小儿原发性肺动脉高压7例临床分析
作者：区曦 李渝芬
单位：广东省心血管病研究所心儿科(510100)
关键词：肺动脉；肺楔压；高血压，肺性；心脏导管插入术
实用医学杂志990102 摘 要 目的：探讨小儿原发性肺动脉高压的临床表现及治疗。方法：对7例原发性肺动脉高压患儿进行回顾性分析。结果：小儿原发性肺动脉高压的主要表现为劳力性的呼吸困难，心导管检查为梗阻性的肺动脉高压，病理改变是肺血管内膜纤维化，血管丛样改变。结论：本病预后不良。认为前列环素静脉或口服使用、一氧化氮的吸入可能对原发性肺动脉高压的治疗有效。
发病原因不明的肺动脉高压称为原发性肺动脉高压(PPH)。本病多见于成年女性，在小儿中较罕见。本院自1989年1月～1998年8月共收治7例原发性肺动脉高压患儿，对其临床表现、实验室检查进行回顾性分析如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 7例中，男2例，女5例，年龄3岁3个月～13岁4个月，平均年龄7岁1个月，体重10～23 kg，平均体重17.2kg。病程(从出现症状至入院时间)最短20余天，最长1年余。
1.2 临床表现及体格检查 6例活动后气促，另1例因发现心脏增大就诊。其中2例伴口唇、指(趾)端紫绀，双下肢浮肿，并有反复心衰病史。体格检查7例有心前区隆起或心前区饱满。触诊3例胸骨左缘第二肋间触及关闭震荡。心界向左扩大6例，另1例心界无扩大。听诊6例于胸骨左缘第二肋间闻及收缩期喀喇音，7例均闻及肺动脉瓣区第二音(P2)亢进。其中3例触及肝脏增大。2例心功能Ⅲ级，4例Ⅱ～Ⅲ级，1例Ⅰ～Ⅱ级。
1.3 辅助检查 2例尿常规尿蛋白+ + +，尿红细胞+～+ +。心电图：7例均出现电轴右偏，右心室(RV)增大，其中5例并有右心房(RA)增大。X线检查：7例胸片示RA、RV均增大，肺动脉(PA)段隆突，其中3例中央肺血管与周围肺血管不成比例，外周肺血管稀疏、纤细。彩色多普勒超声心动图检查：7例RA、RV均增大，PA扩张，未见心内分流。由三尖瓣血流反流速度估测肺动脉收缩压7.3～16 kPa，平均12.1 kPa。其中重度肺动脉高压5例，中度肺动脉高压2例。3例测右室收缩时间间期分别为0.44、0.54、0.60秒，均延长。
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1.4 心导管及选择性心血管造影检查 7例中，6例行心导管检查，1例因病情危重，未行该检查。结果：(1)血氧检查：6例右心导管各部位取血进行血氧检查，未提示左向右或右向左分流；(2)肺动脉压力及阻力，肺小动脉压力：6例肺动脉收缩压(PASP)6.7～16 kPa，平均收缩压12.8 kPa，PASP在13.3 kPa以上4例。舒张压3.3～9.3 kPa。平均压4.7～10.9 kPa。其中重度肺动脉高压5例，中度1例，与彩色多普勒超声心动图检查结果基本相符。6例肺动脉阻力31.9～633.7 kPa.s/L，其中5例阻力在160 kPa.s/L以上。4例测肺小动脉压力0.7～1.3 kPa；(3)吸纯氧(100%氧气)或静脉推注Regitine(酚妥拉明，l mg/kg)试验：吸氧试验1例，Regitine试验2例。试验前肺动脉收缩压11.3～16 kPa，肺动脉阻力170.1～224.2 kPa.s/L，试验后肺动脉收缩压11.2～16 kPa，肺动脉阻力192.2～219.7 kPa.s/L；(4)选择性心血管造影检查：2例行左心室造影，未见分流。
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1.5 肺组织病理活检 1例病理活检：肺小动脉内膜增生，部分小动脉可见内膜纤维化，管腔闭塞，部分小动脉中膜增生，少量丛状血管改变。
