颅底转移癌15例临床分析
作者：贾桂军 张俊廷 吴震 王忠诚
单位：100050 中国医学科学院北京天坛医院神经外科
关键词：颅底；肿瘤转移；神经外科手术
中华医学杂志/981014 【摘要】 目的 探讨颅底转移癌的诊断和治疗。方法 通过分析15例颅底转移癌的病理分型、临床及影像学表现，讨论颅底转移癌的诊断和预后。结果 本组15例，前颅窝底7例，中颅窝底和后颅凹各3例，全切除13例，次全切除2例，主要并发症为脑脊液漏。结论 颅底转移癌少见，临床误诊率高，手术切除为有效治疗方法，对粘连严重、切除困难的肿瘤不强调勉强全切除。
Diagnosis and treatment of skull base metastasis
Jia Guijun, Zhang Junting, Wu Zhen, et al. Department of Neurosurgery Beijing Tiantan Hospital,Beijing 100050
, http://www.100md.com
【Abstract】 Objective To study the diagnosis and surgical treatment of skull base metastases. Methods Clincal and radiological features, operative technique and postoperative complications of 15 cases of skull base metastases were discussed. Results Total resection was achieved in 13 cases, and subtotal resection in 2. 7 tumors were located in the anterior skull base. The main complication was CSF leakage. Conclusion The preoperative diagnosis of skull base metastases is diffcult, radical resection is effective, and postoperative complications are not uncommon.
, 百拇医药
【Key words】 Skull base Neoplasm metastasis Neurosurgery
(Natl Med J China, 1998, 78：761-762)
颅内转移癌以脑内转移多见，颅底转移癌临床少见。我院神经外科成立颅底病房以来，自1993年5月～1997年1月，共收治15例。本病临床表现无特异性，多数无原发肿瘤病史，临床和影像学容易误诊为良性肿瘤。肿瘤多数位于硬膜外，且易呈颅内外沟通性生长。肿瘤与周围组织粘连，手术难度大，术后容易出现并发症。
对象与方法
1.对象：本组15例，男8例，女7例，年龄14～68岁，平均44.7岁。其中前颅窝底7例，中颅窝3例，后颅窝3例，岩骨尖骑跨中后颅窝2例。大多起源于硬膜外，其中8例向颅内生长，仅1例肿瘤位于海绵窦外侧壁向硬膜下生长。病程1～36个月，平均8.4月，其中病程6个月以内者10例。
, 百拇医药
2.临床表现：肿瘤部位不同首发症状亦不相同。本组首发症状为突眼和眶区疼痛5例，面部麻木3例，动眼神经麻痹1例，吞咽困难、声音嘶哑3例，鼻衄、嗅觉丧失3例，失明2例，发病前有原发灶3例。
3.神经影像学检查：本组病例均行MRI检查，肿瘤表现为稍长T1、稍长T2信号6例，等T1、等T2信号5例，稍长T1、稍短T2信号4例；Gado-DTPA增强后均匀明显强化9例，不规则强化6例。拟诊断为脑膜瘤7例，神经鞘瘤2例，脊索瘤1例，2例考虑为恶性，其余3例未定性。其中1例有原发灶者亦诊断为脑膜瘤。
4.病理学定性：腺癌6例，鳞癌2例，肝细胞癌1例，恶性淋巴瘤1例，横纹肌肉瘤1例；4例未进一步病理分型，仅提示转移癌。肿瘤来源于鼻咽癌2例，乳腺癌2例，甲状腺癌1例，肝细胞癌1例，9例术后仍不明确原发灶。
结果
