心脏韦格纳肉芽肿病一例
作者：姚庆端 郑建平 张金升 王培磊 李青
单位：261021 潍坊，解放军第八九医院病理科
关键词：
中华医学杂志981140 患者男，34岁。8天前晨起跑步时出现胸闷、气急、心慌，休息后好转。4天前上述症状加重，夜间不能平卧，有轻咳，吐少量白色泡沫痰，以急性心肌梗塞，急性肺水肿于是91年月日11月12日入院。体检：体温36.7℃，脉搏138次/分，呼吸24次/分，血压15.3/10 kPa。颈静脉轻度充盈，双肺叩清音，肺底可闻及细湿罗音，心尖搏动位于左第五肋间锁骨中线内0.5 cm，律不齐，可闻及频发早搏，心率138次/分，未闻及心脏杂音，余正常。辅助检查：血红蛋白119 g/L，白细胞10.9×109/L，中性白细胞0.88，淋巴细胞0.12，血小板104×109/L，血沉和肝肾功及血电解质正常，总胆固醇4.06 mmol/L，高密度胆固醇1.04 mmol/L，甘油三脂0.82 mmol/L，AST 56U/L，乳酸脱氢酶496 U/L，痰涂片及培养霉菌阴性，尿常规正常。心电图：低电压，窦性心动过速，频发室性早搏，短阵室性心动过速，ST段I、AVL、V5V8弓背向上抬高0.2～0.4 mV，I、AVL、V6～V8为QS波。胸片(入院11天)显示两肺纹理模糊不清，肺门影呈蝶翼样改变；心脏向两侧扩大，心胸比值>0.5，诊为急性左侧壁、正后壁心肌梗塞，急性左心衰。经扩血管、强心利尿及抗心律失常治疗无效，入院第3天血压降至于10.3/5.3 kPa，第5天出现颈静脉怒张，下肢水肿，持续性室速，虽经气管插管、人工呼吸、胸外按压、电击等，终因阿斯综合征发作和顽固性室速，于入院第16天抢救无效而死亡。
尸检阳性所见：体表紫绀，四肢有瘀斑和多个出血点。剖胸见胸膜光滑，腔内有较多积液，双肺表面光滑呈紫黑色，上叶软下叶实，切面肺门血管扩张充血，双下叶瘀血明显。、心包内有中量积液；心重300 g，右室厚0.3 cm，左室厚0.3 cm，心内膜局部较粗糙，冠状动脉开口无粥样斑和栓塞，左前降支外膜，左侧心外膜粗糙、高低不平软瘢痕状，切面2/3为灰白色，1/3为紫红色，心血培养及血清ANCA阴性。显微镜下所见：心包内有慢性炎细胞浸润，心肌全层坏死，由多核巨细胞、淋巴细胞、浆细胞、纤维母细胞和少量嗜中性、酸性粒细胞构成的弥漫性肉芽肿所替代，偶见残留的心肌小岛(附图)。肺气管、血管周和间质偶见与心肌内相同的小病灶。巨细胞浆中可见数十个淋巴大空泡，PAS、AB-PAS染色隐球菌阴性，有的浆内可见1～2星芒状小体。心肺内有附壁血栓及血栓形成，小动、静脉壁坏死、闭塞和出血，壁内有中性白细胞浸润，纤维素染色阳性。病理诊断：心肺系统性韦格纳肉芽肿病。
附图 心肌全层坏死，被弥漫性肉芽肿所替代，无结节形
成和干酪样坏死，图右下为残留的心肌小岛 HE ×100
讨论：本病好发于上下呼吸道而后累及肾，首发于心脏罕见，按日本诊断标准(满足一个主要症状及组织所见)，本例诊断无疑。本病首发于心脏预后最差，临床极易误诊，应引起足够的重视。 (收稿：1998-04-16 修回：1998-07-31), 百拇医药
单位：261021 潍坊，解放军第八九医院病理科
关键词：
中华医学杂志981140 患者男，34岁。8天前晨起跑步时出现胸闷、气急、心慌，休息后好转。4天前上述症状加重，夜间不能平卧，有轻咳，吐少量白色泡沫痰，以急性心肌梗塞，急性肺水肿于是91年月日11月12日入院。体检：体温36.7℃，脉搏138次/分，呼吸24次/分，血压15.3/10 kPa。颈静脉轻度充盈，双肺叩清音，肺底可闻及细湿罗音，心尖搏动位于左第五肋间锁骨中线内0.5 cm，律不齐，可闻及频发早搏，心率138次/分，未闻及心脏杂音，余正常。辅助检查：血红蛋白119 g/L，白细胞10.9×109/L，中性白细胞0.88，淋巴细胞0.12，血小板104×109/L，血沉和肝肾功及血电解质正常，总胆固醇4.06 mmol/L，高密度胆固醇1.04 mmol/L，甘油三脂0.82 mmol/L，AST 56U/L，乳酸脱氢酶496 U/L，痰涂片及培养霉菌阴性，尿常规正常。心电图：低电压，窦性心动过速，频发室性早搏，短阵室性心动过速，ST段I、AVL、V5V8弓背向上抬高0.2～0.4 mV，I、AVL、V6～V8为QS波。胸片(入院11天)显示两肺纹理模糊不清，肺门影呈蝶翼样改变；心脏向两侧扩大，心胸比值>0.5，诊为急性左侧壁、正后壁心肌梗塞，急性左心衰。经扩血管、强心利尿及抗心律失常治疗无效，入院第3天血压降至于10.3/5.3 kPa，第5天出现颈静脉怒张，下肢水肿，持续性室速，虽经气管插管、人工呼吸、胸外按压、电击等，终因阿斯综合征发作和顽固性室速，于入院第16天抢救无效而死亡。
尸检阳性所见：体表紫绀，四肢有瘀斑和多个出血点。剖胸见胸膜光滑，腔内有较多积液，双肺表面光滑呈紫黑色，上叶软下叶实，切面肺门血管扩张充血，双下叶瘀血明显。、心包内有中量积液；心重300 g，右室厚0.3 cm，左室厚0.3 cm，心内膜局部较粗糙，冠状动脉开口无粥样斑和栓塞，左前降支外膜，左侧心外膜粗糙、高低不平软瘢痕状，切面2/3为灰白色，1/3为紫红色，心血培养及血清ANCA阴性。显微镜下所见：心包内有慢性炎细胞浸润，心肌全层坏死，由多核巨细胞、淋巴细胞、浆细胞、纤维母细胞和少量嗜中性、酸性粒细胞构成的弥漫性肉芽肿所替代，偶见残留的心肌小岛(附图)。肺气管、血管周和间质偶见与心肌内相同的小病灶。巨细胞浆中可见数十个淋巴大空泡，PAS、AB-PAS染色隐球菌阴性，有的浆内可见1～2星芒状小体。心肺内有附壁血栓及血栓形成，小动、静脉壁坏死、闭塞和出血，壁内有中性白细胞浸润，纤维素染色阳性。病理诊断：心肺系统性韦格纳肉芽肿病。
附图 心肌全层坏死，被弥漫性肉芽肿所替代，无结节形
成和干酪样坏死，图右下为残留的心肌小岛 HE ×100
讨论：本病好发于上下呼吸道而后累及肾，首发于心脏罕见，按日本诊断标准(满足一个主要症状及组织所见)，本例诊断无疑。本病首发于心脏预后最差，临床极易误诊，应引起足够的重视。 (收稿：1998-04-16 修回：1998-07-31), 百拇医药