晚发维生素K依赖因子缺乏症的急诊诊断与治疗
作者：程美兰 曲卫红 王秀云
单位：程美兰(牡丹江市北方医院，157003)；曲卫红(宁安市人民医院，157400)；王秀云(哈尔滨242医院，哈尔滨市平房区卫健街3号，150066)
关键词：
晚发维生素K依赖因子缺乏症的急诊诊断与治疗 近30年来，各地陆续推行婴儿生后常规注射维生素K，使维生素K依赖因子缺乏症已很少发生。但在一些边远乡村，因未推行使用常规注射维生素K，时常有晚发维生素K依赖因子缺乏症。不久前，在临床工作中连续遇到4例，均表现为急性颅内出血。
1 临床资料与治疗方法
1.1 一般资料 4例患儿均为男婴，年龄在33-80天之间。主要症状：突然起病、反复抽搐、异常哭闹、面色苍白、前囟饱满、张力增高、母乳喂养及没有外伤史和家族性出血性病史4例，有瞳孔改变3例，占位体征2例。头颅CT示：硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血4例，脑实质出血2例，中线移位3例。血常规WBC6.9～8.7×109/L、RBC2.0～2.1×1012/L、Hb47～59g/L，pc206～209×109/L。
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1.2 治疗方法 以上4例患儿由于就诊较晚，出血量多，都属于重型急性颅内出血。入院后要保持患儿绝对安静，避免躁动，头肩抬高，充分吸氧，保证呼吸道畅通。①立即静脉注射维生素K110mg，使出血迅速改善，一日一次连用三日。同时静脉注射止血定250mg，加入10%葡萄糖10ml，一日一次连用3～5日。并进行输全血，按10～20ml/kg，以提高血中有活性的凝血因子水平，还可以纠正贫血。②控制惊厥，静脉注射安定，每次0.3mg～0.5mg/kg，15～20分钟再给一次(静注速度应慢)；或静脉注射氯硝基安定，0.02mg～0.04mg/kg。惊厥控制后，肌肉注射苯巴比妥纳负荷量，10mg*kg/d，连用三日后，改为维持量4mg～5mg*kg/d，分两次口服。③另开一条静脉通道，给予甘露醇以降低颅内压，剂量为0.5g～0.75g*kg，每6～8h一次，并逐渐减量，治疗3天～5天。同时给予地塞米松0.3mg～0.5mg*kg，每4～8小时一次。如有瞳孔改变，呼吸节律不齐、暂停、潮氏呼吸等脑疝前驱症状，甘露醇用上述剂量，每2h一次，连用三次后改为4h一次。颅内压高并有硬膜下血肿时，可作硬膜下穿刺放液。④维持电解质平衡，每日液体入量限制在40mg～60ml/kg，用1/2～1/4电解液维持，输液速度不宜过快，每小时在0.5～1.5mL/kg。保持在轻度脱水状态，每天热卡维持在40～50caL/kg。⑤在纠正贫血、输全血的同时，给予升血糖浆及能量合剂，维生素c、B1、B6等对症治疗。
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2 结果
这样，经过控制出血，控制抽搐，降低颅内压，维持电解质平衡，纠正贫血等治疗。存活2例，但将遗留脑积水、肢体瘫痪和智力低下，2例抢救无效死亡。
3 讨论
晚发维生素K依赖因子缺乏症，主要表现为急性颅内出血，发病年龄多在1/2月～3月，母乳喂养儿，可合并有腹泻，肝脏疾病，长期使用抗生素或禁食等。起病急，有反复抽搐，哭闹异常，面色苍白，前囟饱满，张力增高，可有瞳孔改变及相应的占位体征。头颅CT表现硬膜下血肿和/或蛛网膜下腔出血和/或脑实质出血，占位效应明显中线移位。实验室检查：凝血酶原时间延长，血红蛋白降低，红细胞压积降低，网织红细胞增多，血小板正常，出血时间正常，凝血时间正常或延长。
