心内膜心肌纤维化的外科治疗
作者：况竹生
单位：广西区第二人民医院心胸外科 广西桂林市 541002
关键词：心内膜心肌纤维化；心内膜剥离术；心瓣膜替换术；心瓣膜成形术
华夏医学990108 摘要 报告4例经手术及病理证实的心内膜心肌纤维化病。3例行心内膜剥离和心瓣膜替换或成形术，术后心功能明显改善；1例未剥离纤维化心内膜，仅行三尖瓣成形术并清除右房血栓，术后死于低心排血量综合征。结合文献复习讨论了本病的诊断和手术治疗，着重介绍了手术体会。
中图分类号 R654.2
Surgery Treatment for Endocardial Myocardial Fibrosis
Kuang Zhusheng
, 百拇医药
Guangxi Nanxishan Hospital (Guangxi No.2 People's Hospital),Guilin 541002
Abstract Four cases of endocardial myocardial fibrosis confined by operation and pathology were reported in this paper.Of them,3 received resection of endomyocardium and valve replacement or valvuloplasty,the cardiac function improved markedly after operation;one received tricuspid valvuloplasty and elimination of thrombus in right atrium without resection of fibrotic endocarduum and died of low cardiac output syndrome.The diagnosis and operation were discussed combined with literatures review and introduced the experience emphatically.
, 百拇医药
Key words endocardial myocardial fibrosis;resection of endomyocardium;valve replacement;valvuloplasty
心内膜心肌纤维化(Endomyocardial Fibrosis,EMF)是一种原因不明、好发于热带地区的致死性限制性心肌病。手术是目前唯一有效的治疗方法。国内有关此病外科治疗的报告较少[1～3],现将笔者经治的4例报告如下。
1 临床资料
本组男3例，女1例。年龄9～35岁。病程1～3年。4例均有心悸、气促、胸闷、乏力、反复浮肿。查体心界向两侧扩大、肝大、颈静脉怒张4例；胸骨左下缘闻及2～3/6级收缩期杂音2例，心音遥远2例；腹水征阳性3例；奇脉1例；紫绀1例。心电图检查：不完全性右束支传导阻滞3例，心肌劳损2例，快速房颤及交界性心动过速各1例。胸片:4例心界均向两侧扩大，心胸比0.57～0.80。二维超声和2例右室造影均为右心尖显示不清。门诊以心包炎(2例)或三尖瓣下移畸形(2例)收住院。入院后经各种检查，术前确诊EMF仅1例。
, 百拇医药
2 结果
4例术中所见及治疗情况见表1。
表1 4例EMF手术所见及治疗 序号
性别
年龄
(岁)
心室病变
血栓
房室瓣
术式
预后
1
男
, http://www.100md.com
18
左、右心室内膜纤维化，右室病变较重，其流入道、心尖部纤维增厚达4mm。
右房前壁、右心耳附壁血栓
三尖瓣环扩大(四指)、乳头肌纤维化
血栓清除，三尖瓣成形术
术后死于低心排血量综合征
2
男
17
右室流入道及心尖纤维化增厚3mm
右房大量附壁血栓
, 百拇医药
三尖瓣环扩大达四指、乳头肌纤维化
纤维化心内膜剥离血栓清除、三尖瓣替换术
心功能恢复至Ⅰ级
3
男
9
右室流入道及心尖纤维化增厚2～3mm
右房大量血栓、部分机化
三尖瓣环扩大达三指半、乳头肌纤维化轻度
纤维化心内膜剥离、血栓清除、三尖瓣成形术
心功能恢复至Ⅱ级
