小儿肺隔离症的诊断及外科治疗
作者：高卫华 李维光 刘 威 梁建华
单位：高卫华 李维光 刘 威 梁建华 广州医学院附属市儿童医院胸心外科，广州 510120
关键词：肺隔离症；儿童
小儿肺隔离症的诊断及外科治疗 提要 1993～1998年手术治疗肺隔离症5例，其中叶内型1例、叶外型4例，1例叶外型肺隔离症含二块隔离肺组织、其中一块未见迷走血管。手术方式均为病灶切除，术后随访2个月～5年，效果良好。对儿童病例长期存在的下肺叶肿物，特别是位于左下肺叶者，均应警惕肺隔离症的可能，宜进一步检查明确诊断。叶内型肺隔离症、如病灶位于肺叶表面、胸腔粘连不甚、所附肺叶顺应性良好、可行病灶切除，而不必行肺叶切 除术。
中图分类号 R655.3
Diagnosis and Surgical Treatment of
, 百拇医药
Child Pulmonary Sequestration
Gao Weihua,Li Weiguang,Liu Wei,and Liang Jianhua
(Departmentof Thoracic Cardiac Surgery,Guangzhou Children′s
Hospital,Guangzhou Medical College 510120)
Five cases of pulmonary sequestration were treated by surgical operation during 1993～1998,of them one was of intralobar type ,the other were of extralobar type.One of the latter 4 cases contained two pieces of sequestered lung tissue ,and in one piece no aberrant vessels were observed.The operative mode was all focal excision,and the cases were under follow-upsurvey for 2 months～5 years after operation.The results showed that the effects of the treatment were very good .It is suggested that in case of long-standing lump in the lower lobe of pulmonary sequestration,and further examinaions should be made to verify the diagnosis.As for the intralobar type of pulmonary sequestration,if the foci are located on the surface of lung lobe ,the thoracic adhesion is not very severe,and the compliance of the involved lobe is good ,it is suitable to conduct focal excision,whereas lobar excision is not necessary.
, 百拇医药
Key words Pulmonary sequestration;Children
肺隔离症是以血管异常为基础的、胚胎性肺组织的先天发育异常，肺组织中的气管，支气管、肺实质、供血动脉及引流静脉任何一个或数个异常联系构成本症[1，2]，该症临床少见。我院自1993年以来共收治5例，其诊治情况报道如下。
1 临床资料及方法
1.1 临床资料
本组共5例，男2例，女3例，年龄1～13岁。均有咳嗽、发热病史，3例伴有明显气促，X线胸片表现：3例显示左下肺类圆形肿物、密度均匀或不均；1例显示右中下肺野囊性肿物，均经抗炎治疗无明显变化。另1例合并左后外侧膈疝，术前胸片未能明确显示隔离肺阴影。5例病人仅1例术前行MRI检查而确诊，3例误诊为肺囊肿，1例合并左后外侧膈疝者、术中发现隔离肺。
, http://www.100md.com
1.2 手术方法
病变位于左下肺者4例、位于右中下肺野1例，异常迷走动脉均为单根、直径0.2～0.4cm，3例源于胸主动脉、1例经由下肺韧带起源于腹主动脉，另1例起源于第5助间动脉；隔离肺静脉回流：1例回流至副半奇静脉、另1例回流至右第5助间静脉、其余3例回流至肺静脉。1例合并隔疝者、含二块隔离肺组织，其中一块呈囊性贴附于癌囊前外侧、包膜完整、未见迷走血管。所有病例均行病灶切除、异常血管分离、结扎、缝扎、术后均行病理检查证实诊断。
2 结果
全组病例不死亡，术后恢复顺利，随访2个月～5年，患儿生长、发育正常。
3 讨论
肺隔离症是小儿少见的先天性肺发育异常，依据有无独立的脏层胸膜、分为叶内型及叶外型。由于该症缺乏特异性的临床表现，术前诊断主要依靠影像学检查发现与肺部阴影相联的、 来自体循环的异常供血动脉。B超、CT及MRI检查均可明确诊断[3，4，5]，特别是MRI的血管流空效应和多平面成像能力、以及无创性，使其可取代有创性的血管照影来确诊肺隔 离症[5]。胸部X线片可发现病灶，但难以确诊，在小儿易误诊为肺囊肿；在合并患侧膈疝时，由于隔离肺与受压萎陷的肺叶靠拢、重叠，使胸片难以明确显示病灶。本组3 例术前误诊为肺囊肿，造成误诊的主要原因是对本症的警惕性不足，特别是X线胸片显示肿物呈囊性者，容易满足于肺囊肿的诊断。肺隔离症绝大多数发生于下肺叶、尤以左侧多见，所以凡下肺叶长期存在的肿物，均应高度怀疑本症的可能，应进一步检查明确诊断。
