脊髓胶质母细胞瘤广泛颅内播散一例
作者：卢德宏 徐庆中 梁正宁
单位：100053 首都医科大学宣武医院神经病理室
关键词：
中华医学杂志/980937 患者 女14岁。入院前因双下肢无力、麻木，在当地医院行CT检查无异常，给予地塞米松、强的松治疗，1个月后病情加重。双下肢不能行走，麻木上升至乳房水平，大小便失禁。行胸髓-脊髓MRI，显示脊髓明显肿胀，呈长T1长T2信号。怀疑“脊髓炎”；经治疗后无好转并出现头痛。再行头颅MRI检查，显示右侧脑室前角、第3脑室后方、鞍上区、小脑蚓部和延髓多发长T1长T2信号。入院前4天腰穿压力20.6 kPa(1 kPa=10.2 cmH20)，奎氏试验椎管不通畅，细胞36个。入院后检查发现，侧视时出现粗大水平眼震，前方及右前方注视时出现复视，右侧闭眼、皱眉、示齿均力弱。双下肢肌力0级，肌张力低，双上肢肌力正常，四肢腱反射均低。脊髓胸2阶段以下深浅感觉消失。侧Babinski征(+)，颈强直，Brun′s征(+)。给予地塞米松、抗生素和脱水药物治疗，1周后出现全身发作性抽搐，随即出现呼吸困难。经抢救无效，于入院后第9天死亡。
, 百拇医药
病理解剖检查：肉眼见下颈段和上胸段脊髓明显肿胀，水平切面可见脊髓的正常结构消失，代之以灰白色胶样的肿物，质软，散在小灶状出血，并见肿瘤侵及脊髓蛛网膜下腔。大脑半球明显肿胀，脑沟内可见有灰黄色渗出物，脑底部蛛网膜明显增厚，灰白色，肢间窝处可见1.2 cm×1.5 cm灰白色肿物。大脑冠状切面检查，右侧脑室前部、视丘下部、第3脑室底部均可见约1.2 cm×1.5 cm左右的肿物，性状与脊髓肿物相同。小脑脑干水平切面可见环池脑膜明显增厚。中脑被盖部灰白色，小脑下蚓部偏左侧灰褐色颗粒状肿物突向第4脑室，脚间池内蛛网膜明显增厚，并见渗出物包绕动眼神经和滑车神经。
显微镜检查：颈段脊髓内广泛肿瘤细胞浸润，细胞呈梭形或卵圆形，胞浆少，核染色质致密，细胞有不同程度的异型性。肿瘤内出现大片坏死，坏死周围肿瘤细胞呈假栅栏状排列。肿瘤间质小血管增生，灶状出血，并见脊髓内肿瘤侵及到脊髓蛛网膜下腔。大脑半球蛛网膜下腔、侧脑室、第3、4脑室室管膜下脑实质内均可见肿瘤细胞浸润，肿瘤细胞在右侧脑室壁、脑底肢间池、第4脑内等处形成局限性肿瘤结节，颅内多处病变的镜下结构均与脊髓内肿瘤相同。免疫组织化学标记显示，肿瘤组织胶质纤维酸性蛋白(GFAP)呈强阳性表达。
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病理解剖诊断：(1)原发性脊髓内胶质母细胞瘤(Ⅳ级)；(2)大脑蛛网膜下腔、侧脑室、第3、第4脑室室管膜及室管膜下脑实质内多灶性胶质母细胞瘤播散。
讨论：胶质母细胞瘤是颅内最常见的恶性肿瘤，约占脑内胶质瘤的55%，但发生在脊髓比较少见，仅占脊髓肿瘤的1.5%。文献中仅有少数脊髓肿瘤出现颅内播散的病例报告，且多为脊髓肿瘤手术后发生的播散和转移。发生播散和转移的脊髓肿瘤的组织学类型主要是胶质母细胞瘤和原始神经外胚叶肿瘤(PNET)[1，2]。
本例病人临床上首先出现脊髓受损的症状和体征，随后出现累及颅内多部位的症状和体征，临床误诊断为“脊髓炎”。尸检发现脊髓为原发性胶质母细胞瘤，肿瘤引起了颅内蛛网膜下腔和脑室系统的播散。本尸检病例提示我们，当病人先后出现脊髓和颅内病变的症状和体征时，除了要想到较为常见的炎症性疾病和脱髓鞘疾病外，一定要考虑到脊髓肿瘤继发颅内播散的可能。特别是当颅内病变的分布以蛛网膜下腔和脑室系统为主时，更要想到脊髓肿瘤沿着脑脊液循环播散的可能。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Andrews AA, Enriques L, Renaudin JU. Spinal intramedullary glioblastma with intracranial seeding. Report of a case. Arch Neural, 1978, 35:255-5.
2 Ogasawara H, Kiya K, Kurisu K, et al. Intracranial Metastasis from a Spinal Cord Primitive Neuroectodermal Tumor: Case Report. Surg Neural, 1992, 37:307-12.