15例均经手术治疗。取双额扩展入路3例，额颞入路7例，乳突后入路2例，颞枕入路、枕下中线入路、口-咽后壁入路各1例。术中做颅底硬膜重建4例，其中3例同时行骨性颅底重建。4例中颅窝底硬膜缺损较大者用带蒂颞肌瓣翻转重建中颅窝底。肿瘤全切除13例，近全切除2例。无手术死亡。术后并发脑脊液漏3例，颅内感染1例。随访1年生存10例，死亡5例，最短者术后0.5年死于腹腔多脏器转移。
, 百拇医药
讨论
颅底转移癌少见，我院收治并经病理证实的仅15例，占同期颅底肿瘤563例的2.6%。本病手术前定性困难，误诊率高，本组10例诊断为脑膜瘤、神经鞘瘤或脊索瘤，3例未定性，仅2例考虑为恶性肿瘤，其中1例术前活检证实。Greenberg等[1]于1981年提出颅底转移癌的5个综合征：(1)眶区综合征：主要症状为突眼、眶区疼痛和复视；(2)鞍旁综合征：由于肿瘤影响岩骨或鞍区，出现额部疼痛或眼肌麻痹；(3)中颅窝底综合征：由于三叉神经或外展神经受累出现面部麻木或外展麻痹；(4)颈静脉孔综合征：表现为耳区疼痛、声音嘶哑和吞咽困难；(5)枕骨髁综合征：耳后剧烈疼痛，偶见XII颅神经麻痹。根据以上分类，本组出现眶区综合征5例，中颅窝底综合征3例，鞍旁综合征1例，枕骨髁综合征2例，颈静脉孔综合征1例。另外，本组3例表现为鼻衄、嗅觉丧失或失明，此3例均为前颅窝底-鼻腔沟通性肿瘤。Irish[2]报道，颅内外沟通肿瘤中39%为转移癌，提示对颅内外沟通肿瘤应考虑转移癌的可能，特别是有原发癌肿者。本组颅底转移癌占同期颅内外沟通肿瘤的30%。
, 百拇医药
MRI对颅底转移癌，除可定位外，对侵及硬膜下的肿瘤还可明确肿瘤与脑组织和血管的关系，T2像可以明确脑水肿程度，并可通过判断肿瘤与脑组织间脑脊液存在与否来确认其与脑组织的粘连程度。CT对颅内外沟通肿瘤的诊断也极为重要[3]，它可以明确颅底骨性结构的破坏程度，有助于制定手术方案。但结合本组资料，无论CT或MRI对颅底转移癌的定性诊断均无特异性，需注意与其它肿瘤鉴别。国外有资料表明，颅底转移癌多数为颅底骨质转移[4]，放射性同位素骨扫描对颅底转移癌诊断和发现身体其他部位骨性转移有很大帮助，特别是MRI问世前，被认为是在某些方面优于CT的诊断方法[5]。
本组颅内外沟通肿瘤中多数为前颅窝底-筛窦、蝶窦-鼻腔沟通或中颅窝底-颞下窝沟通。前颅窝底颅内外沟通恶性肿瘤早期多由耳鼻喉科医生手术[6]，要全切除肿瘤的颅内部分不大可能。以后多数学者采用颅-面联合入路手术[7，8]。近年来主张用前方经额和侧方经颞入路，经单一切口一期切除此类肿瘤者逐渐增多。颅底转移癌病理形态多样，本组部分患者出血异常凶猛，特别是腺癌供血丰富，术前应做好充分准备。颅底转移癌即使全切除，术前颅神经功能障碍多不能恢复。本组2例失明者无恢复，面瘫、听力障碍和吞咽困难者亦无恢复，这与肿瘤破坏颅底骨质并与颅底神经孔向颅外生长有关。故颅底转移癌手术以切除肿瘤，延长生命为主，颅神经功能尽量保护。对肿瘤粘连紧密者不必勉强切除，术后根据性质辅以放射治疗和化学治疗。放射性核素内放射治疗对颅底转移癌和全身骨性转移有一定的意义。颅底转移癌中半数以上为颅内外沟通肿瘤，所以，颅底重建也是术中重要的问题。中颅窝底缺损，我们采用带蒂颞肌瓣及EC耳脑胶修补，不需要骨性重建；前颅窝底骨性缺损则均采用骨瓣内板重建，因为这种情况缺损多数较大，且颅腔与鼻腔相通。有人认为，骨性缺损大于3 cm时需行骨性颅底重建。我们曾遇到一例前颅窝底恶性脑膜瘤患者，骨性缺损大于3 cm，仅用筋膜重建颅底，术后MRI证实有脑组织下疝。所以我们同意上述意见，骨性缺损大于3 cm者行骨性重建是必要的。也有学者认为应用筋膜和生物胶重建即可。但无论是否行骨性重建，严密修补颅底硬膜，对防止脑脊液漏的发生是非常重要的。
, 百拇医药
过去颅内外沟通肿瘤手术并发症高，Ketcham曾报道[6]，侵及副鼻窦的颅底肿瘤手术并发症率高达70%，死亡率6%。Trish[2]报道73例颅内外沟通肿瘤，并发症发生率为44%。本组3例出现并发症，均发生在颅内外沟通肿瘤术后，主要为脑脊液漏，其中1例合并感染，经腰椎穿刺置管引流后治愈。
参考文献
1 Geenberg HS, Deck MDF, Vikram B, et al. Metastasis of the base of the skull: Clinical findings in 43 patients. Neurology, 1981, 31：530-537.