, http://www.100md.com
4
女
35
右室流入道及心尖纤维化增厚达3mm
无
三尖瓣环扩大达三指半、乳头肌纤维化轻度
纤维化心内膜剥离、三尖瓣成形术
心功能恢复至Ⅱ级
3 讨论
EMF多见于热带，特别是东非。在我国均属散发病例，但广西、广东、贵州等亚热带地区似较温带地区多见[3，4]。病因不明，可能与营养不良、病毒感染和对变性脱颗粒嗜伊红细胞免疫反应所致。
, http://www.100md.com
EMF主要病理改变为心内膜和内层心肌的纤维化。根据纤维增生部位的不同可分为右室型、左室型和双室型，以右室型多见[4]。临床表现决定于纤维化部位和程度。右室型可有三尖瓣反流、肝大腹水等右心衰竭表现，左室型可表现为二尖瓣反流和肺动脉高压，双室型则兼有上述两型表现。本组4例，3例属右室型，1例为双室型。
诊断的关键在于提高对EMF的认识和警惕性，密切结合临床及超声检查综合分析。超声检查的特征性表现为：一或二侧心室内膜回声增强，流入道变形，心尖闭塞，收舒功能受限，而流出道收舒功能良好或增强，房室瓣反流，心房扩大等。必要时可作造影或心内膜心肌活检。
EMF自然病程预后不良。内科仅限于对症治疗。1971年Dubost[5]等首先对EMF行外科治疗后，目前手术已成为本病首选的治疗方法。国内已有随诊10年、5年无复发的病例[6]，说明手术治疗的效果满意。基本术式为纤维内膜切除加房室瓣替换或成形术。本组按此施术的3例，术后经过顺利，心功能明显改善。而例1因对本病无认识，只单纯做瓣膜成形，术后心室收舒功能无改善，不能耐受手术打击而死于低心排血量综合征，是为沉痛教训。
, http://www.100md.com
手术体会：①首选右房切口。右室型因右房巨大、三尖瓣环扩张而显露良好，且可同时清除右房血栓和切除部分房壁以缩小右房。左室型经右房—房间隔入路显露较好，并可同时探查右心有无病变[1，3]；②术前误诊病例，如术中所见与术前诊断不符时，需经三尖瓣口或房间隔切口仔细探查心室，如见到黄白色增厚的心内膜，需考虑本病。本组有2例即是术中探查后方作出正确诊断和处理；③纤维化心内膜与健康心肌间，分界多较清楚，寻获正确平面后，锐性剥离多无困难。纤维内膜剥离后，即可发现室壁变软，复跳后心搏较术前明显增强；④心内膜剥离重在解除其对心室功能尤其是舒张功能的束缚，不必追求过分彻底剥离。例4右室膈面有约3cm×2cm区域纤维化，从外膜面即可见发白之疤痕。为避免剥离过深穿透室壁造成大出血，我们将此区域纤维内膜作岛状保留而未予剥离，心脏复跳后虽局部收舒功能稍受限，但右室整体收舒功能仍较术前明显增强，术后经过顺利。说明此策略可行；⑤EMF病变不累及腱索和瓣叶，其房室瓣反流系因乳头肌纤维化所致。故对乳头肌纤维化病变较轻、纤维剥离后乳头肌功能尚好者，可保留瓣装置行瓣成形术。仅对纤维剥离后仍有明显乳头肌功能不全者才需换瓣。本组1例换瓣，2例瓣成形术，术后心功能均明显改善；⑥右室心内膜剥离时，保留隔瓣和前、隔瓣交界区及其下方3～5mm宽之纤维膜，可避免损伤传导束。
, 百拇医药
作者简介：况竹生(1942～)，男，1964年毕业于贵阳医学院医疗系，现任广西壮族自治区第二人民医院(南溪山医院)心胸外科主任，外科主任医师
参考文献
[1] 李正伦，况竹生，闫兴治，等.心内膜心肌纤维化的诊断与治疗.中华外科杂志，1988,26：27～29
[2] 陈威华，邱兆山 昆，吴亦志，等.心内膜心肌纤维化症的外科治疗(1例报告及文献复习).中华胸心血管外科杂志，1993,9：21～22
[3] 朱晓东，吴信，尚华，等.心内膜心肌纤维化病的外科治疗.中国循环杂志，1994,9：158～160
[4] 尹瑞兴综述.我国心内膜心肌纤维化的诊断和治疗.中国循环杂志，1994,9：313～314
[5] Dubost C,Maurice P,Gerban XA,et al.The surgical treatment of constrictive fibrous endocarditis.Ann Surg, 1976,184:303
[6] 闫兴治，李正伦，蓝芳乾.右心室心内膜心肌纤维化症四例.中国胸心血管外科临床杂志，1998,(3)：177
(收稿 1998-11-26), http://www.100md.com