(收稿：1998-06-23), http://www.100md.com
单位：100053 首都医科大学宣武医院神经病理室
关键词：
中华医学杂志/980937 患者 女14岁。入院前因双下肢无力、麻木，在当地医院行CT检查无异常，给予地塞米松、强的松治疗，1个月后病情加重。双下肢不能行走，麻木上升至乳房水平，大小便失禁。行胸髓-脊髓MRI，显示脊髓明显肿胀，呈长T1长T2信号。怀疑“脊髓炎”；经治疗后无好转并出现头痛。再行头颅MRI检查，显示右侧脑室前角、第3脑室后方、鞍上区、小脑蚓部和延髓多发长T1长T2信号。入院前4天腰穿压力20.6 kPa(1 kPa=10.2 cmH20)，奎氏试验椎管不通畅，细胞36个。入院后检查发现，侧视时出现粗大水平眼震，前方及右前方注视时出现复视，右侧闭眼、皱眉、示齿均力弱。双下肢肌力0级，肌张力低，双上肢肌力正常，四肢腱反射均低。脊髓胸2阶段以下深浅感觉消失。侧Babinski征(+)，颈强直，Brun′s征(+)。给予地塞米松、抗生素和脱水药物治疗，1周后出现全身发作性抽搐，随即出现呼吸困难。经抢救无效，于入院后第9天死亡。
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病理解剖检查：肉眼见下颈段和上胸段脊髓明显肿胀，水平切面可见脊髓的正常结构消失，代之以灰白色胶样的肿物，质软，散在小灶状出血，并见肿瘤侵及脊髓蛛网膜下腔。大脑半球明显肿胀，脑沟内可见有灰黄色渗出物，脑底部蛛网膜明显增厚，灰白色，肢间窝处可见1.2 cm×1.5 cm灰白色肿物。大脑冠状切面检查，右侧脑室前部、视丘下部、第3脑室底部均可见约1.2 cm×1.5 cm左右的肿物，性状与脊髓肿物相同。小脑脑干水平切面可见环池脑膜明显增厚。中脑被盖部灰白色，小脑下蚓部偏左侧灰褐色颗粒状肿物突向第4脑室，脚间池内蛛网膜明显增厚，并见渗出物包绕动眼神经和滑车神经。
显微镜检查：颈段脊髓内广泛肿瘤细胞浸润，细胞呈梭形或卵圆形，胞浆少，核染色质致密，细胞有不同程度的异型性。肿瘤内出现大片坏死，坏死周围肿瘤细胞呈假栅栏状排列。肿瘤间质小血管增生，灶状出血，并见脊髓内肿瘤侵及到脊髓蛛网膜下腔。大脑半球蛛网膜下腔、侧脑室、第3、4脑室室管膜下脑实质内均可见肿瘤细胞浸润，肿瘤细胞在右侧脑室壁、脑底肢间池、第4脑内等处形成局限性肿瘤结节，颅内多处病变的镜下结构均与脊髓内肿瘤相同。免疫组织化学标记显示，肿瘤组织胶质纤维酸性蛋白(GFAP)呈强阳性表达。
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病理解剖诊断：(1)原发性脊髓内胶质母细胞瘤(Ⅳ级)；(2)大脑蛛网膜下腔、侧脑室、第3、第4脑室室管膜及室管膜下脑实质内多灶性胶质母细胞瘤播散。
讨论：胶质母细胞瘤是颅内最常见的恶性肿瘤，约占脑内胶质瘤的55%，但发生在脊髓比较少见，仅占脊髓肿瘤的1.5%。文献中仅有少数脊髓肿瘤出现颅内播散的病例报告，且多为脊髓肿瘤手术后发生的播散和转移。发生播散和转移的脊髓肿瘤的组织学类型主要是胶质母细胞瘤和原始神经外胚叶肿瘤(PNET)[1，2]。
本例病人临床上首先出现脊髓受损的症状和体征，随后出现累及颅内多部位的症状和体征，临床误诊断为“脊髓炎”。尸检发现脊髓为原发性胶质母细胞瘤，肿瘤引起了颅内蛛网膜下腔和脑室系统的播散。本尸检病例提示我们，当病人先后出现脊髓和颅内病变的症状和体征时，除了要想到较为常见的炎症性疾病和脱髓鞘疾病外，一定要考虑到脊髓肿瘤继发颅内播散的可能。特别是当颅内病变的分布以蛛网膜下腔和脑室系统为主时，更要想到脊髓肿瘤沿着脑脊液循环播散的可能。
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参考文献
1 Andrews AA, Enriques L, Renaudin JU. Spinal intramedullary glioblastma with intracranial seeding. Report of a case. Arch Neural, 1978, 35:255-5.
2 Ogasawara H, Kiya K, Kurisu K, et al. Intracranial Metastasis from a Spinal Cord Primitive Neuroectodermal Tumor: Case Report. Surg Neural, 1992, 37:307-12.
(收稿：1998-06-23), http://www.100md.com