2 Irish JC, Gullane PJ, Gentili E. Tumors of the skull base: outcome and survial analysis of 7 cases. Head Neck, 1994, 16:3-10.
, http://www.100md.com
3 Volle E J, Treisch C, Claussen HJ. Kaufmann: Lesions of the skull base observed on high resolution computed tomography. Acta Radiol, 1989, 30：129-134.
4 Krishnamurthy GT, Tubis M, Hiss J, et al. Destribution patten of metastatic bone disease: A need for total body skeletal image. JAMA, 1977，237：2504-2506.
5 Vrillman J, Aleriano JW, Adatepe MH. The diagnosis of skull base metastases by radionuclide bone scan. Cancer, 1987, 59：1877-1891.
, http://www.100md.com
6 Ketcham AS, Hoye RC, VanBeren JM, Complications of intracranial facial resection for tumors of the paranasal sinuses. Am J Serg, 1996, 112：591-596.
7 Cheesman A, Lund VJ, Howard DJ. Craniofacial resection for tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses. Head neck Surg, 1986; 8：429-435.
8 Jackson IT, Laws ER, Martin RD. A criniofacial approch to advanced recurrent cancer If the central face. Head neck Surg, 1983, 5：474-488.
(收稿：1998-01-05 修回：1998-07-22), 百拇医药
单位：100050 中国医学科学院北京天坛医院神经外科
关键词：颅底；肿瘤转移；神经外科手术
中华医学杂志/981014 【摘要】 目的 探讨颅底转移癌的诊断和治疗。方法 通过分析15例颅底转移癌的病理分型、临床及影像学表现，讨论颅底转移癌的诊断和预后。结果 本组15例，前颅窝底7例，中颅窝底和后颅凹各3例，全切除13例，次全切除2例，主要并发症为脑脊液漏。结论 颅底转移癌少见，临床误诊率高，手术切除为有效治疗方法，对粘连严重、切除困难的肿瘤不强调勉强全切除。
Diagnosis and treatment of skull base metastasis
Jia Guijun, Zhang Junting, Wu Zhen, et al. Department of Neurosurgery Beijing Tiantan Hospital,Beijing 100050
, http://www.100md.com
【Abstract】 Objective To study the diagnosis and surgical treatment of skull base metastases. Methods Clincal and radiological features, operative technique and postoperative complications of 15 cases of skull base metastases were discussed. Results Total resection was achieved in 13 cases, and subtotal resection in 2. 7 tumors were located in the anterior skull base. The main complication was CSF leakage. Conclusion The preoperative diagnosis of skull base metastases is diffcult, radical resection is effective, and postoperative complications are not uncommon.