维生素K在肝脏参预凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、谷氨酸基羟化的过程，经羟化后的蛋白质，以及S和C蛋白质被激活后可与更多的钙结合，才具有凝血的生物活性。所以，以上四种凝血因子又称维生素K依赖因子，未经羟化的凝血因子是无凝血功能的蛋白质，容易导致出血。
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维生素K是脂溶性维生素，婴儿出生后体内贮存量少，母乳中含量低，仅15μg/L，牛乳中含量较高有60μg/L，还可由肠道细菌合成，在肝脏参预凝血因子羟化。当肝脏疾病或消化功能紊乱或腹泻或长期使用抗生素等，都会影响维生素K的合成、吸收利用。
静脉注射维生素K20min后肝中浓度显著升高，可在2～4h内提高血浆内凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，达到正常水平。维生素K1比维生素K3效果好，因为维生素K3进入体内要转化为维生素K1后才能被利用。
发生颅内出血，轻型治疗及时，愈后良好，不再复发，几乎全部存活，后遗症发生率在0%～10%；中型死亡率在5%～15%，后遗症在15%～20%；重型死亡率在50%～65%，后遗症在65%～100%。晚发维生素K依赖因子缺乏症是比较少见的，但死亡率是较高的。所以，应提高对晚发维生素K依赖因子缺乏症的认识，对腹泻时间较长，母乳喂养的婴儿应预防性补充维生素K，防止出血发生。一经确诊或拟诊，应立即肌注或静脉注射维生素K110mg，这对促进凝血因子羟化，阻止继续出血和病情进一步发展，提高抢救成功率，减少后遗症，降低死亡率都是十分必要的。
参考文献
1 吴瑞萍，胡亚美，江载芳等主编.实用儿科学.第6版.人民出版社，457～481.
2 赵祥文主编.儿科急诊医学.1996年10月第3次印刷.人民卫生出版社，156～157.
3 杨藻宸主编.医用药理学.1997年7月第三版.人民卫生出版社，512～515.
1999年3月收稿, http://www.100md.com
单位：程美兰(牡丹江市北方医院，157003)；曲卫红(宁安市人民医院，157400)；王秀云(哈尔滨242医院，哈尔滨市平房区卫健街3号，150066)
关键词：
晚发维生素K依赖因子缺乏症的急诊诊断与治疗 近30年来，各地陆续推行婴儿生后常规注射维生素K，使维生素K依赖因子缺乏症已很少发生。但在一些边远乡村，因未推行使用常规注射维生素K，时常有晚发维生素K依赖因子缺乏症。不久前，在临床工作中连续遇到4例，均表现为急性颅内出血。
1 临床资料与治疗方法
1.1 一般资料 4例患儿均为男婴，年龄在33-80天之间。主要症状：突然起病、反复抽搐、异常哭闹、面色苍白、前囟饱满、张力增高、母乳喂养及没有外伤史和家族性出血性病史4例，有瞳孔改变3例，占位体征2例。头颅CT示：硬膜下血肿、蛛网膜下腔出血4例，脑实质出血2例，中线移位3例。血常规WBC6.9～8.7×109/L、RBC2.0～2.1×1012/L、Hb47～59g/L，pc206～209×109/L。
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1.2 治疗方法 以上4例患儿由于就诊较晚，出血量多，都属于重型急性颅内出血。入院后要保持患儿绝对安静，避免躁动，头肩抬高，充分吸氧，保证呼吸道畅通。①立即静脉注射维生素K110mg，使出血迅速改善，一日一次连用三日。同时静脉注射止血定250mg，加入10%葡萄糖10ml，一日一次连用3～5日。并进行输全血，按10～20ml/kg，以提高血中有活性的凝血因子水平，还可以纠正贫血。②控制惊厥，静脉注射安定，每次0.3mg～0.5mg/kg，15～20分钟再给一次(静注速度应慢)；或静脉注射氯硝基安定，0.02mg～0.04mg/kg。