完全性心内膜垫缺损合并完全性体静脉异位引流、三房心、巨大Ⅱ孔型心房间隔缺损一例
作者：张 晶 刘迎龙 于存涛 刘俊成
单位：北京市，中国医学科学院 中国协和医院大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心外科 100037
关键词：
1 临床资料 1 临床资料
患儿男性,3岁。1998年3月因发现心脏杂音3年入院。体检:胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,肺动脉瓣第2心音>主动脉瓣第2心音(P2>A2)。心电图示:右心房扩大,右心室肥厚。X线胸片示:两肺血明显增多,心胸比率:0.75。超声心动图示:心房间隔原发孔处回声中断19 mm,二尖瓣发育不良,前瓣裂。三尖瓣隔瓣发育短小。冠状静脉窦扩张,可见左上腔静脉。患儿行矫治术,术中见:巨大继发孔心房间隔缺损3 cm×3 cm,原发孔心房间隔缺损2 cm×2 cm,二尖瓣与三尖瓣完全裂开,形成前后共瓣,后瓣附着于心室间隔上,心室间隔缺损约0.8 cm×2.0 cm,体静脉全部引流入左心房。永存左上腔静脉,直径为右上腔静脉的1.5倍,引流入扩大的冠状静脉窦后入左心房,在冠状静脉窦开口的右侧可见下腔静脉开口。左心房可见从左心房顶部走向后下的隔膜,有1.5 cm×1.0 cm的交通口。左心房内可见4个肺静脉开口。切除原发孔心房间隔缺损与继发孔心房间隔缺损间的心房间隔组织,切除左心房内隔膜,二片法矫治完全性心内膜垫缺损,环缩左侧瓣的两个交界,用3 cm×4 cm的自体心包片再造心房间隔,将上下腔静脉及冠状静脉窦隔入右心房。术后用药:多巴胺与多巴酚丁胺各5 μg/(kg.min),硝普钠1 μg/(kg.min),术后66小时顺利拔除气管插管,患儿于9 天后出院。
2 讨论
此病例同时合并多种畸形,以完全性心内膜垫缺损为主要病理改变,单就这种畸形占先天性心脏病发病率的4.2%,而三房心占先天性心脏病发病率的0.1%～0.4%。偶见同时合并上述两种畸形改变的报道。而在此基础上又合并罕见的完全性体静脉异位引流及巨大继发心房间隔缺损,国内外少见报道。完全性体静脉异位引流即指上、下腔静脉及冠状静脉窦均引流入左心房,系胚胎发育中由于残余静脉窦瓣即Eustachian瓣、Thebesion瓣及终嵴(cristateminals)的病理性增长将上下腔静脉及冠状静脉窦开口隔入左心房所致。在诊断上行超声心动图及心导管检查利于本病的正确诊断。
作者简介：张晶 男 31岁 主治医师 硕士研究生
(收稿:1998-04-23 修回1998-11-10), 百拇医药
单位：北京市，中国医学科学院 中国协和医院大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 心外科 100037
关键词：
1 临床资料 1 临床资料
患儿男性,3岁。1998年3月因发现心脏杂音3年入院。体检:胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅱ/6级收缩期杂音,肺动脉瓣第2心音>主动脉瓣第2心音(P2>A2)。心电图示:右心房扩大,右心室肥厚。X线胸片示:两肺血明显增多,心胸比率:0.75。超声心动图示:心房间隔原发孔处回声中断19 mm,二尖瓣发育不良,前瓣裂。三尖瓣隔瓣发育短小。冠状静脉窦扩张,可见左上腔静脉。患儿行矫治术,术中见:巨大继发孔心房间隔缺损3 cm×3 cm,原发孔心房间隔缺损2 cm×2 cm,二尖瓣与三尖瓣完全裂开,形成前后共瓣,后瓣附着于心室间隔上,心室间隔缺损约0.8 cm×2.0 cm,体静脉全部引流入左心房。永存左上腔静脉,直径为右上腔静脉的1.5倍,引流入扩大的冠状静脉窦后入左心房,在冠状静脉窦开口的右侧可见下腔静脉开口。左心房可见从左心房顶部走向后下的隔膜,有1.5 cm×1.0 cm的交通口。左心房内可见4个肺静脉开口。切除原发孔心房间隔缺损与继发孔心房间隔缺损间的心房间隔组织,切除左心房内隔膜,二片法矫治完全性心内膜垫缺损,环缩左侧瓣的两个交界,用3 cm×4 cm的自体心包片再造心房间隔,将上下腔静脉及冠状静脉窦隔入右心房。术后用药:多巴胺与多巴酚丁胺各5 μg/(kg.min),硝普钠1 μg/(kg.min),术后66小时顺利拔除气管插管,患儿于9 天后出院。
2 讨论
此病例同时合并多种畸形,以完全性心内膜垫缺损为主要病理改变,单就这种畸形占先天性心脏病发病率的4.2%,而三房心占先天性心脏病发病率的0.1%～0.4%。偶见同时合并上述两种畸形改变的报道。而在此基础上又合并罕见的完全性体静脉异位引流及巨大继发心房间隔缺损,国内外少见报道。完全性体静脉异位引流即指上、下腔静脉及冠状静脉窦均引流入左心房,系胚胎发育中由于残余静脉窦瓣即Eustachian瓣、Thebesion瓣及终嵴(cristateminals)的病理性增长将上下腔静脉及冠状静脉窦开口隔入左心房所致。在诊断上行超声心动图及心导管检查利于本病的正确诊断。
作者简介：张晶 男 31岁 主治医师 硕士研究生
(收稿:1998-04-23 修回1998-11-10), 百拇医药