, 百拇医药
肺隔离症一经明确诊断，均应手术治疗。对叶外型隔离肺行病灶切除，对叶内型肺隔离症、多数学者主张肺叶切除[1]。本组1例叶内型隔离肺病灶虽大，但与正常肺叶连接处呈“颈”样狭窄，肺叶周围粘连疏松，分离后该肺叶顺应性良好，所以仅行病灶切除，术后随伤2年余、效果良好。作者认为，对位于肺叶表面的叶内型隔离肺、作用认为，对位于肺叶表面的叶内型隔离肺、且由于年龄小、病史短、因而病灶所在肺叶继发改变不甚者、可行病灶切除、而不必行肺叶切除术。
肺隔离症手术的最大风险是损伤迷走动脉导致大出血，特别是在术前未明确诊断的情况下。 本组4例术前虽未能确诊，但均在术中明确诊断，未发生意外出血，对此，作者的体会是：在剖胸探查时，分离粘连应在直视下，对增粗的肺下韧带、及靠近胸主动脉的粘连分离更应轻柔小心、分层分次进行。由于异常动脉往往缺少肌层、且常伴有动脉硬化，容易撕裂出血[1]，所以在分离及结扎时，应连带基周围少量结缔组织、不必剥离太光、以免结扎线切断迷走动脉。
, 百拇医药
无迷走血管支配的隔离肺未见文献报道，可能是由若干条十分纤细的血管支配、肉眼难以明视；也可能原有迷走血管、以后退化所致，其形成原因有待进一步观察，研究。
参考文献
1 顾恺时主编.胸心外科手术学.第二版.北京：人民卫生出版社，1993：368[ ZK)〗
2 金百祥主编.临床小儿外科.第一版.宁夏：宁夏人民出版社，1991：345
3 Felker RE,Tokin IL.Imaging of pulmonary seguestration.The American Journal of Roentgenology,1990;154(2):241
4 Eisenbery P,Coren HL,Coren C,J.Doppler in pulmonary seguestration diagnosis.J Ultrasound Med,1992;11(4):175
5 Kauczor HU, Knopp MV,Branschesd, etal.Pulmonary seguestration,diagnosis based on MR angiographic findings.The American of Roentgenology,1992;159(2):429
(收稿：1998-12-14), http://www.100md.com
单位：高卫华 李维光 刘 威 梁建华 广州医学院附属市儿童医院胸心外科，广州 510120
关键词：肺隔离症；儿童
小儿肺隔离症的诊断及外科治疗 提要 1993～1998年手术治疗肺隔离症5例，其中叶内型1例、叶外型4例，1例叶外型肺隔离症含二块隔离肺组织、其中一块未见迷走血管。手术方式均为病灶切除，术后随访2个月～5年，效果良好。对儿童病例长期存在的下肺叶肿物，特别是位于左下肺叶者，均应警惕肺隔离症的可能，宜进一步检查明确诊断。叶内型肺隔离症、如病灶位于肺叶表面、胸腔粘连不甚、所附肺叶顺应性良好、可行病灶切除，而不必行肺叶切 除术。
中图分类号 R655.3
Diagnosis and Surgical Treatment of
, 百拇医药
Child Pulmonary Sequestration
Gao Weihua,Li Weiguang,Liu Wei,and Liang Jianhua
(Departmentof Thoracic Cardiac Surgery,Guangzhou Children′s
Hospital,Guangzhou Medical College 510120)
Five cases of pulmonary sequestration were treated by surgical operation during 1993～1998,of them one was of intralobar type ,the other were of extralobar type.One of the latter 4 cases contained two pieces of sequestered lung tissue ,and in one piece no aberrant vessels were observed.The operative mode was all focal excision,and the cases were under follow-upsurvey for 2 months～5 years after operation.The results showed that the effects of the treatment were very good .It is suggested that in case of long-standing lump in the lower lobe of pulmonary sequestration,and further examinaions should be made to verify the diagnosis.As for the intralobar type of pulmonary sequestration,if the foci are located on the surface of lung lobe ,the thoracic adhesion is not very severe,and the compliance of the involved lobe is good ,it is suitable to conduct focal excision,whereas lobar excision is not necessary.