惊厥控制后，肌肉注射苯巴比妥纳负荷量，10mg*kg/d，连用三日后，改为维持量4mg～5mg*kg/d，分两次口服。③另开一条静脉通道，给予甘露醇以降低颅内压，剂量为0.5g～0.75g*kg，每6～8h一次，并逐渐减量，治疗3天～5天。同时给予地塞米松0.3mg～0.5mg*kg，每4～8小时一次。如有瞳孔改变，呼吸节律不齐、暂停、潮氏呼吸等脑疝前驱症状，甘露醇用上述剂量，每2h一次，连用三次后改为4h一次。颅内压高并有硬膜下血肿时，可作硬膜下穿刺放液。④维持电解质平衡，每日液体入量限制在40mg～60ml/kg，用1/2～1/4电解液维持，输液速度不宜过快，每小时在0.5～1.5mL/kg。保持在轻度脱水状态，每天热卡维持在40～50caL/kg。⑤在纠正贫血、输全血的同时，给予升血糖浆及能量合剂，维生素c、B1、B6等对症治疗。
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2 结果
这样，经过控制出血，控制抽搐，降低颅内压，维持电解质平衡，纠正贫血等治疗。存活2例，但将遗留脑积水、肢体瘫痪和智力低下，2例抢救无效死亡。
3 讨论
晚发维生素K依赖因子缺乏症，主要表现为急性颅内出血，发病年龄多在1/2月～3月，母乳喂养儿，可合并有腹泻，肝脏疾病，长期使用抗生素或禁食等。起病急，有反复抽搐，哭闹异常，面色苍白，前囟饱满，张力增高，可有瞳孔改变及相应的占位体征。头颅CT表现硬膜下血肿和/或蛛网膜下腔出血和/或脑实质出血，占位效应明显中线移位。实验室检查：凝血酶原时间延长，血红蛋白降低，红细胞压积降低，网织红细胞增多，血小板正常，出血时间正常，凝血时间正常或延长。
维生素K在肝脏参预凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、谷氨酸基羟化的过程，经羟化后的蛋白质，以及S和C蛋白质被激活后可与更多的钙结合，才具有凝血的生物活性。所以，以上四种凝血因子又称维生素K依赖因子，未经羟化的凝血因子是无凝血功能的蛋白质，容易导致出血。
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维生素K是脂溶性维生素，婴儿出生后体内贮存量少，母乳中含量低，仅15μg/L，牛乳中含量较高有60μg/L，还可由肠道细菌合成，在肝脏参预凝血因子羟化。当肝脏疾病或消化功能紊乱或腹泻或长期使用抗生素等，都会影响维生素K的合成、吸收利用。
静脉注射维生素K20min后肝中浓度显著升高，可在2～4h内提高血浆内凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，达到正常水平。维生素K1比维生素K3效果好，因为维生素K3进入体内要转化为维生素K1后才能被利用。
发生颅内出血，轻型治疗及时，愈后良好，不再复发，几乎全部存活，后遗症发生率在0%～10%；中型死亡率在5%～15%，后遗症在15%～20%；重型死亡率在50%～65%，后遗症在65%～100%。晚发维生素K依赖因子缺乏症是比较少见的，但死亡率是较高的。所以，应提高对晚发维生素K依赖因子缺乏症的认识，对腹泻时间较长，母乳喂养的婴儿应预防性补充维生素K，防止出血发生。一经确诊或拟诊，应立即肌注或静脉注射维生素K110mg，这对促进凝血因子羟化，阻止继续出血和病情进一步发展，提高抢救成功率，减少后遗症，降低死亡率都是十分必要的。
参考文献
1 吴瑞萍，胡亚美，江载芳等主编.实用儿科学.第6版.人民出版社，457～481.
2 赵祥文主编.儿科急诊医学.1996年10月第3次印刷.人民卫生出版社，156～157.
3 杨藻宸主编.医用药理学.1997年7月第三版.人民卫生出版社，512～515.
1999年3月收稿, http://www.100md.com