1.6 随访 7例中，1例3岁患儿因严重心衰在行心导管检查时死亡，1例于发病后4年死亡，3例随访3个月，临床症状无改善，2例失访。
2 讨论
原发性肺动脉高压多见于成年女性，在小儿中的发病率低。其发病原因目前尚不明确。最近有报道PPH患者体内与人体免疫应答及免疫调节反应有关的白细胞抗原(HLA)水平失衡，因而推测PPH的发生可能与自身免疫调节功能紊乱有关[1]。其病理改变为肺血管内膜增生，血管丛样改变。
PPH首发症状为劳力性呼吸困难，表现为活动后气促。严重时右心功能衰竭，出现颜面、双下肢浮肿，肝脏增大，肾脏功能受损，尿蛋白阳性，镜下血尿。本文有2例患儿早期曾在外院被误诊为肾炎。因而对劳力性呼吸困难伴浮肿、尿常规改变的患儿应注意PPH的存在。本病体检主要为右心增大，肺动脉压力增高引起心前区隆起或饱满，心界向左扩大，肺动脉瓣区触及关闭震荡，听诊P2亢进。
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PPH的诊断首先要排除其他原因引起的继发性肺动脉高压才可确立。从本文资料显示，彩色多普勒超声心动图对诊断PPH具有一定的可靠性，并可根据三尖瓣血流反流速度估测肺动脉压力。但如果先天性心脏病继发肺动脉高压致左右心室压力或肺动脉与主动脉压力相仿，无血流的分流时，超声心动图易误诊为PPH。因而心导管检查必不可少。心导管检查右心导管各部位血氧无明显差异。右心室、肺动脉压力、肺动脉阻力升高，而肺小动脉压力无增高。吸纯氧或酚妥拉明试验，肺动脉压力、肺动脉阻力无降低，表现为梗阻性肺动脉高压。如果这些检查及试验仍不能排除左向右分流的先天性心脏病导致的继发性肺动脉高压时，可在可疑部位进行选择性心血管造影进一步排除。因为心导管检查能准确测量肺动脉、肺小动脉压力，并排除左向右分流的先天性心脏病引起的继发性肺动脉高压，因而对PPH的诊断起决定作用。但对于重度肺动脉高压伴心功能不全的患儿，心导管检查仍应慎重。
PPH的治疗目前多采用洋地黄、利尿剂及扩张血管的药物，但疗效不佳。最近有文献报道口服或静脉使用前列腺素PGI2或吸入NO治疗患PPH的部分患儿有效。PGI2及NO均能选择性作用于肺动脉，使肺动脉扩张，肺血管阻力下降，心脏射血指数升高，心功能改善，使患儿生存年限延长。联合使用PGI2和NO疗效更好[2，3]。当患儿病情严重恶化，可选择经皮穿刺球囊房间隔造口术治疗，使血流右向左分流，暂时减轻右心负荷，延缓患儿生命[4]。
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本文为回顾性分析，未能对7例患儿使用PGI2或NO治疗。在今后的治疗中，可尝试使用。
3 参考文献
1 Barst RJ,Flaster ER,Menon A,et al. Evidence for the association of unexplained pulmonary hypertension in children with the major histocompatibility complex. Circulation,1992,85(1):249.
2 Shapiro SM,Oudiz RJ,Cao T,et al. Primary pulmonary hypertension:improved long-term effects and survival with continuous intravenous epoprostenol infusion. J Am Coll Cardiol,1997,30(2):343.
3 Ichida F,Uese KI,Hashimoto I,et al. Acute effect of oral prostacyclin and inhaled nitric oxide on pulmonray hypertension in children. J Cardiol,1997,29(4):217.