单位：广西区第二人民医院心胸外科 广西桂林市 541002
关键词：心内膜心肌纤维化；心内膜剥离术；心瓣膜替换术；心瓣膜成形术
华夏医学990108 摘要 报告4例经手术及病理证实的心内膜心肌纤维化病。3例行心内膜剥离和心瓣膜替换或成形术，术后心功能明显改善；1例未剥离纤维化心内膜，仅行三尖瓣成形术并清除右房血栓，术后死于低心排血量综合征。结合文献复习讨论了本病的诊断和手术治疗，着重介绍了手术体会。
中图分类号 R654.2
Surgery Treatment for Endocardial Myocardial Fibrosis
Kuang Zhusheng
, 百拇医药
Guangxi Nanxishan Hospital (Guangxi No.2 People's Hospital),Guilin 541002
Abstract Four cases of endocardial myocardial fibrosis confined by operation and pathology were reported in this paper.Of them,3 received resection of endomyocardium and valve replacement or valvuloplasty,the cardiac function improved markedly after operation;one received tricuspid valvuloplasty and elimination of thrombus in right atrium without resection of fibrotic endocarduum and died of low cardiac output syndrome.The diagnosis and operation were discussed combined with literatures review and introduced the experience emphatically.
, 百拇医药
Key words endocardial myocardial fibrosis;resection of endomyocardium;valve replacement;valvuloplasty
心内膜心肌纤维化(Endomyocardial Fibrosis,EMF)是一种原因不明、好发于热带地区的致死性限制性心肌病。手术是目前唯一有效的治疗方法。国内有关此病外科治疗的报告较少[1～3],现将笔者经治的4例报告如下。
1 临床资料
本组男3例，女1例。年龄9～35岁。病程1～3年。4例均有心悸、气促、胸闷、乏力、反复浮肿。查体心界向两侧扩大、肝大、颈静脉怒张4例；胸骨左下缘闻及2～3/6级收缩期杂音2例，心音遥远2例；腹水征阳性3例；奇脉1例；紫绀1例。心电图检查：不完全性右束支传导阻滞3例，心肌劳损2例，快速房颤及交界性心动过速各1例。胸片:4例心界均向两侧扩大，心胸比0.57～0.80。二维超声和2例右室造影均为右心尖显示不清。门诊以心包炎(2例)或三尖瓣下移畸形(2例)收住院。入院后经各种检查，术前确诊EMF仅1例。
, 百拇医药
2 结果
4例术中所见及治疗情况见表1。
表1 4例EMF手术所见及治疗 序号
性别
年龄
(岁)
心室病变
血栓
房室瓣
术式
预后
1
男
, http://www.100md.com
18
左、右心室内膜纤维化，右室病变较重，其流入道、心尖部纤维增厚达4mm。
右房前壁、右心耳附壁血栓
三尖瓣环扩大(四指)、乳头肌纤维化
血栓清除，三尖瓣成形术
术后死于低心排血量综合征
2
男
17
右室流入道及心尖纤维化增厚3mm
右房大量附壁血栓
, 百拇医药
三尖瓣环扩大达四指、乳头肌纤维化
纤维化心内膜剥离血栓清除、三尖瓣替换术
心功能恢复至Ⅰ级
3
男
9
右室流入道及心尖纤维化增厚2～3mm
右房大量血栓、部分机化
三尖瓣环扩大达三指半、乳头肌纤维化轻度
纤维化心内膜剥离、血栓清除、三尖瓣成形术
心功能恢复至Ⅱ级
, http://www.100md.com