, 百拇医药
Key words Pulmonary sequestration;Children
肺隔离症是以血管异常为基础的、胚胎性肺组织的先天发育异常，肺组织中的气管，支气管、肺实质、供血动脉及引流静脉任何一个或数个异常联系构成本症[1，2]，该症临床少见。我院自1993年以来共收治5例，其诊治情况报道如下。
1 临床资料及方法
1.1 临床资料
本组共5例，男2例，女3例，年龄1～13岁。均有咳嗽、发热病史，3例伴有明显气促，X线胸片表现：3例显示左下肺类圆形肿物、密度均匀或不均；1例显示右中下肺野囊性肿物，均经抗炎治疗无明显变化。另1例合并左后外侧膈疝，术前胸片未能明确显示隔离肺阴影。5例病人仅1例术前行MRI检查而确诊，3例误诊为肺囊肿，1例合并左后外侧膈疝者、术中发现隔离肺。
, http://www.100md.com
1.2 手术方法
病变位于左下肺者4例、位于右中下肺野1例，异常迷走动脉均为单根、直径0.2～0.4cm，3例源于胸主动脉、1例经由下肺韧带起源于腹主动脉，另1例起源于第5助间动脉；隔离肺静脉回流：1例回流至副半奇静脉、另1例回流至右第5助间静脉、其余3例回流至肺静脉。1例合并隔疝者、含二块隔离肺组织，其中一块呈囊性贴附于癌囊前外侧、包膜完整、未见迷走血管。所有病例均行病灶切除、异常血管分离、结扎、缝扎、术后均行病理检查证实诊断。
2 结果
全组病例不死亡，术后恢复顺利，随访2个月～5年，患儿生长、发育正常。
3 讨论
肺隔离症是小儿少见的先天性肺发育异常，依据有无独立的脏层胸膜、分为叶内型及叶外型。由于该症缺乏特异性的临床表现，术前诊断主要依靠影像学检查发现与肺部阴影相联的、 来自体循环的异常供血动脉。B超、CT及MRI检查均可明确诊断[3，4，5]，特别是MRI的血管流空效应和多平面成像能力、以及无创性，使其可取代有创性的血管照影来确诊肺隔 离症[5]。胸部X线片可发现病灶，但难以确诊，在小儿易误诊为肺囊肿；在合并患侧膈疝时，由于隔离肺与受压萎陷的肺叶靠拢、重叠，使胸片难以明确显示病灶。本组3 例术前误诊为肺囊肿，造成误诊的主要原因是对本症的警惕性不足，特别是X线胸片显示肿物呈囊性者，容易满足于肺囊肿的诊断。肺隔离症绝大多数发生于下肺叶、尤以左侧多见，所以凡下肺叶长期存在的肿物，均应高度怀疑本症的可能，应进一步检查明确诊断。
, 百拇医药
肺隔离症一经明确诊断，均应手术治疗。对叶外型隔离肺行病灶切除，对叶内型肺隔离症、多数学者主张肺叶切除[1]。本组1例叶内型隔离肺病灶虽大，但与正常肺叶连接处呈“颈”样狭窄，肺叶周围粘连疏松，分离后该肺叶顺应性良好，所以仅行病灶切除，术后随伤2年余、效果良好。作者认为，对位于肺叶表面的叶内型隔离肺、作用认为，对位于肺叶表面的叶内型隔离肺、且由于年龄小、病史短、因而病灶所在肺叶继发改变不甚者、可行病灶切除、而不必行肺叶切除术。
肺隔离症手术的最大风险是损伤迷走动脉导致大出血，特别是在术前未明确诊断的情况下。 本组4例术前虽未能确诊，但均在术中明确诊断，未发生意外出血，对此，作者的体会是：在剖胸探查时，分离粘连应在直视下，对增粗的肺下韧带、及靠近胸主动脉的粘连分离更应轻柔小心、分层分次进行。由于异常动脉往往缺少肌层、且常伴有动脉硬化，容易撕裂出血[1]，所以在分离及结扎时，应连带基周围少量结缔组织、不必剥离太光、以免结扎线切断迷走动脉。
, 百拇医药
无迷走血管支配的隔离肺未见文献报道，可能是由若干条十分纤细的血管支配、肉眼难以明视；也可能原有迷走血管、以后退化所致，其形成原因有待进一步观察，研究。
参考文献
1 顾恺时主编.胸心外科手术学.第二版.北京：人民卫生出版社，1993：368[ ZK)〗
2 金百祥主编.临床小儿外科.第一版.宁夏：宁夏人民出版社，1991：345
3 Felker RE,Tokin IL.Imaging of pulmonary seguestration.The American Journal of Roentgenology,1990;154(2):241
4 Eisenbery P,Coren HL,Coren C,J.Doppler in pulmonary seguestration diagnosis.J Ultrasound Med,1992;11(4):175
5 Kauczor HU, Knopp MV,Branschesd, etal.Pulmonary seguestration,diagnosis based on MR angiographic findings.The American of Roentgenology,1992;159(2):429
(收稿：1998-12-14), http://www.100md.com