4 Takigiku K,Shibata T,Yasui K,et al. Successful blade atrial septostomy in a patient with severe primary pulmonary hypertension. Jpn Circ J,1997,61(10):877., 百拇医药
单位：广东省心血管病研究所心儿科(510100)
关键词：肺动脉；肺楔压；高血压，肺性；心脏导管插入术
实用医学杂志990102 摘 要 目的：探讨小儿原发性肺动脉高压的临床表现及治疗。方法：对7例原发性肺动脉高压患儿进行回顾性分析。结果：小儿原发性肺动脉高压的主要表现为劳力性的呼吸困难，心导管检查为梗阻性的肺动脉高压，病理改变是肺血管内膜纤维化，血管丛样改变。结论：本病预后不良。认为前列环素静脉或口服使用、一氧化氮的吸入可能对原发性肺动脉高压的治疗有效。
发病原因不明的肺动脉高压称为原发性肺动脉高压(PPH)。本病多见于成年女性，在小儿中较罕见。本院自1989年1月～1998年8月共收治7例原发性肺动脉高压患儿，对其临床表现、实验室检查进行回顾性分析如下。
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1 临床资料
1.1 一般资料 7例中，男2例，女5例，年龄3岁3个月～13岁4个月，平均年龄7岁1个月，体重10～23 kg，平均体重17.2kg。病程(从出现症状至入院时间)最短20余天，最长1年余。
1.2 临床表现及体格检查 6例活动后气促，另1例因发现心脏增大就诊。其中2例伴口唇、指(趾)端紫绀，双下肢浮肿，并有反复心衰病史。体格检查7例有心前区隆起或心前区饱满。触诊3例胸骨左缘第二肋间触及关闭震荡。心界向左扩大6例，另1例心界无扩大。听诊6例于胸骨左缘第二肋间闻及收缩期喀喇音，7例均闻及肺动脉瓣区第二音(P2)亢进。其中3例触及肝脏增大。2例心功能Ⅲ级，4例Ⅱ～Ⅲ级，1例Ⅰ～Ⅱ级。
1.3 辅助检查 2例尿常规尿蛋白+ + +，尿红细胞+～+ +。心电图：7例均出现电轴右偏，右心室(RV)增大，其中5例并有右心房(RA)增大。X线检查：7例胸片示RA、RV均增大，肺动脉(PA)段隆突，其中3例中央肺血管与周围肺血管不成比例，外周肺血管稀疏、纤细。彩色多普勒超声心动图检查：7例RA、RV均增大，PA扩张，未见心内分流。由三尖瓣血流反流速度估测肺动脉收缩压7.3～16 kPa，平均12.1 kPa。其中重度肺动脉高压5例，中度肺动脉高压2例。3例测右室收缩时间间期分别为0.44、0.54、0.60秒，均延长。
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1.4 心导管及选择性心血管造影检查 7例中，6例行心导管检查，1例因病情危重，未行该检查。结果：(1)血氧检查：6例右心导管各部位取血进行血氧检查，未提示左向右或右向左分流；(2)肺动脉压力及阻力，肺小动脉压力：6例肺动脉收缩压(PASP)6.7～16 kPa，平均收缩压12.8 kPa，PASP在13.3 kPa以上4例。舒张压3.3～9.3 kPa。平均压4.7～10.9 kPa。其中重度肺动脉高压5例，中度1例，与彩色多普勒超声心动图检查结果基本相符。6例肺动脉阻力31.9～633.7 kPa.s/L，其中5例阻力在160 kPa.s/L以上。4例测肺小动脉压力0.7～1.3 kPa；(3)吸纯氧(100%氧气)或静脉推注Regitine(酚妥拉明，l mg/kg)试验：吸氧试验1例，Regitine试验2例。试验前肺动脉收缩压11.3～16 kPa，肺动脉阻力170.1～224.2 kPa.s/L，试验后肺动脉收缩压11.2～16 kPa，肺动脉阻力192.2～219.7 kPa.s/L；(4)选择性心血管造影检查：2例行左心室造影，未见分流。
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1.5 肺组织病理活检 1例病理活检：肺小动脉内膜增生，部分小动脉可见内膜纤维化，管腔闭塞，部分小动脉中膜增生，少量丛状血管改变。
