Grave's病并发重症肌无力危象1例
作者：杨美兰 何巧玲
单位：广东省农垦中心医院，湛江 524002
关键词：
广东医学院学报JOURNAL OF GUANGDONG MEDICAL COLLEGE1999年 第17卷 第1期 Vol Grave's 病并发重症肌无力危象报道甚少，其病死率较高，易漏诊，现将本科1998年6月27日收治1例报道如下：
1 病例摘要
患者男性，28岁，4年前出现怕热、多食、消瘦、心悸、失眠，到某院查T3:4.7μg/L，T4:240μg/L，FT3:11.2Pmol/L，FT4:35.6Pmol/L，TSH:1.9mim/L，ECT:甲状腺吸131Ⅰ率增高，诊断为“Grave's病”，予服他巴唑治疗病情好转，复查T3 T4 TSH正常，2年前始自觉眼睑下垂，易疲劳，有晨轻暮重特点，因症状轻未予重视，2周前受凉后出现咳嗽，咳痰、气促、乏力，吞咽困难，在当地治疗效果差，1h前出现明显呼吸困难，到本院急诊，查：T:38.6℃，P:116次/分，R:32次/分，Bp:22/13kPa，谵妄状态，突眼征(+)，双甲状腺Ⅲ°大，可闻及血管杂音，四肢肌力近端Ⅲ级远端Ⅳ级，病理征(-)，化验血象呈感染血象，胸片： 双肺炎，新斯的明试验(+).腾喜龙试验(+)，治疗 ①即予气管切开，呼吸机辅助呼吸，②大量皮质类固醇激素(递减法)，③抗甲亢，④积极抗炎，⑤加强吸痰等护理工作，以保持呼吸道通畅，以及一般对症支持治疗，一月后病情好转出院.
, 百拇医药
2 讨论
早在1835年 Grave's 就提出甲亢时可出现肌力低下，肌萎缩现象，甲亢时肌力低下占61%～82%，其中甲亢患者发生重症肌无力(Myasthnenia gravis MG)1%，MG患者中有1.2%～10%患者有甲亢[1]，但甲亢并发重症肌无力危象则罕有报道.Grave's 病与MG都是自身免疫性疾病，其中 Grave's 病是在遗传基础上因精神刺激等应激因素而诱发的自身免疫性疾病[2]，而重症肌无力则是神经肌肉接头处乙酰胆碱受体(AchR)自身致敏和破坏所致的自身免疫病[3，4]. Grave's 病与MG两者并存的发病关系还不清楚，可能是两种自身免疫性疾病有共同的免疫病原学发病基础，现代分子遗传学研究发现人的组织相容抗原-DR3基因产物似乎与自身免疫反应过高有关，已经发现有几种自身免疫性疫疾病与HLA-DR3有关，其中甲亢与MG[5].
, 百拇医药
本例患者有怕热、多汗、多食、消瘦、失眠、心悸症状，突眼征(+)，甲状腺Ⅲ°大，有血管杂音，T3、T4升高，甲状腺吸131Ⅰ 率增高，符合 Grave.s 病诊断[6]，该患者有眼睑下垂，易疲劳，呈晨轻暮重，新斯的明试验 (+)，腾喜龙试验(+)，病情好转后行肌电图重复刺激试验呈阳性，故诊断 MG成立[6].治疗期间患者因肺部感染导致呼吸困难，脉博加快，血压上升及烦躁等表现，均提示危象存在.经积极抗危象、抗甲亢、抗感染等有关治疗，病情迅速缓解亦证实了这一诊断.患者经积极抢救过程中作者体会(1)重症肌无力危象急性期，应慎用抗胆碱脂酶药物，其弊大于利，因为此时患者对这类药物不敏感，会使呼吸道分泌物增多，诱发或加重呼吸道感染，且易发生胆碱能危象，待恢复自主呼吸，病情好转后仍有肌无力现象则可酌情使用.(2)甲亢并MG危象死亡率极高，院前出现极度呼吸困难，需争分夺秒进行抢救，此时即行气管切开及呼吸机辅助呼吸非常关键，保持呼吸道通畅的有关护理工作亦很重要.