, 百拇医药
【Key words】 Skull base Neoplasm metastasis Neurosurgery
(Natl Med J China, 1998, 78：761-762)
颅内转移癌以脑内转移多见，颅底转移癌临床少见。我院神经外科成立颅底病房以来，自1993年5月～1997年1月，共收治15例。本病临床表现无特异性，多数无原发肿瘤病史，临床和影像学容易误诊为良性肿瘤。肿瘤多数位于硬膜外，且易呈颅内外沟通性生长。肿瘤与周围组织粘连，手术难度大，术后容易出现并发症。
对象与方法
1.对象：本组15例，男8例，女7例，年龄14～68岁，平均44.7岁。其中前颅窝底7例，中颅窝3例，后颅窝3例，岩骨尖骑跨中后颅窝2例。大多起源于硬膜外，其中8例向颅内生长，仅1例肿瘤位于海绵窦外侧壁向硬膜下生长。病程1～36个月，平均8.4月，其中病程6个月以内者10例。
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2.临床表现：肿瘤部位不同首发症状亦不相同。本组首发症状为突眼和眶区疼痛5例，面部麻木3例，动眼神经麻痹1例，吞咽困难、声音嘶哑3例，鼻衄、嗅觉丧失3例，失明2例，发病前有原发灶3例。
3.神经影像学检查：本组病例均行MRI检查，肿瘤表现为稍长T1、稍长T2信号6例，等T1、等T2信号5例，稍长T1、稍短T2信号4例；Gado-DTPA增强后均匀明显强化9例，不规则强化6例。拟诊断为脑膜瘤7例，神经鞘瘤2例，脊索瘤1例，2例考虑为恶性，其余3例未定性。其中1例有原发灶者亦诊断为脑膜瘤。
4.病理学定性：腺癌6例，鳞癌2例，肝细胞癌1例，恶性淋巴瘤1例，横纹肌肉瘤1例；4例未进一步病理分型，仅提示转移癌。肿瘤来源于鼻咽癌2例，乳腺癌2例，甲状腺癌1例，肝细胞癌1例，9例术后仍不明确原发灶。
结果
15例均经手术治疗。取双额扩展入路3例，额颞入路7例，乳突后入路2例，颞枕入路、枕下中线入路、口-咽后壁入路各1例。术中做颅底硬膜重建4例，其中3例同时行骨性颅底重建。4例中颅窝底硬膜缺损较大者用带蒂颞肌瓣翻转重建中颅窝底。肿瘤全切除13例，近全切除2例。无手术死亡。术后并发脑脊液漏3例，颅内感染1例。随访1年生存10例，死亡5例，最短者术后0.5年死于腹腔多脏器转移。
, 百拇医药
讨论
颅底转移癌少见，我院收治并经病理证实的仅15例，占同期颅底肿瘤563例的2.6%。本病手术前定性困难，误诊率高，本组10例诊断为脑膜瘤、神经鞘瘤或脊索瘤，3例未定性，仅2例考虑为恶性肿瘤，其中1例术前活检证实。Greenberg等[1]于1981年提出颅底转移癌的5个综合征：(1)眶区综合征：主要症状为突眼、眶区疼痛和复视；(2)鞍旁综合征：由于肿瘤影响岩骨或鞍区，出现额部疼痛或眼肌麻痹；(3)中颅窝底综合征：由于三叉神经或外展神经受累出现面部麻木或外展麻痹；(4)颈静脉孔综合征：表现为耳区疼痛、声音嘶哑和吞咽困难；(5)枕骨髁综合征：耳后剧烈疼痛，偶见XII颅神经麻痹。根据以上分类，本组出现眶区综合征5例，中颅窝底综合征3例，鞍旁综合征1例，枕骨髁综合征2例，颈静脉孔综合征1例。另外，本组3例表现为鼻衄、嗅觉丧失或失明，此3例均为前颅窝底-鼻腔沟通性肿瘤。Irish[2]报道，颅内外沟通肿瘤中39%为转移癌，提示对颅内外沟通肿瘤应考虑转移癌的可能，特别是有原发癌肿者。本组颅底转移癌占同期颅内外沟通肿瘤的30%。
, 百拇医药
MRI对颅底转移癌，除可定位外，对侵及硬膜下的肿瘤还可明确肿瘤与脑组织和血管的关系，T2像可以明确脑水肿程度，并可通过判断肿瘤与脑组织间脑脊液存在与否来确认其与脑组织的粘连程度。CT对颅内外沟通肿瘤的诊断也极为重要[3]，它可以明确颅底骨性结构的破坏程度，有助于制定手术方案。但结合本组资料，无论CT或MRI对颅底转移癌的定性诊断均无特异性，需注意与其它肿瘤鉴别。国外有资料表明，颅底转移癌多数为颅底骨质转移[4]，放射性同位素骨扫描对颅底转移癌诊断和发现身体其他部位骨性转移有很大帮助，特别是MRI问世前，被认为是在某些方面优于CT的诊断方法[5]。