1.6 随访 7例中，1例3岁患儿因严重心衰在行心导管检查时死亡，1例于发病后4年死亡，3例随访3个月，临床症状无改善，2例失访。
2 讨论
原发性肺动脉高压多见于成年女性，在小儿中的发病率低。其发病原因目前尚不明确。最近有报道PPH患者体内与人体免疫应答及免疫调节反应有关的白细胞抗原(HLA)水平失衡，因而推测PPH的发生可能与自身免疫调节功能紊乱有关[1]。其病理改变为肺血管内膜增生，血管丛样改变。
PPH首发症状为劳力性呼吸困难，表现为活动后气促。严重时右心功能衰竭，出现颜面、双下肢浮肿，肝脏增大，肾脏功能受损，尿蛋白阳性，镜下血尿。本文有2例患儿早期曾在外院被误诊为肾炎。因而对劳力性呼吸困难伴浮肿、尿常规改变的患儿应注意PPH的存在。本病体检主要为右心增大，肺动脉压力增高引起心前区隆起或饱满，心界向左扩大，肺动脉瓣区触及关闭震荡，听诊P2亢进。
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PPH的诊断首先要排除其他原因引起的继发性肺动脉高压才可确立。从本文资料显示，彩色多普勒超声心动图对诊断PPH具有一定的可靠性，并可根据三尖瓣血流反流速度估测肺动脉压力。但如果先天性心脏病继发肺动脉高压致左右心室压力或肺动脉与主动脉压力相仿，无血流的分流时，超声心动图易误诊为PPH。因而心导管检查必不可少。心导管检查右心导管各部位血氧无明显差异。右心室、肺动脉压力、肺动脉阻力升高，而肺小动脉压力无增高。吸纯氧或酚妥拉明试验，肺动脉压力、肺动脉阻力无降低，表现为梗阻性肺动脉高压。如果这些检查及试验仍不能排除左向右分流的先天性心脏病导致的继发性肺动脉高压时，可在可疑部位进行选择性心血管造影进一步排除。因为心导管检查能准确测量肺动脉、肺小动脉压力，并排除左向右分流的先天性心脏病引起的继发性肺动脉高压，因而对PPH的诊断起决定作用。但对于重度肺动脉高压伴心功能不全的患儿，心导管检查仍应慎重。
PPH的治疗目前多采用洋地黄、利尿剂及扩张血管的药物，但疗效不佳。最近有文献报道口服或静脉使用前列腺素PGI2或吸入NO治疗患PPH的部分患儿有效。PGI2及NO均能选择性作用于肺动脉，使肺动脉扩张，肺血管阻力下降，心脏射血指数升高，心功能改善，使患儿生存年限延长。联合使用PGI2和NO疗效更好[2，3]。当患儿病情严重恶化，可选择经皮穿刺球囊房间隔造口术治疗，使血流右向左分流，暂时减轻右心负荷，延缓患儿生命[4]。
, 百拇医药
本文为回顾性分析，未能对7例患儿使用PGI2或NO治疗。在今后的治疗中，可尝试使用。
3 参考文献
1 Barst RJ,Flaster ER,Menon A,et al. Evidence for the association of unexplained pulmonary hypertension in children with the major histocompatibility complex. Circulation,1992,85(1):249.
2 Shapiro SM,Oudiz RJ,Cao T,et al. Primary pulmonary hypertension:improved long-term effects and survival with continuous intravenous epoprostenol infusion. J Am Coll Cardiol,1997,30(2):343.
3 Ichida F,Uese KI,Hashimoto I,et al. Acute effect of oral prostacyclin and inhaled nitric oxide on pulmonray hypertension in children. J Cardiol,1997,29(4):217.
4 Takigiku K,Shibata T,Yasui K,et al. Successful blade atrial septostomy in a patient with severe primary pulmonary hypertension. Jpn Circ J,1997,61(10):877., 百拇医药