良性复发性肝内胆汁瘀积症1例
作者：钟如谷1 张厚德1 胡瑞德2 许红雨2
单位：1深圳市南山人民医院消化内科 518052；2广州中山医科大学病理教研室 510080
关键词：胆汁郁积/病因学；胆汁郁积/诊断；胆汁郁积/治疗；黄疸
华人消化杂志980844中国图书资料分类号 R 575
女，27岁，因黄疸伴皮肤瘙痒间歇性发作3 a于1993-10入院. 患者1991-03无任何诱因突发全身黄疸，伴皮肤瘙痒，乏力，尿黄，黄疸持续3 mo后自行缓解痊愈. 1993-05又出现尿黄、乏力、全身黄疸，伴皮肤瘙痒，并进行性加重. 无发热，食欲正常，大便颜色变浅. 本次病发作前曾口服避孕药6 mo. 过去史和家族史无特殊. 体检：双眼巩膜及全身皮肤深度黄疸，周身抓痕，肝右肋下3.5 cm，无触痛，脾无肿大，其他无异常. 实验室检查：尿胆红素++++，尿胆原++. 血总胆红素472.9 μmol/ L，结合胆红素368.6 μmol/ L. γ-谷氨酰转肽酶27 U/ L，碱性磷酸酶3.7 μmol·S-1/ L，丙氨酸转氨酶1833.7 nmol·S-1/ L，总蛋白67 g/ L，清蛋白35 g/ L，总胆固醇7.39 mmol/ L，三酰甘油5.70 mmol/ L. 蛋白电泳：清蛋白0.54，α1球蛋白0.03，α2球蛋白0.10，β球蛋白0.11，γ球蛋白0.22. 血沉87 mm/ h. 甲胎蛋白阴性，乙肝病毒标志物检查阴性. 腹部B超及MRI检查：肝增大，胆囊显示欠佳，肝内外胆管无扩张. 病理检查：肝活检镜下见肝小叶中央肝细胞质内明显瘀胆，毛细胆管内胆栓形成，瘀胆的肝细胞变性不明显. 电镜见肝细胞内胆色素沉积，毛细胆管扩张，微绒毛稀少或消失，腔内有高电子密度颗粒状或成层的胆色素. 入院后给予对症治疗，黄疸持续11 mo自行缓解. 诊断：良性复发性肝内胆汁瘀积症. 随访4 a，未见复发.
通讯作者 钟如谷
收稿日期 1998-06-17, 百拇医药(钟如谷1 张厚德1 胡瑞德2 许红雨2)
单位：1深圳市南山人民医院消化内科 518052；2广州中山医科大学病理教研室 510080
关键词：胆汁郁积/病因学；胆汁郁积/诊断；胆汁郁积/治疗；黄疸
华人消化杂志980844中国图书资料分类号 R 575
女，27岁，因黄疸伴皮肤瘙痒间歇性发作3 a于1993-10入院. 患者1991-03无任何诱因突发全身黄疸，伴皮肤瘙痒，乏力，尿黄，黄疸持续3 mo后自行缓解痊愈. 1993-05又出现尿黄、乏力、全身黄疸，伴皮肤瘙痒，并进行性加重. 无发热，食欲正常，大便颜色变浅. 本次病发作前曾口服避孕药6 mo. 过去史和家族史无特殊. 体检：双眼巩膜及全身皮肤深度黄疸，周身抓痕，肝右肋下3.5 cm，无触痛，脾无肿大，其他无异常. 实验室检查：尿胆红素++++，尿胆原++. 血总胆红素472.9 μmol/ L，结合胆红素368.6 μmol/ L. γ-谷氨酰转肽酶27 U/ L，碱性磷酸酶3.7 μmol·S-1/ L，丙氨酸转氨酶1833.7 nmol·S-1/ L，总蛋白67 g/ L，清蛋白35 g/ L，总胆固醇7.39 mmol/ L，三酰甘油5.70 mmol/ L. 蛋白电泳：清蛋白0.54，α1球蛋白0.03，α2球蛋白0.10，β球蛋白0.11，γ球蛋白0.22. 血沉87 mm/ h. 甲胎蛋白阴性，乙肝病毒标志物检查阴性. 腹部B超及MRI检查：肝增大，胆囊显示欠佳，肝内外胆管无扩张. 病理检查：肝活检镜下见肝小叶中央肝细胞质内明显瘀胆，毛细胆管内胆栓形成，瘀胆的肝细胞变性不明显. 电镜见肝细胞内胆色素沉积，毛细胆管扩张，微绒毛稀少或消失，腔内有高电子密度颗粒状或成层的胆色素. 入院后给予对症治疗，黄疸持续11 mo自行缓解. 诊断：良性复发性肝内胆汁瘀积症. 随访4 a，未见复发.
通讯作者 钟如谷
收稿日期 1998-06-17, 百拇医药(钟如谷1 张厚德1 胡瑞德2 许红雨2)