(图3)。术后再作三维CT检查,植骨片位置正常,情况良好(图4)。病孩于6月11日治愈出院。1年后随访,移植髂骨略见孔状吸收,已恢复正常的生活和学习。
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图3 示术后胸侧壁皮瓣转移修复后
图4 术后三维CT示已修复的下段胸骨
讨论 Hochberg等[1]认为虽然心脏异位的整复技术不断得到更新,但疗效仍然较差。Dobell等[2]根据心脏异位情况将胸骨裂-心脏异位分成五型: 颈型、颈胸型、胸腔型、胸腹型和腹腔型。其中以胸腔型为最常见,占62.5%。我们认为，如心脏全部裸露体外者,应在出生后立即手术,应用局部皮瓣转移以覆盖外露心脏。如心脏并不裸露,则可自然喂养成长,在适当年龄进行手术修复。如婴儿同时患先天性心脏病,这种手术一般应分二期进行,先治先心,后修补胸骨裂隙和腹疝等症。关于胸骨的修复,文献报道不多。Dobell等[2]报告,在婴儿出生第1天进行裸露心脏的皮瓣覆盖,然后用塑料罩保护胸前区心脏免受压迫,待小儿19个月时进行第二期植骨手术。植骨来源取患儿两侧腋中线部的肋骨5条,长度在3.5～5.0 cm间,各劈开二半塑形成肋骨片。然后分别搭桥固定于胸骨裂两侧肋软骨缘上。将两侧胸大肌拉拢到中央部以覆盖植骨片,最后缝合皮肤。我们收治的此例患儿由于胸骨裂两侧肋软骨缘间距大,切取自体肋骨组织量大,对患儿的创伤很大;且考虑到肋骨片术后较易被吸收,因此改用组织量较丰富的髂骨板修复胸骨裂缺损。术后1年随访发现髂骨片位置保持良好,但亦发现有轻度骨质吸收现象,此移植髂骨片的最终转归尚需作进一步的随访观察。
参考文献
1Hochberg J, Ardenghy MF, Gustafson RA, et al. Repair of thoracoabdominal ectopia cordis with myocutaneous flaps and intraoperative tissue expansion. Plast Reconstr Surg, 1995,95:148-151.
2Dobell ARC, Williams HB,Long RW. Staged repair of ectopia cordis. J Pediat Surg, 1982,17:353-358., 百拇医药