4
女
35
右室流入道及心尖纤维化增厚达3mm
无
三尖瓣环扩大达三指半、乳头肌纤维化轻度
纤维化心内膜剥离、三尖瓣成形术
心功能恢复至Ⅱ级
3 讨论
EMF多见于热带，特别是东非。在我国均属散发病例，但广西、广东、贵州等亚热带地区似较温带地区多见[3，4]。病因不明，可能与营养不良、病毒感染和对变性脱颗粒嗜伊红细胞免疫反应所致。
, http://www.100md.com
EMF主要病理改变为心内膜和内层心肌的纤维化。根据纤维增生部位的不同可分为右室型、左室型和双室型，以右室型多见[4]。临床表现决定于纤维化部位和程度。右室型可有三尖瓣反流、肝大腹水等右心衰竭表现，左室型可表现为二尖瓣反流和肺动脉高压，双室型则兼有上述两型表现。本组4例，3例属右室型，1例为双室型。
诊断的关键在于提高对EMF的认识和警惕性，密切结合临床及超声检查综合分析。超声检查的特征性表现为：一或二侧心室内膜回声增强，流入道变形，心尖闭塞，收舒功能受限，而流出道收舒功能良好或增强，房室瓣反流，心房扩大等。必要时可作造影或心内膜心肌活检。
EMF自然病程预后不良。内科仅限于对症治疗。1971年Dubost[5]等首先对EMF行外科治疗后，目前手术已成为本病首选的治疗方法。国内已有随诊10年、5年无复发的病例[6]，说明手术治疗的效果满意。基本术式为纤维内膜切除加房室瓣替换或成形术。本组按此施术的3例，术后经过顺利，心功能明显改善。而例1因对本病无认识，只单纯做瓣膜成形，术后心室收舒功能无改善，不能耐受手术打击而死于低心排血量综合征，是为沉痛教训。
, http://www.100md.com
手术体会：①首选右房切口。右室型因右房巨大、三尖瓣环扩张而显露良好，且可同时清除右房血栓和切除部分房壁以缩小右房。左室型经右房—房间隔入路显露较好，并可同时探查右心有无病变[1，3]；②术前误诊病例，如术中所见与术前诊断不符时，需经三尖瓣口或房间隔切口仔细探查心室，如见到黄白色增厚的心内膜，需考虑本病。本组有2例即是术中探查后方作出正确诊断和处理；③纤维化心内膜与健康心肌间，分界多较清楚，寻获正确平面后，锐性剥离多无困难。纤维内膜剥离后，即可发现室壁变软，复跳后心搏较术前明显增强；④心内膜剥离重在解除其对心室功能尤其是舒张功能的束缚，不必追求过分彻底剥离。例4右室膈面有约3cm×2cm区域纤维化，从外膜面即可见发白之疤痕。为避免剥离过深穿透室壁造成大出血，我们将此区域纤维内膜作岛状保留而未予剥离，心脏复跳后虽局部收舒功能稍受限，但右室整体收舒功能仍较术前明显增强，术后经过顺利。说明此策略可行；⑤EMF病变不累及腱索和瓣叶，其房室瓣反流系因乳头肌纤维化所致。故对乳头肌纤维化病变较轻、纤维剥离后乳头肌功能尚好者，可保留瓣装置行瓣成形术。仅对纤维剥离后仍有明显乳头肌功能不全者才需换瓣。本组1例换瓣，2例瓣成形术，术后心功能均明显改善；⑥右室心内膜剥离时，保留隔瓣和前、隔瓣交界区及其下方3～5mm宽之纤维膜，可避免损伤传导束。
, 百拇医药
作者简介：况竹生(1942～)，男，1964年毕业于贵阳医学院医疗系，现任广西壮族自治区第二人民医院(南溪山医院)心胸外科主任，外科主任医师
参考文献
[1] 李正伦，况竹生，闫兴治，等.心内膜心肌纤维化的诊断与治疗.中华外科杂志，1988,26：27～29
[2] 陈威华，邱兆山 昆，吴亦志，等.心内膜心肌纤维化症的外科治疗(1例报告及文献复习).中华胸心血管外科杂志，1993,9：21～22
[3] 朱晓东，吴信，尚华，等.心内膜心肌纤维化病的外科治疗.中国循环杂志，1994,9：158～160
[4] 尹瑞兴综述.我国心内膜心肌纤维化的诊断和治疗.中国循环杂志，1994,9：313～314
[5] Dubost C,Maurice P,Gerban XA,et al.The surgical treatment of constrictive fibrous endocarditis.Ann Surg, 1976,184:303
[6] 闫兴治，李正伦，蓝芳乾.右心室心内膜心肌纤维化症四例.中国胸心血管外科临床杂志，1998,(3)：177
(收稿 1998-11-26), http://www.100md.com