, http://www.100md.com
参考文献
1 史玉泉.实用神经病学.第2版，上海：上海科学技术出版，1994.8
2 陈灏珠.内科学.第3版，北京：人民卫生出版社出版，1991.10
3 Graves YM.Myasthenia gravis： An autoimmune response against the aceylcholine receptor. Immunol Res， 1993，12(1)： 78
4 Oosterhuis HJ. Myasthenia gravis and myasthenic syndromes. Curr Opin Neurol-Neurosurg，1992，5∶638
5 杨明山.甲亢与肌病.中国实用内科杂志，1994，14：6
6 戴自英等.实用内科学.第9版，北京：人民卫生出版社出版，1993.9
收稿日期：1998-11-07, http://www.100md.com
单位：广东省农垦中心医院，湛江 524002
关键词：
广东医学院学报JOURNAL OF GUANGDONG MEDICAL COLLEGE1999年 第17卷 第1期 Vol Grave's 病并发重症肌无力危象报道甚少，其病死率较高，易漏诊，现将本科1998年6月27日收治1例报道如下：
1 病例摘要
患者男性，28岁，4年前出现怕热、多食、消瘦、心悸、失眠，到某院查T3:4.7μg/L，T4:240μg/L，FT3:11.2Pmol/L，FT4:35.6Pmol/L，TSH:1.9mim/L，ECT:甲状腺吸131Ⅰ率增高，诊断为“Grave's病”，予服他巴唑治疗病情好转，复查T3 T4 TSH正常，2年前始自觉眼睑下垂，易疲劳，有晨轻暮重特点，因症状轻未予重视，2周前受凉后出现咳嗽，咳痰、气促、乏力，吞咽困难，在当地治疗效果差，1h前出现明显呼吸困难，到本院急诊，查：T:38.6℃，P:116次/分，R:32次/分，Bp:22/13kPa，谵妄状态，突眼征(+)，双甲状腺Ⅲ°大，可闻及血管杂音，四肢肌力近端Ⅲ级远端Ⅳ级，病理征(-)，化验血象呈感染血象，胸片： 双肺炎，新斯的明试验(+).腾喜龙试验(+)，治疗 ①即予气管切开，呼吸机辅助呼吸，②大量皮质类固醇激素(递减法)，③抗甲亢，④积极抗炎，⑤加强吸痰等护理工作，以保持呼吸道通畅，以及一般对症支持治疗，一月后病情好转出院.
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2 讨论
早在1835年 Grave's 就提出甲亢时可出现肌力低下，肌萎缩现象，甲亢时肌力低下占61%～82%，其中甲亢患者发生重症肌无力(Myasthnenia gravis MG)1%，MG患者中有1.2%～10%患者有甲亢[1]，但甲亢并发重症肌无力危象则罕有报道.Grave's 病与MG都是自身免疫性疾病，其中 Grave's 病是在遗传基础上因精神刺激等应激因素而诱发的自身免疫性疾病[2]，而重症肌无力则是神经肌肉接头处乙酰胆碱受体(AchR)自身致敏和破坏所致的自身免疫病[3，4]. Grave's 病与MG两者并存的发病关系还不清楚，可能是两种自身免疫性疾病有共同的免疫病原学发病基础，现代分子遗传学研究发现人的组织相容抗原-DR3基因产物似乎与自身免疫反应过高有关，已经发现有几种自身免疫性疫疾病与HLA-DR3有关，其中甲亢与MG[5].
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本例患者有怕热、多汗、多食、消瘦、失眠、心悸症状，突眼征(+)，甲状腺Ⅲ°大，有血管杂音，T3、T4升高，甲状腺吸131Ⅰ 率增高，符合 Grave.s 病诊断[6]，该患者有眼睑下垂，易疲劳，呈晨轻暮重，新斯的明试验 (+)，腾喜龙试验(+)，病情好转后行肌电图重复刺激试验呈阳性，故诊断 MG成立[6].治疗期间患者因肺部感染导致呼吸困难，脉博加快，血压上升及烦躁等表现，均提示危象存在.经积极抗危象、抗甲亢、抗感染等有关治疗，病情迅速缓解亦证实了这一诊断.患者经积极抢救过程中作者体会(1)重症肌无力危象急性期，应慎用抗胆碱脂酶药物，其弊大于利，因为此时患者对这类药物不敏感，会使呼吸道分泌物增多，诱发或加重呼吸道感染，且易发生胆碱能危象，待恢复自主呼吸，病情好转后仍有肌无力现象则可酌情使用.(2)甲亢并MG危象死亡率极高，院前出现极度呼吸困难，需争分夺秒进行抢救，此时即行气管切开及呼吸机辅助呼吸非常关键，保持呼吸道通畅的有关护理工作亦很重要.
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参考文献
1 史玉泉.实用神经病学.第2版，上海：上海科学技术出版，1994.8
2 陈灏珠.内科学.第3版，北京：人民卫生出版社出版，1991.10
3 Graves YM.Myasthenia gravis： An autoimmune response against the aceylcholine receptor. Immunol Res， 1993，12(1)： 78
4 Oosterhuis HJ. Myasthenia gravis and myasthenic syndromes. Curr Opin Neurol-Neurosurg，1992，5∶638
5 杨明山.甲亢与肌病.中国实用内科杂志，1994，14：6
6 戴自英等.实用内科学.第9版，北京：人民卫生出版社出版，1993.9
收稿日期：1998-11-07, http://www.100md.com