Oscamilla-Lisser综合征二例
作者：宋学平 闻福娥
单位：山东省兖州市人民医院 272000
关键词：
临床内科杂志/990142 Oscamilla-Lisser综合症又称内脏粘液性水肿,综合症,临床较罕见,误诊率极高。我院收治2例,现报道如下。
例1,患者,女性,56岁。因腹胀、纳差半年以腹水原因待查收入院。4年前患甲状腺瘤行甲状腺次全切除术。查体:皮肤粗糙,舌体肥大,左颈部可见6cm手术疤痕。心界向两侧扩大,心率60次/分,律整,心音遥远,心尖区可闻及Ⅱ级SM杂音,双肺无异常。腹膨隆,肝脾不大,腹水征阳性,实验室检查:Hb 96g/L,RBC 3.05×1012/L,WBC 4.5×109/L,N 0.73,ESR 45mm/h。总蛋白46g/L,白蛋白30g/L,球蛋白16g/L。OT试验(1∶10 000)阴性。肿瘤系列检查阴性。腹部彩超示:大量腹腔积液。心脏B超示:心包积液,腹部CT检查示:大量腹水,未见占位病变。入院后应用抗生素及利尿剂治疗、先后放腹水4次(每次1 000ml)无效,三周后病人腹胀加重,不能进食及平卧,尿少,精神抑郁。始查血FT30.56pmol/L(3.19～9.15Pmol/L),FT41.29pmol/L(9.11～25.47pmol/L),TSH>70UIU/L。给予甲状腺片治疗,约半月后腹水、心包积液全部消失。
例2,患者,女性,25岁。因乏力、胸闷半年逐渐出现气急、呼吸困难,不能平卧2月。曾在多家医院诊断为结核性胸膜炎,结核性心包炎,给予抗痨、利尿等治疗无效。入院后查体:T 36.7℃,P 65次/分,R 17次/分,Bp 11.5/6.8kPa。端坐呼吸,全身皮肤粗糙、脱屑。甲状腺不大,颈静脉怒张。双肺底呼吸音消失。心界扩大,心率65次/分,律整,心音遥远。腹膨隆,未触及肝脾,移动性浊音阳性。心电图示:STV4～6、Ⅱ、Ⅲ、avF呈下斜型下移0.1mV,T波低平、双相,标准肢体导联低电压。心脏彩超示:心肌病、心包积液。腹部B超示:腹腔大量积液。胸部CT检查示:双侧胸腔积液、心包积液。血心肌酶谱正常,肿瘤系列检查阴性。胸、腹腔积液系漏出液,未见肿瘤细胞。OT试验(1∶10 000)阴性。实验室检查:Hb 10g/L,RBC 3.65×1012/L,WBC 8.6×109/L,N0.78,L 0.22。ESR 56mm/h。FT3 0.78pmol/L,FT4 0.73pmol/L,TSH>70 UIU/L。抗甲状腺微粒体抗体阴性,抗甲状腺球蛋白抗体阳性。入院诊断为原发性甲减,加用甲状腺素片40mg/d,逐渐加量至160mg/d,治疗一周后症状明显减轻,继续服药一月后复查胸腔、腹腔、心包积液消失,FT3、FT4、TSH均正常。
讨论 由于本病起病隐袭,进展缓慢,甲减一般症状不明显,主要表现为内脏粘液性水肿,大量胸水、腹水、心包积液,常疑诊为肿瘤、炎症、结核或肝硬化等。为提高对本病的认识,避免误诊,建议对多发性浆膜腔积液患者应常规检查甲状腺功能。
收稿:1997-11-04 修回:1998-05-26, http://www.100md.com
单位：山东省兖州市人民医院 272000
关键词：
临床内科杂志/990142 Oscamilla-Lisser综合症又称内脏粘液性水肿,综合症,临床较罕见,误诊率极高。我院收治2例,现报道如下。
例1,患者,女性,56岁。因腹胀、纳差半年以腹水原因待查收入院。4年前患甲状腺瘤行甲状腺次全切除术。查体:皮肤粗糙,舌体肥大,左颈部可见6cm手术疤痕。心界向两侧扩大,心率60次/分,律整,心音遥远,心尖区可闻及Ⅱ级SM杂音,双肺无异常。腹膨隆,肝脾不大,腹水征阳性,实验室检查:Hb 96g/L,RBC 3.05×1012/L,WBC 4.5×109/L,N 0.73,ESR 45mm/h。总蛋白46g/L,白蛋白30g/L,球蛋白16g/L。OT试验(1∶10 000)阴性。肿瘤系列检查阴性。腹部彩超示:大量腹腔积液。心脏B超示:心包积液,腹部CT检查示:大量腹水,未见占位病变。入院后应用抗生素及利尿剂治疗、先后放腹水4次(每次1 000ml)无效,三周后病人腹胀加重,不能进食及平卧,尿少,精神抑郁。始查血FT30.56pmol/L(3.19～9.15Pmol/L),FT41.29pmol/L(9.11～25.47pmol/L),TSH>70UIU/L。给予甲状腺片治疗,约半月后腹水、心包积液全部消失。
例2,患者,女性,25岁。因乏力、胸闷半年逐渐出现气急、呼吸困难,不能平卧2月。曾在多家医院诊断为结核性胸膜炎,结核性心包炎,给予抗痨、利尿等治疗无效。入院后查体:T 36.7℃,P 65次/分,R 17次/分,Bp 11.5/6.8kPa。端坐呼吸,全身皮肤粗糙、脱屑。甲状腺不大,颈静脉怒张。双肺底呼吸音消失。心界扩大,心率65次/分,律整,心音遥远。腹膨隆,未触及肝脾,移动性浊音阳性。心电图示:STV4～6、Ⅱ、Ⅲ、avF呈下斜型下移0.1mV,T波低平、双相,标准肢体导联低电压。心脏彩超示:心肌病、心包积液。腹部B超示:腹腔大量积液。胸部CT检查示:双侧胸腔积液、心包积液。血心肌酶谱正常,肿瘤系列检查阴性。胸、腹腔积液系漏出液,未见肿瘤细胞。OT试验(1∶10 000)阴性。实验室检查:Hb 10g/L,RBC 3.65×1012/L,WBC 8.6×109/L,N0.78,L 0.22。ESR 56mm/h。FT3 0.78pmol/L,FT4 0.73pmol/L,TSH>70 UIU/L。抗甲状腺微粒体抗体阴性,抗甲状腺球蛋白抗体阳性。入院诊断为原发性甲减,加用甲状腺素片40mg/d,逐渐加量至160mg/d,治疗一周后症状明显减轻,继续服药一月后复查胸腔、腹腔、心包积液消失,FT3、FT4、TSH均正常。
讨论 由于本病起病隐袭,进展缓慢,甲减一般症状不明显,主要表现为内脏粘液性水肿,大量胸水、腹水、心包积液,常疑诊为肿瘤、炎症、结核或肝硬化等。为提高对本病的认识,避免误诊,建议对多发性浆膜腔积液患者应常规检查甲状腺功能。
收稿:1997-11-04 修回:1998-05-26, http://www.100md.com