本组颅内外沟通肿瘤中多数为前颅窝底-筛窦、蝶窦-鼻腔沟通或中颅窝底-颞下窝沟通。前颅窝底颅内外沟通恶性肿瘤早期多由耳鼻喉科医生手术[6]，要全切除肿瘤的颅内部分不大可能。以后多数学者采用颅-面联合入路手术[7，8]。近年来主张用前方经额和侧方经颞入路，经单一切口一期切除此类肿瘤者逐渐增多。颅底转移癌病理形态多样，本组部分患者出血异常凶猛，特别是腺癌供血丰富，术前应做好充分准备。颅底转移癌即使全切除，术前颅神经功能障碍多不能恢复。本组2例失明者无恢复，面瘫、听力障碍和吞咽困难者亦无恢复，这与肿瘤破坏颅底骨质并与颅底神经孔向颅外生长有关。故颅底转移癌手术以切除肿瘤，延长生命为主，颅神经功能尽量保护。对肿瘤粘连紧密者不必勉强切除，术后根据性质辅以放射治疗和化学治疗。放射性核素内放射治疗对颅底转移癌和全身骨性转移有一定的意义。颅底转移癌中半数以上为颅内外沟通肿瘤，所以，颅底重建也是术中重要的问题。中颅窝底缺损，我们采用带蒂颞肌瓣及EC耳脑胶修补，不需要骨性重建；前颅窝底骨性缺损则均采用骨瓣内板重建，因为这种情况缺损多数较大，且颅腔与鼻腔相通。有人认为，骨性缺损大于3 cm时需行骨性颅底重建。我们曾遇到一例前颅窝底恶性脑膜瘤患者，骨性缺损大于3 cm，仅用筋膜重建颅底，术后MRI证实有脑组织下疝。所以我们同意上述意见，骨性缺损大于3 cm者行骨性重建是必要的。也有学者认为应用筋膜和生物胶重建即可。但无论是否行骨性重建，严密修补颅底硬膜，对防止脑脊液漏的发生是非常重要的。
, 百拇医药
过去颅内外沟通肿瘤手术并发症高，Ketcham曾报道[6]，侵及副鼻窦的颅底肿瘤手术并发症率高达70%，死亡率6%。Trish[2]报道73例颅内外沟通肿瘤，并发症发生率为44%。本组3例出现并发症，均发生在颅内外沟通肿瘤术后，主要为脑脊液漏，其中1例合并感染，经腰椎穿刺置管引流后治愈。
参考文献
1 Geenberg HS, Deck MDF, Vikram B, et al. Metastasis of the base of the skull: Clinical findings in 43 patients. Neurology, 1981, 31：530-537.
2 Irish JC, Gullane PJ, Gentili E. Tumors of the skull base: outcome and survial analysis of 7 cases. Head Neck, 1994, 16:3-10.
, http://www.100md.com
3 Volle E J, Treisch C, Claussen HJ. Kaufmann: Lesions of the skull base observed on high resolution computed tomography. Acta Radiol, 1989, 30：129-134.
4 Krishnamurthy GT, Tubis M, Hiss J, et al. Destribution patten of metastatic bone disease: A need for total body skeletal image. JAMA, 1977，237：2504-2506.
5 Vrillman J, Aleriano JW, Adatepe MH. The diagnosis of skull base metastases by radionuclide bone scan. Cancer, 1987, 59：1877-1891.
, http://www.100md.com
6 Ketcham AS, Hoye RC, VanBeren JM, Complications of intracranial facial resection for tumors of the paranasal sinuses. Am J Serg, 1996, 112：591-596.
7 Cheesman A, Lund VJ, Howard DJ. Craniofacial resection for tumors of the nasal cavity and paranasal sinuses. Head neck Surg, 1986; 8：429-435.
8 Jackson IT, Laws ER, Martin RD. A criniofacial approch to advanced recurrent cancer If the central face. Head neck Surg, 1983, 5：474-488.
(收稿：1998-01-05 修回：1998-07-22), 百拇医药