右心横纹肌瘤合并结节硬化综合征一例
作者：谢涌泉 阎 军 吴清玉 郭少先
单位：北京市，中国医学科学院 中国协和医院大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心外科 100037
关键词：
心脏横纹肌瘤合并结节硬化综合征国内罕见报道 心脏横纹肌瘤合并结节硬化综合征国内罕见报道。1998年1月我院收治1例,现报道如下。
1 临床资料
患儿男性,5个月,体重7.5 kg,查体可见颜面部数个血管瘤,四肢、躯干部多发皮脂腺瘤,肝脏下缘位于右肋缘下1 cm。超声心动图示右心房内探及面积约3cm×4 cm的团块状回声,内部回声均匀。后经超高速计算机断层摄影术确诊。术中见肿瘤体积约2.2 cm×1.6 cm×0.8 cm,表面呈粗颗粒状,基底部宽,无明显的瘤蒂,底部占据大部分三尖瓣隔瓣环,附着于右心室隔瓣下心室间隔及右心房侧Koch三角区域,造成重度三尖瓣狭窄。术中常规建立体外循环,因虑及损伤传导束故仅沿其基底部行大部切除。阻断升主动脉11分钟,转机43分钟,患儿术后7天痊愈出院。病理检查:肿瘤无包膜和典型的蜘蛛细胞,符合心脏横纹肌瘤改变。
2 讨论
心脏横纹肌瘤(良性肿瘤)是儿童最常见的心脏原发性肿瘤,常合并结节硬化综合征、皮脂腺瘤。结节硬化综合征(Dimario,1996)是一种常染色体显性遗传病,人群中发病率为1/10000。该病有两大特征:皮肤表面多形性斑块和累及多个器官(中枢神经系统、骨骼肌、视网膜、肾脏和心脏)的错构瘤样改变。心脏横纹肌瘤的临床表现差异很大,症状出现迟早不一,婴儿期可表现为肿瘤阻塞心内血流引起的充血性心力衰竭和肿瘤细胞浸润所致的心律失常。绝大多数累及心室,超声心动图可以确诊,心导管检查可能导致严重乃至危及生命的心律失常。不合并结节硬化综合征者预后较好,梗阻性心腔内横纹肌瘤需完全切除,而心室壁内横纹肌瘤的生长受阻且可能自行消退,应趋向于保守治疗。合并结节硬化综合征或严重的精神障碍(癫痫发作)是手术禁忌,只有当明确肿瘤单发且有严重的心内血流梗阻和顽固性的心律失常才有手术指征。且半数以上远期将面临结节硬化综合征累及其它器官所带来的问题。
作者简介：谢涌泉 男 27岁 住院医师 学士
(收稿:1998-08-24 修回:1998-11-18), 百拇医药
单位：北京市，中国医学科学院 中国协和医院大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心外科 100037
关键词：
心脏横纹肌瘤合并结节硬化综合征国内罕见报道 心脏横纹肌瘤合并结节硬化综合征国内罕见报道。1998年1月我院收治1例,现报道如下。
1 临床资料
患儿男性,5个月,体重7.5 kg,查体可见颜面部数个血管瘤,四肢、躯干部多发皮脂腺瘤,肝脏下缘位于右肋缘下1 cm。超声心动图示右心房内探及面积约3cm×4 cm的团块状回声,内部回声均匀。后经超高速计算机断层摄影术确诊。术中见肿瘤体积约2.2 cm×1.6 cm×0.8 cm,表面呈粗颗粒状,基底部宽,无明显的瘤蒂,底部占据大部分三尖瓣隔瓣环,附着于右心室隔瓣下心室间隔及右心房侧Koch三角区域,造成重度三尖瓣狭窄。术中常规建立体外循环,因虑及损伤传导束故仅沿其基底部行大部切除。阻断升主动脉11分钟,转机43分钟,患儿术后7天痊愈出院。病理检查:肿瘤无包膜和典型的蜘蛛细胞,符合心脏横纹肌瘤改变。
2 讨论
心脏横纹肌瘤(良性肿瘤)是儿童最常见的心脏原发性肿瘤,常合并结节硬化综合征、皮脂腺瘤。结节硬化综合征(Dimario,1996)是一种常染色体显性遗传病,人群中发病率为1/10000。该病有两大特征:皮肤表面多形性斑块和累及多个器官(中枢神经系统、骨骼肌、视网膜、肾脏和心脏)的错构瘤样改变。心脏横纹肌瘤的临床表现差异很大,症状出现迟早不一,婴儿期可表现为肿瘤阻塞心内血流引起的充血性心力衰竭和肿瘤细胞浸润所致的心律失常。绝大多数累及心室,超声心动图可以确诊,心导管检查可能导致严重乃至危及生命的心律失常。不合并结节硬化综合征者预后较好,梗阻性心腔内横纹肌瘤需完全切除,而心室壁内横纹肌瘤的生长受阻且可能自行消退,应趋向于保守治疗。合并结节硬化综合征或严重的精神障碍(癫痫发作)是手术禁忌,只有当明确肿瘤单发且有严重的心内血流梗阻和顽固性的心律失常才有手术指征。且半数以上远期将面临结节硬化综合征累及其它器官所带来的问题。
作者简介：谢涌泉 男 27岁 住院医师 学士
(收稿:1998-08-24 修回:1998-11-18), 百拇医药